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神外前沿訊， 由首都醫科大學附屬北京天壇醫院、北京市神經外科研究所、北京市王忠誠醫學基金會共同主辦的“2017北京天壇國際神經外科高峰論壇暨2017世界腦膜瘤大會”，
首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科主任醫師兼北京大學國際醫院神經外科主任趙元立教授做學術報告《兒童腦血管畸形出血風險預測和手術治療》
發言要點如下：
本稿件未經發言者審核修改
小兒神經外科中兒童腦出血也是比較常見的病種之一， 從新生兒產傷出血到維生素k缺乏等都可能引起新生兒的腦出血， 還有一類原因是非實體類腫瘤如小兒白血病。
今天要介紹的是先天腦血管動靜脈畸形引發的腦出血。
一、兒童腦血管畸形要不要手術干預
從國外文獻上也看到， 血管畸形在不出血時可能沒有什麼臨床症狀， 這種情況下是不是要去干預？
從國外的一些隨訪看， 有一些早期干預後可能會比較好， 但長期隨訪發現保守治療之後， 在隨訪病例中有一部分病人即使不做手術， 總體上過十年二十年看效果也不錯。
這個結果看似是矛盾的， 所以我們也想開展一些研究。
因為年齡小的兒童可能體重才二三十公斤， 體內血液才1000毫升， 血管畸形手術如果成人大出血出2、3萬毫升都有可能， 兒童可能2、3百毫升出血就受不了了。 要做手術， 確實要冒很大風險， 如果不做家長又會整天擔心會不會出血， 所以我們希望找到一些證據， 或者一些影像學特點來提示出血風險比較大， 在這種情況下即使冒一些治療風險也考慮手術。
從早期文獻來看， 900多例研究的結論是兒童腦動靜脈畸形（AVM）的出血率不比成人高， 還有相關研究證實年齡沒有什麼區別。 另外更大宗研究結論是年齡越大動靜脈畸形破裂出血風險越高，
還有從血流動力學上看， 在影像學上分析靜脈擴張還有在供血動脈上形成了一些小的動脈瘤， 這也是出血的一個特點。 反過來說， 影像學上這兩個容易導致出血的特點， 在兒童上相對來說發現的比較少。 但是如果在兒童期就發現了畸形團供血動脈上有動脈瘤了， 這肯定是出血的危險因素了。
二、中美400例兒童腦血管畸形研究：積極手術干預
我們把天壇醫院和UCM（美國加州大學默塞德分校）兩組加在一起有400多個病例做了對比， 實際上在臨床上也不需要做隨機對照演講， 我們只要把這些病例仔細的歸類， 特別是把術前的影像和術中病理結合， 就能有一些比較有益的發現。
比如說， 尋找一些陳舊的出血證據， 因為以前可能就看CT或磁共振大概看看有畸形團， 有沒有出血一般是問問病史， 如果是偶然發現的， 就默認沒有出血的。 實際上通過現在的磁共振像磁敏感序列都能看出畸形團周圍如果有一些隱匿性的沒有引起明顯症狀的陳舊的微小出血的話， 在影像上是能夠看到的。 還有就是從血管造影上就能看到， 流速快的話出血風險相對就比較大， 再有就是靜脈擴張，就是一個流出道的問題，就像一條河，如果河道突然縮窄了，水沖到這裡就有可能出血。
我們研究的基本結論是原來文獻高一些，通過這400多病例、第一，發現有60%以上的病人在診斷腦動靜脈畸形（AVM）時就已經有出血了，雖然首發症狀可能就是偶然發現的，因為兒童可能缺乏語言表達能力，實際上可能有了一些少量的陳舊出血；第二，危險因素，如果畸形比較深在或在腦室旁，就是危險因素之一，另外在血流動力學上如果流速快，靜脈深部引流也是危險因素之一。
另外的研究結果：總出血率年2.8%左右，一旦破裂出血之後的出血率就增長到7.9%，實際還是相當高的。一旦出血後一半左右會有嚴重併發症，而且有40%的病人可能會再次出血造成更嚴重的併發症。
