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病兒家長:我們家孩子怎麼會得再障呢?

雖然很多家長對再生障礙性貧血這些總疾病名稱會感到陌生, 但看到孩子的症狀, 也很清楚此病的嚴重危害性。

“我們家孩子怎麼會得再障呢?”總有家長這樣問

再生障礙性貧血有先天性和後天獲得性之分, 一般先天性再障是由於基因缺陷引起的, 而導致獲得性再障的病因比較多, 最常見如電離輻射等物理因素, 化學因素, 如用藥不當和苯及其衍生物, 油漆等化學物質, 生物因素如病毒, 細菌感染等。

由於上述諸多因素以及自身機體免疫機制的異常, 引起患者骨髓造血衰竭, 骨髓什麼都造不出來, 外周血全血細胞減少, 患者就會出現感染, 貧血, 出血等臨床表現。

打個比方:如果把造血細胞當成種子, 骨髓就是土壤, 種子或土壤任何一個出現問題, 莊稼就長不好, 也就是不能產生新的血細胞(血細胞主要包括白細胞、紅細胞、血小板)。 所以再障病人的骨髓什麼都造不出來,

俗稱既不長莊稼, 也不長野草, 是“不毛之地”。

因此, 雖然再生障礙性貧血病名中也有“貧血”兩個字, 但與我們平時常見的營養性貧血完全不同, 家長不要輕視孩子的貧血問題, 發現孩子出現不適症狀, 應儘早去醫院就診。

孩子患上再生障礙性貧血, 還能治好嗎?

再障有急慢性之分, 尤其是急性再障, 一度有“軟癌”之稱, 在過去, 此病的死亡率非常高, 是不治之症, 但隨著醫學診療技術的完善和發展, 再生障礙性貧血的治療預後也有了很大的改善。

孩子確診再障後, 可根據病情病因選擇合理的治療方案:

首先, 支持治療不可少

血象嚴重偏低的患兒, 前期應注意加強支持治療, 包括祛除病因, 預防感染, 輸注成分血等。

其次, 藥物治療

慢性再障常常採取雄性激素等藥物促進造血, 有一定的效果;免疫抑制劑治療常用於重型再障治療, 常見有環孢素A, 抗胸腺細胞/淋巴細胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等, 還包括大劑量甲潑尼龍, 丙球, 促細胞生長因數等。

此上治療副作用都比較大,

或者是起效慢, 同時配合中藥辨證治療, 可以減緩激素類藥物的不良反應, 鞏固療效的作用。

再者, 骨髓移植治療

主要適用於重型再障, 骨髓配型全相合者為首選。 但移植條件苛刻, 費用較高, 且移植後復發, 排異, 感染的幾率都比較大。

專家提醒, 就目前來說, 再生障礙性貧血早已非“不治之症”, 積極治療, 病人病情可儘快好轉, 尤其是中西醫結合治療的情況下, 優勢互補, 儘快讓病人血象得到回升。

有問題?微信搜索公眾號:北京血液病研究院

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