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兒童常見的惡性腫瘤之一-神經母細胞瘤

腫瘤科供稿 作者/編輯 劉宏根

什麼是神經母細胞瘤

神經母細胞瘤屬於神經內分泌性腫瘤,可以起源於交感神經系統的任意神經脊部位。其最常見的發生部位是腎上腺,但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。

神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒最常見的腫瘤。神經母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤,15%的兒童腫瘤死亡率。

臨床表現

比較常見的症狀包括疲乏,食欲減退,發燒以及關節疼痛。腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘;胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難;脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀幹與肢體力量減退,

患者往往會有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經母細胞瘤可以表現為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由於貧血所導致的皮膚蒼白。

診斷

生化檢查:將近90%的神經母細胞瘤患者,其血液或尿液裡兒茶酚胺及其代謝產物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

影像檢查:間位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)掃描。

免疫組化學檢查:顯微鏡下,神經母細胞瘤呈現為藍染的小圓形細胞,菊花形排列。腫瘤細胞圍繞神經氈(neuropil)呈菊花形排列,與其他的腫瘤(如視神經母細胞瘤)圍繞血管呈菊花形排列有所不同。

治療

低危組:允許進行觀察,並待疾病進展或者有變化後才進行干預;或者進行手術治療,且往往可以治癒。

中危組:手術切除並輔以化療。

高危組:大劑量化療,手術切除,放療,骨髓/造血幹細胞移植,基於13-順維甲酸的生物治療,以及基於粒細胞集落刺激生物因數與白介素2的免疫治療。

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