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少女談婚論嫁,才發現自己是“男人”!竟與母親孕期有關?

妙齡“少女”長髮及腰,面容姣好,正享受恣意青春和甜蜜初戀,因為一直沒來月經,到醫院調理身體時竟然得知,自己的染色體為“46,XY”,也就是說——“她”是一個徹頭徹尾的男性!

19歲的小劉是郴州嘉禾縣人,

初中畢業後外出務工。身材苗條、長相秀美,一頭披肩長髮的“她”怎麼看都是美女一枚,一年前還經人介紹談了個男朋友。眼看到了談婚論嫁的時候,卻一直不見月經來潮,2017年7月初,小劉來到湖南省人民醫院婦科就診。

(圓圈內為疑似隱睾的組織)

一番檢查過後,結果著實讓小劉和家人大驚失色——染色體:46,XY,睾酮:46.33,未見子宮、卵巢……也就是說從基因學上講,“她”是個徹頭徹尾的男性!

“儘管外貌包括生☆禁☆殖☆禁☆器看起來是女孩,事實上卻是一個男孩……”泌尿三科主任段燚星教授結合檢查結果及體格檢查後告訴家屬,小劉的外生☆禁☆殖☆禁☆器及乳☆禁☆房發育均為女性,但是CT、B超結果卻顯示盆腔內未見子宮、卵巢。

反倒是盆腔內雙側腹股溝管旁軟組織結節灶疑似男性的隱睾,

因此確診小劉為“男性假兩性畸形”。

(醫生為小劉施行腹腔鏡下全腹部及盆腔腫塊探查術)

養了19年的女兒一朝變成兒子,小劉的父母實在無法接受,而“她”的男友對此還不知情。經過心理科、婦科、乳甲外科、倫理管理辦公室等全院相關科室大會診,

小劉的父親在左右權衡後終於做出艱難的抉擇,繼續讓“她”做女孩。

7月13日,小劉順利接受了腹腔鏡下全腹部及盆腔腫塊探查術,段燚星教授帶領郭璽博士等為“她”切除了疑似隱睾的組織。術後, 小劉恢復情況良好,遺憾的是因為沒有子宮和卵巢,“她”不會有月經,也無法懷孕生子,但可以擁有正常的性☆禁☆生☆禁☆活。

段燚星叮囑小劉的家屬,今後應對“她”加倍關心和陪伴,

讓“她”接受專業的心理疏導,幫助其完成內心對於性別認識的轉變。

段燚星提醒:女性孕期性激素接觸、吸收過多易導致胎兒兩性畸形,如口服避孕藥、黃體酮等,備孕女性一定要在醫生的建議下服用含性激素的藥物,並做好產前和孕期檢查。

幼兒時期如發現孩子有性別異常,如外生殖發育畸形、性徵紊亂、女性不來潮等症狀時應儘早就醫,爭取在合適的年齡段進行性別矯正。

(網路圖片)

延伸閱讀

兩性畸形是在胚胎發育期間分化異常所致的性別畸形,一般根據性染色體、染色質、性腺及外生☆禁☆殖☆禁☆器的不一致,可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

假兩性畸形是指性腺與外生☆禁☆殖☆禁☆器呈相反的性別。其中,男假兩性畸形具有睾丸組織,性染色體為XY,性染色質為陰性,發育有不同程度的女性內、外生☆禁☆殖☆禁☆器官。根據患者的外生☆禁☆殖☆禁☆器形態、陰囊的異常、睾丸大小部位及陰部外觀分為三型。

1.男性外生☆禁☆殖☆禁☆器型:陰☆禁☆莖發育較正常,伴有陰☆禁☆莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾,在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰☆禁☆道。病因是由於副中腎管退化不全,自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰☆禁☆道。

