慢性主動脈周圍炎的診治
2017年3月11日， 新疆自治區人民醫院戈小虎教授在“第五屆山東（泰山）大血管外科論壇”上發表“慢性主動脈周圍炎的診治”的演講。
戈小虎教授指出， 慢性主動脈周圍炎（chronicperiaortitis， CP）是一組特發性纖維炎性疾病的總稱， 是源自腹主動脈的纖維炎症反應擴展到腹膜後， 包繞臨近組織而引起的一系列臨床綜合征。 包括炎症性腹主動脈瘤（inflammatory abdominal aortic aneurysm， IAAA）、特發性腹膜後纖維化（idiopathic retroperitoneal fibrosis， IRF）和動脈瘤周圍腹膜後纖維化（peri-aneurysmal retroperitoneal fibrosis， PARF）。
經實驗室檢查， CP患者的免疫性疾病相關指標IGg4要高於正常值。 病理分析顯示， CP患者主動脈外膜的滋養血管有炎症表現， CP患者後腹膜組織切片表現為I型膠原蛋白及成纖維細胞局部浸潤。 基因檢測結果發現， IAAA、IRF和PARF有共同的遺傳背景。
CP病變的核心是主動脈瘤樣擴張和後腹膜纖維化。 動脈瘤周圍腹膜後纖維化表現為纖維化炎症自瘤樣擴張的主動脈外段發展到後腹膜；炎性腹主動脈瘤表現為纖維化炎症局限在瘤樣擴張的主動脈外膜；而特發性後腹膜纖維化不伴有主動脈瘤樣擴張的後腹膜纖維化炎症。
慢性主動脈周圍炎的流行病學特點
慢性主動脈周圍炎的發病率為1/100000， 屬於罕見疾病， 男性多於女性， 發病年齡為60-70歲。 環境因素包括吸煙， 接觸石棉， 服用麥角胺類藥物；遺傳因素包括HLA-DRB1。 其中吸煙是主動脈瘤樣擴張的獨立危險因素；接觸石棉、服用麥角胺類藥物是後腹膜纖維化的獨立危險因素。
慢性主動脈周圍炎的臨床表現
典型症狀：低熱、食欲減退、腹痛。
伴隨症狀：體重減輕、乏力、睡眠障礙。
後腹膜壓迫症狀：背部疼痛、輸尿管絞痛、便秘、深靜脈血栓、下肢水腫、精索靜脈曲張及鞘膜積液。
慢性主動脈周圍炎的實驗室檢查及影像學檢查
實驗室檢查的常見指標有血沉率、C-反應單位和α2-球蛋白。 慢性主動脈周圍炎患者的免疫相關指標如抗核抗體、類風濕因數、抗平滑肌細胞和抗甲狀腺抗體、IGg4高於正常值。 慢性主動脈周圍炎的CT影像學特點主要表現為主動脈內膜粥樣硬化， 1/3的慢性主動脈周圍炎可累及胸主和/或腹主動脈分支。 同時PET-CT也可應用于慢性主動脈周圍炎的診斷， 其優點是可用於評估治療後殘留組織的代謝活性， 缺點是對惡性腫瘤或繼發性炎症引起的後腹膜纖維化缺少特異性。
慢性主動脈周圍炎的病理特點及影像學特點
1. 炎性腹主動脈瘤
病理特點：炎症局限在動脈壁外膜及少量的周圍組織。
影像學特點：（1）主動脈瘤樣增厚鈣化瘤壁上少量炎症組織。 （2）增厚的瘤壁與炎性組織可大於2cm。 （3）無輸尿管及腎盂積水。 （4）增厚的瘤壁與外膜表面的炎性組織在CTA三維成像中會一同顯像。
2. 動脈瘤周圍後腹膜纖維化
病理特點：纖維化炎症自動脈外膜蔓延至後腹膜。 常繼發周圍器官的壓迫（輸尿管、下腔靜脈）。
影像學特點：後腹膜纖維化常在主動脈瘤的一側；即便是兩側， 也不規則， 沒有均勻的圍繞瘤壁， 沒有完整的界限。
3. 特發性後腹膜纖維化
病理特點：後腹膜慢性炎症與纖維組織增生， 成纖維細胞轉化為肌成纖維細胞。
影像學特點：後腹膜纖維化組織與周圍肌肉組織等密度， 並有不同程度的對比增強， 常伴有一側或雙側腎積水。
慢性主動脈周圍炎的治療
1. 藥物治療
（1）激素：糖皮質激素是治療慢性主動脈周圍炎的一線藥物， 推薦使用強的松。
（2）免疫抑制劑：黴酚酸酯與環磷醯胺作為代表性藥物因安全性較高、禁忌較少， 可與糖皮質激素聯合使用。