三、兒童腦血管畸形治療：什麼情況下可以治癒 急診手術當慎重
前面介紹的是出血的預測，下面介紹出血的治療。兒童一旦發生急性腦出血之後，像天壇醫院急診對30歲以下的急診腦出血病人一般直接分到神外，因為兒童和青年腦出血有很大比例就是血管畸形、煙霧病等需要外科干預的病種。
但是來了之後，是不是要做急診手術，是一個很有爭議的問題。
如果沒有術前充分的影像檢查而去貿然做手術，很可能就是畸形無法處理再去去骨瓣，患者可能還要二次手術等等。所以我們一般的原則是，在清醒無腦疝的情況下，即使血腫看起來比較大，也至少要做了血管造影，在有明確病因診斷後，再去考慮下一步的治療，因為還要一些少見的可能性甚至是腫瘤腦卒中。在天壇醫院趙繼宗院士特別強調只要做腦出血的手術，哪怕半夜做也要留一塊病理，因為我們確實遇到過腫瘤等情況，這是需要注意的。比如當血管畸形做，結果是個膠質母細胞瘤（GBM），這都有可能。
如果是未破裂的血管畸形，兒童年齡又比較大，根據分級又相對表潛的，現在根據我們的經驗是可以通過手術治療或栓塞後的手術治療而治癒的；如果臨近功能區的話，通過功能磁共振等評估還是很有必要的，因為有些情況下功能區會移位。
如果是破裂已經出血的，我們不太主張急診做，因為畸形團是球狀的，不是中心開花而往往是某一個點破裂的，血腫也往往是在畸形的一個方向，如果按血腫去開骨瓣的話，比如顳極有畸形，出血的話可能看到是顳頂的血腫，開一個馬蹄瓣的話，如果開的不夠低，那根本達不到。而且畸形大多從大腦後貼著小腦幕上來的，這樣下去做的話最多是把血腫清除了，不碰畸形還好，碰了可能真的就無法“收場”了。
四、結論：何時慎重何時積極
總之，對動靜脈畸形，第一要評估出血，第二如果已經出現的病人在手術的時候，相對來說要更加慎重一些。
兒童血管畸形發現的早，預期壽命長，如果壽命60歲，雖然兒童不比老年人的年出血率更高，但累積的出血風險是非常高的。所以在治療上對那些看起來沒有破裂的，相對比較表淺的還是應該考慮手術，如果是深部的難度大的可以更充分的評估選擇複合手術等，已經出血來到急診的則需要慎重處理。
現場提問：兒童年齡上限定在多少，手術中年齡最小的孩子？
趙元立：我們定的應該是18歲，包括了處在青春期的少年，最小的孩子是兩歲的。更小的看過的是胎兒，胎兒32周時母親做磁共振明顯看到胎兒有比較大的靜脈瘤，但後來家屬沒有來治療。國外也有報導，加拿大專家做過宮內血管栓塞手術。
發言者簡介
趙元立，首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科主任醫師、教授，博士生導師，2015年起兼任北京大學國際醫院神經外科主任。 1996年畢業於中國協和醫科大學八年制醫學專業，獲得醫學博士學位。此後一直在北京天壇醫院神經外科工作。主要從事腦血管外科，顱腦腫瘤和創傷的臨床工作及基礎研究。包括腦動脈瘤、腦血管畸形，以及各種顱腦腫瘤的手術治療。1998年入選北京市科技新星計畫，2000年當選為北京市衛生系統先進個人。2003年以來三次作為課題組成員獲得國家科技進步二等獎。目前承擔多項國家自然科學基金等科研項目。
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再有就是靜脈擴張，就是一個流出道的問題，就像一條河，如果河道突然縮窄了，水沖到這裡就有可能出血。
我們研究的基本結論是原來文獻高一些，通過這400多病例、第一，發現有60%以上的病人在診斷腦動靜脈畸形（AVM）時就已經有出血了，雖然首發症狀可能就是偶然發現的，因為兒童可能缺乏語言表達能力，實際上可能有了一些少量的陳舊出血；第二，危險因素，如果畸形比較深在或在腦室旁，就是危險因素之一，另外在血流動力學上如果流速快，靜脈深部引流也是危險因素之一。