2.外生☆禁☆殖☆禁☆器似男非男型:有明顯的陰囊會陰型尿道下裂,陰囊分裂成兩片形似陰☆禁☆唇,尿道開口下方還有盲端陰☆禁☆道的開口,假陰☆禁☆道在3~5釐米。陰☆禁☆莖短小,睾丸發育正常,有附睾、射☆禁☆精管,但前列腺小,乳☆禁☆房不發育。此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中,雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應,為X連鎖隱形遺傳。

3.睾丸女性化症候群:根據外☆禁☆陰、體態分為女性化不完全型和女性化完全型,此類病人自幼均作女性打扮。

4.女性化不完全型:陰☆禁☆蒂肥大為陰☆禁☆莖,大小陰☆禁☆唇發育差,大陰☆禁☆唇皮膚有皺褶如陰囊,睾丸在兩側陰囊內或腹股溝處,陰☆禁☆道深淺不一,呈盲端,身材同男性,肩平寬,臀圍小,四肢粗大,有喉結但不突出,皮下脂肪少,但乳☆禁☆房較豐滿。

5.女性化完全型:外☆禁☆陰部酷似女性,但陰☆禁☆道深淺不一呈盲端,睾丸多位於腹股溝處,身材較苗條,肩窄臀寬,皮膚細膩,皮下脂肪較豐富,喉結不明顯,乳☆禁☆房為少女型,無腋毛、陰☆禁☆毛。此型為X連鎖隱形遺傳病,是由於發育過程中,靶細胞的雄激素受體完全缺失,影響了雄性化的發展。

湖南醫聊特約作者:湖南省人民醫院 梁輝 李玉蓮

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其中,男假兩性畸形具有睾丸組織,性染色體為XY,性染色質為陰性,發育有不同程度的女性內、外生☆禁☆殖☆禁☆器官。根據患者的外生☆禁☆殖☆禁☆器形態、陰囊的異常、睾丸大小部位及陰部外觀分為三型。

1.男性外生☆禁☆殖☆禁☆器型:陰☆禁☆莖發育較正常,伴有陰☆禁☆莖陰囊型的尿道下裂及一側隱睾,在隱睾側有小子宮及輸卵管甚至有上段索條狀的陰☆禁☆道。病因是由於副中腎管退化不全,自動的發育成子宮、輸卵管、上段陰☆禁☆道。

2.外生☆禁☆殖☆禁☆器似男非男型:有明顯的陰囊會陰型尿道下裂,陰囊分裂成兩片形似陰☆禁☆唇,尿道開口下方還有盲端陰☆禁☆道的開口,假陰☆禁☆道在3~5釐米。陰☆禁☆莖短小,睾丸發育正常,有附睾、射☆禁☆精管,但前列腺小,乳☆禁☆房不發育。此型的發病機理主要是胚胎在發育過程中,雄激素的靶細胞受體對雄激素缺乏效應,為X連鎖隱形遺傳。

3.睾丸女性化症候群:根據外☆禁☆陰、體態分為女性化不完全型和女性化完全型,此類病人自幼均作女性打扮。

4.女性化不完全型:陰☆禁☆蒂肥大為陰☆禁☆莖,大小陰☆禁☆唇發育差,大陰☆禁☆唇皮膚有皺褶如陰囊,睾丸在兩側陰囊內或腹股溝處,陰☆禁☆道深淺不一,呈盲端,身材同男性,肩平寬,臀圍小,四肢粗大,有喉結但不突出,皮下脂肪少,但乳☆禁☆房較豐滿。

5.女性化完全型:外☆禁☆陰部酷似女性,但陰☆禁☆道深淺不一呈盲端,睾丸多位於腹股溝處,身材較苗條,肩窄臀寬,皮膚細膩,皮下脂肪較豐富,喉結不明顯,乳☆禁☆房為少女型,無腋毛、陰☆禁☆毛。此型為X連鎖隱形遺傳病,是由於發育過程中,靶細胞的雄激素受體完全缺失,影響了雄性化的發展。

湖南醫聊特約作者:湖南省人民醫院 梁輝 李玉蓮

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