中山三院肝移植中心成功完成了一例特殊的兒童肝移植手術

圖片說明：9月男嬰膽道閉鎖又逢內臟反位，中山三院肝移植醫生仁心仁術轉危為安。

據悉，此手術為華南地區第一例膽道閉鎖+腹腔內臟轉位的劈離式兒童肝移植。

記者 郭靜 通訊員 江瀾

近日，中山大學附屬第三醫院肝移植中心（嶺南醫院）成功完成了一例特殊的兒童肝移植手術。為一位膽道閉鎖合併腹部內臟轉位(肝脾胃胰腺轉位、多脾症，合併腹主動脈、下腔靜脈異位)的男嬰（9個月/11Kg）實施了離體劈離式肝移植，為華南地區第一例膽道閉鎖+腹腔內臟轉位的劈離式兒童肝移植。

•9月大幼童患“膽道閉鎖”生命垂危

據介紹，9個月大的小垚垚來自湖南，在他出生後不久，父母就發現小垚垚全身蠟黃，在當地醫院診斷為“膽道閉鎖”，由於就診時比較晚，確診時已無法行葛西手術。

小垚垚父母在來中山大學附屬第三醫院肝臟移植中心之前，由於膽道閉鎖又合併了腹腔內臟轉位，擔心手術的風險和經濟困難，打算放棄肝移植了，我院肝移植中心得知患兒的病情後，主動聯繫家屬並詳細解釋了肝移植手術的可行性和費用問題，考慮到孩子病情進展較快，又優先安排了床位住院。經檢查發現小垚垚肝功能惡化明顯，血總膽紅素高達360umol/L，硬化的肝臟可以在右肋下8cm可以摸到，影像檢查提示嚴重的膽汁淤積性肝硬化，門靜脈高壓，肝移植是唯一能救治小垚垚的治療手段。

•肝移植手術讓幼童轉危為安

9月15日，OPO聯盟醫院傳來一個好消息，有一例公民逝世後捐獻肝臟適合劈離，鑒於小垚垚的病情較重以及解剖的變異，

肝移植團隊為小患兒術前制訂了詳細的手術方案。

在中山大學附屬第三醫院肝移植手術，麻醉，護理及移植重症監護等多團隊的共同配合下，克服嬰兒年齡小、病情重和腹腔內臟轉位解剖變異等困難，歷時7小時，順利完成供肝離體劈離和供肝的植入手術。

術中克服了內臟轉位所帶來的操作上的困難，細緻分離出肝臟的入肝和出肝血管，並針對解剖的變異設計出相應的血管和膽管吻合方式，保證了移植肝臟在小垚垚體內充分發揮功能，小患兒沒有出現明顯的併發症，順利恢復，近日將康復出院。

•內臟反位是一種少見的先天性畸形

據瞭解，內臟反位是一種少見的先天性畸形，有兩種類型：一種是全內臟反位，左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”；另一種是部分內臟反位元，多伴有其他複雜畸形。

中山大學附屬第三醫院肝移植中心陳規劃教授指出，內臟反位的病因不是很清楚。目前主要有兩種傾向性的觀點：

(1)在胚胎發育過程中，因某種因素的影響，致使內臟的扭轉與一般的方向相反，從而造成內臟位置異常或稱內臟反位；

(2)因為父母雙方的同一種基因有缺陷，並同時將有缺陷的基因遺傳給孩子而導致。腹部臟器轉位在正常人群中的發生率為0．0025％-0．025％。腹腔臟器轉位患者常常合併多脾綜合征以及腎上下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、中腸器官旋轉不良、異位肝動脈和門靜脈發育不全。全內臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何症狀，多半是在無意中或體檢時發現。而部分內臟反位元發生其它畸形的幾率明顯增高，常需進一步檢查。

•內臟轉位元手術難度高，需要完善的術前準備

內臟轉位患者施行肝移植的主要困難在於解剖學上的變異，尤其是血管的異常，左右顛倒的反向思維給肝移植手術帶來相當的難度，尤其是腹主動脈、下腔靜脈的轉位，如果腹主動脈、下腔靜脈受損，肝移植將十分困難，甚至可導致手術失敗。其次，由於下腔靜脈位於脊柱左側，而供體肝臟位於脊柱和胃上方，亦可導致臟器之間的擠壓，使手術空間受限，進而影響臟器的血供和功能。這些對外科醫師的綜合素質和應變能力是一個嚴重挑戰。

總之，內臟轉位本身並非肝移植的禁忌證。精確的解剖，完善的術前準備、恰當的手術時機和方法是手術成功的關鍵。

據悉，中山大學附屬第三醫院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，近年來，在學科帶頭人陳規劃教授，楊揚教授的帶領下，易述紅主任和張彤副主任醫師積極致力於華南地區兒童肝移植的開展，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植等多種術式，治療先天膽道閉鎖、代謝性肝病等疾病的患兒，療效居國內前列，，創造了多個國內和華南地區首例的兒童肝移植記錄。

左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”；另一種是部分內臟反位元，多伴有其他複雜畸形。

中山大學附屬第三醫院肝移植中心陳規劃教授指出，內臟反位的病因不是很清楚。目前主要有兩種傾向性的觀點：

(1)在胚胎發育過程中，因某種因素的影響，致使內臟的扭轉與一般的方向相反，從而造成內臟位置異常或稱內臟反位；

(2)因為父母雙方的同一種基因有缺陷，並同時將有缺陷的基因遺傳給孩子而導致。腹部臟器轉位在正常人群中的發生率為0．0025％-0．025％。腹腔臟器轉位患者常常合併多脾綜合征以及腎上下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、中腸器官旋轉不良、異位肝動脈和門靜脈發育不全。全內臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何症狀，多半是在無意中或體檢時發現。而部分內臟反位元發生其它畸形的幾率明顯增高，常需進一步檢查。

•內臟轉位元手術難度高，需要完善的術前準備

內臟轉位患者施行肝移植的主要困難在於解剖學上的變異，尤其是血管的異常，左右顛倒的反向思維給肝移植手術帶來相當的難度，尤其是腹主動脈、下腔靜脈的轉位，如果腹主動脈、下腔靜脈受損，肝移植將十分困難，甚至可導致手術失敗。其次，由於下腔靜脈位於脊柱左側，而供體肝臟位於脊柱和胃上方，亦可導致臟器之間的擠壓，使手術空間受限，進而影響臟器的血供和功能。這些對外科醫師的綜合素質和應變能力是一個嚴重挑戰。

總之，內臟轉位本身並非肝移植的禁忌證。精確的解剖，完善的術前準備、恰當的手術時機和方法是手術成功的關鍵。

據悉，中山大學附屬第三醫院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，近年來，在學科帶頭人陳規劃教授，楊揚教授的帶領下，易述紅主任和張彤副主任醫師積極致力於華南地區兒童肝移植的開展，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植等多種術式，治療先天膽道閉鎖、代謝性肝病等疾病的患兒，療效居國內前列，，創造了多個國內和華南地區首例的兒童肝移植記錄。