科普:到底什麼是“痛風”?
痛風是一種由於尿酸結晶沉積在關節間隙、腎和皮膚導致的關節病,
痛風在一個世紀前已經被大家認識,在臨床上易於診斷,藥物、基因易感性和飲食習慣與本病有關,需要與其他結晶導致的關節病相鑒別,最常見的是焦磷酸鈣結晶。
痛風性關節炎臨床表現:痛風最常見於男性,足痛風是痛風急性期的典型表現,
在床旁行關節抽吸術並顯微鏡檢可協助診斷,以穿刺針穿刺入受累關節腔並抽吸,將抽吸物於偏振光顯微鏡下鏡檢,可見針狀的、狹長的尿酸結晶游離在滑液內或位於白細胞內。關節X 線片上不能見到尿酸結晶,僅可見軟組織增粗、腫脹。血尿酸水準可正常、輕微升高或明顯升高,故血尿酸水準本身不是診斷該病的可靠指標。
慢性痛風被認為是急性痛風反復發作的後遺症,
痛風石
發病機制:痛風是由於尿酸水準升高導致的,原因包括排泄減少、產生增加和飲食攝入增多,其中腎排泄尿酸減少是最常見的原因。腎排泄尿酸減少的原因包括基因以及藥物與尿酸競爭轉運,最常見的藥物包括乙醇(酒精)和襻利尿藥。正常情況下,尿酸由嘌呤核苷酸分解產生,Lesch-Nyhan 綜合征的患者存在由HPRT1 基因編碼的次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶的缺陷,該酶在嘌呤迴圈通路中起重要作用,該病常見於兒童,患者可伴有嚴重的神經疾病和嚴重的痛風。一些化療藥物會導致大量白細胞的死亡,死亡的白細胞產生大量的超出機體處理能力的尿酸,導致痛風。另外,一些食物中含有大量的尿酸,痛風患者應避免食用,因為這些食物會加重痛風病情。
組織學:對痛風的組織病理活檢很少,因為根據臨床表現即可診斷該病。痛風石的活檢組織應用乙醇固定,因為甲醛(福馬林)可溶解尿酸結晶,使之在病理切片上不可見,但病理上仍可見特徵性的原尿酸結晶區域針狀的裂隙,可用於診斷。尿酸鹽結晶在乙醇固定的標本上呈針狀,偏振光下有雙折光性,這與磷酸鈣結晶完全不同,易於鑒別,假性痛風石在病理上表現為菱形有弱折光性。
治療:對於痛風急性發作的治療目標是緩解疼痛,常用的藥物是非甾體類抗炎藥,吲哚美辛較為常用,阿司匹林不應使用,因為其有迅速升高血尿酸水準的作用;另一常用藥物是秋水仙素,糖皮質激素可以緩解患者的急性炎症、腫脹和疼痛。預防痛風的藥物在痛風急性發作期不宜使用,因為這些藥物會加重痛風,在罕見情況下還可能導致痛風。
目前在慢性痛風患者中最常用的減少急性發作的預防性藥物是別嘌醇和丙磺舒。前者主要是用於產生尿酸過多的患者,後者用於腎排泄減少的患者,有大概1/3 的患者應用別嘌醇後出現皮疹,此時最好停藥,因為別嘌醇有導致嚴重的藥物超敏反應綜合征的危險。別嘌醇通過抑制降解嘌呤的酶——黃嘌呤氧化酶起作用,最終使嘌呤副產物降解產生的尿酸的量減少,是第一個抑制特定酶的藥物。
痛風石在治療上可長期口服別嘌醇或丙磺舒,以促進組織內的尿酸活化和增加機體對尿酸的排泄,時間可能需要數年。單個痛風石如果影響美觀或活動,可以通過手術切除。
組織學:對痛風的組織病理活檢很少,因為根據臨床表現即可診斷該病。痛風石的活檢組織應用乙醇固定,因為甲醛(福馬林)可溶解尿酸結晶,使之在病理切片上不可見,但病理上仍可見特徵性的原尿酸結晶區域針狀的裂隙,可用於診斷。尿酸鹽結晶在乙醇固定的標本上呈針狀,偏振光下有雙折光性,這與磷酸鈣結晶完全不同,易於鑒別,假性痛風石在病理上表現為菱形有弱折光性。
治療:對於痛風急性發作的治療目標是緩解疼痛,常用的藥物是非甾體類抗炎藥,吲哚美辛較為常用,阿司匹林不應使用,因為其有迅速升高血尿酸水準的作用;另一常用藥物是秋水仙素,糖皮質激素可以緩解患者的急性炎症、腫脹和疼痛。預防痛風的藥物在痛風急性發作期不宜使用,因為這些藥物會加重痛風,在罕見情況下還可能導致痛風。
目前在慢性痛風患者中最常用的減少急性發作的預防性藥物是別嘌醇和丙磺舒。前者主要是用於產生尿酸過多的患者,後者用於腎排泄減少的患者,有大概1/3 的患者應用別嘌醇後出現皮疹,此時最好停藥,因為別嘌醇有導致嚴重的藥物超敏反應綜合征的危險。別嘌醇通過抑制降解嘌呤的酶——黃嘌呤氧化酶起作用,最終使嘌呤副產物降解產生的尿酸的量減少,是第一個抑制特定酶的藥物。
痛風石在治療上可長期口服別嘌醇或丙磺舒,以促進組織內的尿酸活化和增加機體對尿酸的排泄,時間可能需要數年。單個痛風石如果影響美觀或活動,可以通過手術切除。