為什麼聽力正常的夫婦，會生出聽力障礙的寶寶？

臨床上

帶著聽力障礙寶寶就診的父母

常會問這樣的問題：

爸爸媽媽的聽力都正常，

為什麼孩子的聽力會有問題呢？

首先，有一組資料：

我國每年會出生3.5萬

聽力障礙的寶寶，

其中80%來自正常家庭！！！

這從側面說明，

這種情況是很可能發生的（1-3‰）。

那麼，具體是什麼原因呢？

其實，

60%耳聾患者都是

由遺傳因素導致的。

也就是說寶寶因為

從父母雙方所獲得的

遺傳物質異常而發病。

其多屬於

單基因遺傳病。

（發病受一對等位基因控制）

且其中70%為非綜合征型。

（只表現單純聽力障礙）

目前我國常見的致病基因是

GJB2、SLC26A4，

兩者都屬於

常染色體隱性遺傳。

也就是說致病基因不在

性染色體上，

而且只有當這對等位基因

同時發生問題時

才會發病，

引起耳聾。

所以，當父母雙方

都攜帶同一種問題基因時，

寶寶就有25%的概率發病。

而GJB2、SLC26A4的

人群攜帶率分別在3%左右。

其中，

前者一般在嬰兒剛出生時

就表現出雙耳聽力下降，

而後者可能在外傷、感冒後

才出現聽力逐漸下降，

且伴有耳的解剖異常，

臨床稱為

大前庭導水管綜合征。

另外一種常見的聽力障礙

是由一些藥物導致的，

比如表演千手觀音的領舞邰麗華

就是接受氨基糖甙類藥物

治療後“一針致聾”！

這類耳聾也屬於遺傳病。

但它是母系遺傳，

也就是由於母親卵細胞

將其線粒體中異常的遺傳物質

傳遞給下一代而發病的。

所以，

一旦母親對致聾藥物敏感，

那麼她的孩子也同樣危險！！！

幸運的是，

現在已經可以進行

此類基因的篩查，

（線粒體基因1555G、1494T）

從而進行針對性地預防，

以防止悲劇的發生。

當然，目前基因篩查也

包括GJB2、SLC26A4。

現已在全國逐漸鋪開。

以此，

進一步推動

我國的防聾治聾事業，

造福更多人群！

當然，

耳聾還有很多難題

有待探索，

相信在不久的將來

防聾治聾工作將取得

更多更大的勝利！！！