原發性硬化性膽管炎（PSC）是一種少見的進行性疾病， 以膽管炎症和纖維化引起膽管狹窄為特徵， 最終導致死亡， 肝移植的平均生存期為15-20年。 PSC與炎症性腸病（IBD）密切相關。 PSC是一種癌前狀態， 與結直腸、肝膽腫瘤發生風險相關。
當懷疑PSC時， 可選擇磁共振成像（MRI）和磁共振胰膽管造影（MRCP）作為一種非侵入性的影像學檢查方法。 但是不同機構的MRI標準和操作流程大不相同。 此外， 影像學技術用於下列目的的需求尚未實現：（1）疾病的早期發現；（2）確定疾病的階段、活動性和預後；（3）治療反應的評估；（4）對膽管“明顯狹窄”的臨床定義；（5）膽管細胞癌（CCA）的早期發現。
基於上述未滿足的需求， 國際PSC研究組（IPSCSG）召集PSC領域的肝臟病學家和放射學家， 成立了工作組， 旨在評估不同國家PSC患者進行MRI/MRCP的實踐情況， 定義MRI/MRCP用於PSC的最低品質標準， 並編纂MRI成像在PSC診斷和管理中的作用。 為改善患者的護理， 避免不必要的健康相關成本， 同時制定了關鍵的問題進行檢索。
建立MRI/MRCP對PSC的診斷
指導聲明：
1． 對懷疑PSC的患者， MRCP應作為首選的影像診斷方法。 （1A）
2． 對懷疑PSC患者的診斷可以選擇單獨應用最低標準（A）或應用包括使用造影劑在內的更完善的檢查（B）。 （2C）
A. 建議診斷懷疑PSC患者的最低標準：
應用磁場強度至少1.5T的MRI掃描器。 現代3T掃描器展示出更高的空間解析度， 如果可用的話， 首選3T掃描器而不是1.5T掃描器。 （1C）
理想狀況下， MRCP應在干預治療或支架植入之前進行。 （1C）
建議MRCP前禁食至少4個小時。 抑制胃和十二指腸內容物的信號會有所説明， 例如， 使用稀釋的靜脈釓造影劑（1ml加200ml水）或口服鳳梨汁。 （1C）
MRCP：MRCP T2WI對二、三級膽管的成像優於T1WI；3D-MRCP（建議分層厚度1mm）優於2D-MRCP， 因為使用更薄的分層可顯示出更高的解析度。 若3D成像有偽影， 患者無法持續屏氣， 或者呼吸門控不可用時， 可能無法獲得良好的3D-MRCP影像， 出現這些情況時應考慮使用2D-MRCP單次激發序列。 （1C）
正交冠狀面成像覆蓋了從前到後的大部分肝臟， 是充分評估外周膽管的首選方法。 （1C）
MRI：應使用T2WI軸向序列。 應該考慮T1WI，
B. 對懷疑PSC患者首次進行MRI/MRCP診斷時建議應用下列完整的檢查方法。 該檢查方法包括了MRI造影劑的使用：
MRCP：參見上面最低標準建議（A）。 如果使用肝膽特異性造影劑， 應該在注射之前先獲得高解析度的3D- MRCP序列。 （1C）
沒有足夠的資料來推薦兩種造影劑的選擇， 因此下列兩種方法都可選擇:
(1)細胞外造影劑的MRI應使用以下序列：使用基於釓的細胞外造影劑的T1WI（增強前、動脈期、門靜脈期、3-5分鐘後實質期、脂肪抑制)。 軸位和冠狀位T2WI。 （1C）
(2)肝膽特異性造影劑的MRI應使用以下序列：使用Gd-EOB-DTPA的T1WI（增強前、動脈期、門靜脈期、延遲期、肝膽期（脂肪抑制））， 以及軸位和冠狀位T2WI。 （1C）
應考慮DWI。 （2C）
如果可用的話， 應考慮MRE。 （1C）
3． 懷疑PSC的患者應在有經驗的中心進行評估，
MRI/MRCP應用於有症狀PSC
指導聲明
1. 在患者出現加重的膽汁淤積、膽管炎等症狀， 或者實驗室檢查（包括CA-199水準）提示惡化的膽道梗阻時， 建議在ERCP或經皮膽管造影（PTC）前進行增強MRI/MRCP。 （1C）
MRI/MRCP診斷和篩查CCA的作用
指導聲明
1. 如果懷疑PSC患者發生CCA， 應在ERCP或PTC之前進行增強MRI/MRCP。 （1C）
2. 如果診斷PSC時最初進行的MRI/MRCP沒有使用造影劑增強， 應該在確診後的6個月內進行增強MRI/MRCP， 因為發現PSC後， 發生CCA的風險更高。 （1C）
3. 是否選擇MRI/MRCP作為無症狀PSC患者的膽道惡性腫瘤的篩查取決於個人。 沒有高品質證據支持或反對進行CCA篩查。 無論如何， PSC領域的眾多專家推薦定期進行MRI/MRCP用於CCA的篩查。
MRI/MRCP作為疾病嚴重程度的預後指標
指導聲明
1. 目前沒有足夠的證據建議常規應用MRI/MRCP檢查作為PSC的預後指標。 （1C）
2. MRI/MRCP提示晚期肝病（表現出肝硬化、門脈高壓的特徵或MRE提示肝硬度大於4.9 kPa)的患者應接受預防性健康測評， 如胃鏡篩查靜脈曲張等。 （1C）
本文首次發表於Hepatology， 2017， 66（5）：1675-1688， 將在《臨床肝膽病雜誌》近期刊登