（3）雌激素拮抗劑：他莫昔芬具有潛在抗纖維化的作用， 當患有糖皮質激素禁忌或服用期間出現毒性作用時， 可考慮使用他莫昔芬。
2. 手術治療
治療核心是：主動脈瘤樣擴張和後腹膜纖維化
（1）開腹手術：Kimihiro等在2000年至2013年共收集炎性腹主動脈瘤患者11例， 並得出結論， 炎性腹主動脈瘤開腹手術是安全的， 並可有效地緩解腹膜後纖維化引起的腎積水。 然而， Nuellari等收集1997年至2014年接受開腹治療的35例炎性腹主動脈瘤患者的臨床資料， 其結論是，開腹手術總體預後較差，主要由於形成假性動脈瘤需要再次手術。1、5、7年生存率分別為94%、62%、50%。
（2）腔內治療：Claudio等納入22例炎性腹主動脈瘤患者，全部行EVAR手術，平均隨訪時間2.2年。得出結論：早期隨訪，EVAR術後結果接近單純腹主動脈瘤患者。中期隨訪，EVAR術後患者的後腹膜纖維化表現為縮小或是保持不變，少部分患者術後腎積水消失。
MAEDA等1990年1月至2011年12月收集炎性腹主動脈瘤患者24例，平均隨訪時間37.6個月。得出結論：EVAR手術的圍手術期死亡率較低，但術後一半的患者腎積水、動脈瘤周圍後腹膜纖維化的問題未能解決。
開腹手術VS腔內治療
Stavros等查閱相關文獻，總結了3個機構21年收集的27例炎性腹主動脈瘤患者，其中9例患者開腹手術，18例患者腔內治療。META分析結果顯示，腔內治療患者圍手術期輸血量、手術時間、術後住院天數均低於開腹手術。
開腹手術的優點是死亡率等同於單純腹主動脈瘤，術後腎積水轉歸比例較高；但缺點是併發症較多，安全性低於EVAR。腔內治療的優點是安全性高，術後併發症少；但缺點是術後腎積水轉歸比例較低。
最後，戈小虎教授做出總結：
（1）炎性腹主動脈瘤、特發性腹膜後纖維化、動脈瘤周圍腹膜後纖維化是慢性主動脈周圍炎的不同表現。
（2）目前研究認為慢性主動脈周圍炎屬於自身免疫性疾病。
（3）在全身治療的基礎上，選擇性處理動脈瘤與後腹膜纖維化可能是較合理的治療。腔內治療慢性主動脈周圍炎的動脈瘤是較安全的選擇。
其結論是，開腹手術總體預後較差，主要由於形成假性動脈瘤需要再次手術。1、5、7年生存率分別為94%、62%、50%。（2）腔內治療：Claudio等納入22例炎性腹主動脈瘤患者，全部行EVAR手術，平均隨訪時間2.2年。得出結論：早期隨訪，EVAR術後結果接近單純腹主動脈瘤患者。中期隨訪，EVAR術後患者的後腹膜纖維化表現為縮小或是保持不變，少部分患者術後腎積水消失。
MAEDA等1990年1月至2011年12月收集炎性腹主動脈瘤患者24例，平均隨訪時間37.6個月。得出結論：EVAR手術的圍手術期死亡率較低，但術後一半的患者腎積水、動脈瘤周圍後腹膜纖維化的問題未能解決。
開腹手術VS腔內治療
Stavros等查閱相關文獻，總結了3個機構21年收集的27例炎性腹主動脈瘤患者，其中9例患者開腹手術，18例患者腔內治療。META分析結果顯示，腔內治療患者圍手術期輸血量、手術時間、術後住院天數均低於開腹手術。
開腹手術的優點是死亡率等同於單純腹主動脈瘤，術後腎積水轉歸比例較高；但缺點是併發症較多，安全性低於EVAR。腔內治療的優點是安全性高，術後併發症少；但缺點是術後腎積水轉歸比例較低。
最後，戈小虎教授做出總結：
（1）炎性腹主動脈瘤、特發性腹膜後纖維化、動脈瘤周圍腹膜後纖維化是慢性主動脈周圍炎的不同表現。
（2）目前研究認為慢性主動脈周圍炎屬於自身免疫性疾病。
（3）在全身治療的基礎上，選擇性處理動脈瘤與後腹膜纖維化可能是較合理的治療。腔內治療慢性主動脈周圍炎的動脈瘤是較安全的選擇。