另外的研究結果：總出血率年2.8%左右，一旦破裂出血之後的出血率就增長到7.9%，實際還是相當高的。一旦出血後一半左右會有嚴重併發症，而且有40%的病人可能會再次出血造成更嚴重的併發症。
三、兒童腦血管畸形治療：什麼情況下可以治癒 急診手術當慎重
前面介紹的是出血的預測，下面介紹出血的治療。兒童一旦發生急性腦出血之後，像天壇醫院急診對30歲以下的急診腦出血病人一般直接分到神外，因為兒童和青年腦出血有很大比例就是血管畸形、煙霧病等需要外科干預的病種。
但是來了之後，是不是要做急診手術，是一個很有爭議的問題。
如果沒有術前充分的影像檢查而去貿然做手術，很可能就是畸形無法處理再去去骨瓣，患者可能還要二次手術等等。所以我們一般的原則是，在清醒無腦疝的情況下，即使血腫看起來比較大，也至少要做了血管造影，在有明確病因診斷後，再去考慮下一步的治療，因為還要一些少見的可能性甚至是腫瘤腦卒中。在天壇醫院趙繼宗院士特別強調只要做腦出血的手術，哪怕半夜做也要留一塊病理，因為我們確實遇到過腫瘤等情況，這是需要注意的。比如當血管畸形做，結果是個膠質母細胞瘤（GBM），這都有可能。
如果是未破裂的血管畸形，兒童年齡又比較大，根據分級又相對表潛的，現在根據我們的經驗是可以通過手術治療或栓塞後的手術治療而治癒的；如果臨近功能區的話，通過功能磁共振等評估還是很有必要的，因為有些情況下功能區會移位。
如果是破裂已經出血的，我們不太主張急診做，因為畸形團是球狀的，不是中心開花而往往是某一個點破裂的，血腫也往往是在畸形的一個方向，如果按血腫去開骨瓣的話，比如顳極有畸形，出血的話可能看到是顳頂的血腫，開一個馬蹄瓣的話，如果開的不夠低，那根本達不到。而且畸形大多從大腦後貼著小腦幕上來的，這樣下去做的話最多是把血腫清除了，不碰畸形還好，碰了可能真的就無法“收場”了。
四、結論：何時慎重何時積極
總之，對動靜脈畸形，第一要評估出血，第二如果已經出現的病人在手術的時候，相對來說要更加慎重一些。
兒童血管畸形發現的早，預期壽命長，如果壽命60歲，雖然兒童不比老年人的年出血率更高，但累積的出血風險是非常高的。所以在治療上對那些看起來沒有破裂的，相對比較表淺的還是應該考慮手術，如果是深部的難度大的可以更充分的評估選擇複合手術等，已經出血來到急診的則需要慎重處理。
現場提問：兒童年齡上限定在多少，手術中年齡最小的孩子？
趙元立：我們定的應該是18歲，包括了處在青春期的少年，最小的孩子是兩歲的。更小的看過的是胎兒，胎兒32周時母親做磁共振明顯看到胎兒有比較大的靜脈瘤，但後來家屬沒有來治療。國外也有報導，加拿大專家做過宮內血管栓塞手術。
發言者簡介
趙元立，首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經外科主任醫師、教授，博士生導師，2015年起兼任北京大學國際醫院神經外科主任。 1996年畢業於中國協和醫科大學八年制醫學專業，獲得醫學博士學位。此後一直在北京天壇醫院神經外科工作。主要從事腦血管外科，顱腦腫瘤和創傷的臨床工作及基礎研究。包括腦動脈瘤、腦血管畸形，以及各種顱腦腫瘤的手術治療。1998年入選北京市科技新星計畫，2000年當選為北京市衛生系統先進個人。2003年以來三次作為課題組成員獲得國家科技進步二等獎。目前承擔多項國家自然科學基金等科研項目。
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