什麼是先天性腦積水，介紹其常識

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由於腦組織先天性發育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。 形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡， 即腦脊液產生過多或吸收障礙。 此外， 腦脊液迴圈通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。

先天性腦積水的主要特徵是頭圍呈進行性增大。 頭圍多在出生後數周或數月開始增大， 也有出生時就明顯大於正常。 頭圍增大以後， 臉部相對較小， 額部向前突出， 頭皮繃緊變薄， 兩眼球轉動或斜視或震顫，

囟門(包括前囟、後囟)開大， 顱骨骨縫分離。 病情嚴重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進食不佳。 早期對智力沒有影響， 晚期病例可出現表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。 最後多因營養不良， 發生褥瘡及呼吸道感染等併發症而死亡。 也有少數病例， 病情會自行緩解或停止發展。

因腦脊液迴圈通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術治療。 大多數患兒在1～2年內死亡。

先天性腦積水

腦脊髓液迴圈與分泌吸收障礙， 過多的腦脊液積於腦室內， 或在顱內蛛網膜下腔積存， 稱為腦積水。 多有顱內壓增高。 嬰兒腦積水是常見的一類， 多發生在兩歲以內的嬰兒。

一、病因

發生原因是多方面的， 以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。 也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。 前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。

由於長期腦室內壓增高， 大腦組織受壓， 發生退行性變， 可變得極為菲薄。

二、臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大， 一般經3～5個月方逐漸發現，

也有出生時頭顱即增大者。 臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大， 與周身發育不成比例。 額部向前突出、眶頂受壓向下， 雙眼球下視， 眼球向下轉， 致鞏膜上部露白， 前囟擴大且張力增加， 其它囟門也可擴大， 顱骨骨縫分離， 頭皮靜脈擴張。 頭顱叩診呈“破壺音”。 嬰幼兒骨縫未閉， 顱內壓增高時， 頭顱可以發生代償性擴大， 故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。 但腦積水嚴重， 進展較快時， 亦可出現， 其症狀為反復嘔吐。 腦退行性變， 腦發育障礙， 四肢中樞性癱瘓， 尤以下肢為重， 常有智力改變和發育障礙。 視神經受壓萎縮， 可致失明。 眼球震顫， 驚厥亦較常見。 還常併發身體其它部位畸形。

少數病例，

腦積水在發展到一定時期後可自行停止， 頭顱不再繼續增大， 顱內壓亦不高， 成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型症狀， 一般診斷無大困難。 檢查時， 對早期的可疑本症的病兒， 定期測量頭顱大小， 包括周徑、前後徑及耳間徑。 正常新生兒頭圍33～35cm。 後囟出生後6周閉合， 前囟於9～18個月之間閉合， 這些資料可作參考。

為進一步確定診斷， 瞭解腦積水的性質和程度， 可進行如下檢查：

(一)顱骨X線平片可顯示頭顱增大， 頭面比例不對稱， 顱骨變薄， 顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。

(二)頭顱CT掃描可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質， 有助於鑒別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

(五)腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

注：文中圖片來自網路，如有侵權請聯繫刪除

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位，側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤，這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50～60mm水柱)。

(五)腦室造影對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形，排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

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