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「微健康」兒童關節疼痛不簡單

小黃是一個12歲的男孩子, 他先後因活動後出現右足、左足跟疼痛, 家長以為是活動導致的損傷, 在醫院予以對症處理後未予特別重視。 後來他左眼出現紅腫、懼光, 提示虹膜睫狀體炎, 給予反復治療後未見明顯好轉。 最後至我院風濕科門診就診, 並住院做了一系列相關檢查後, 最後確診:幼年特發性關節炎(與附著點炎症相關性關節炎)、虹膜睫狀體炎。

小周是一個12歲的女孩子, 她入院時持續高熱, 還有全身紅色皮疹, 伴癢感, 雙側踝關節痛, 肝腫大, 完善各項檢查, 排除感染、血液系統腫瘤、其他自身免疫性疾病,

最後診斷:幼年特發性關節炎(全身型)、巨噬細胞活化綜合征。

大家可能很好奇,

這前面寫到幼年特發性關節炎

到底是什麼呢?

換一個名稱大家可能就很熟悉, 在成人裡, 我們又叫做類風濕性關節炎。 幼年特發性關節炎是指:16歲以前起病, 持續6周或6周以上的單關節炎或多關節炎(關節炎定義為關節腫脹/積液, 或存在下列體征中的兩項或兩項以上:1.活動受限;2. 關節觸痛;3. 關節活動時疼痛;4. 關節表面皮溫增高, 並除外其他疾病所致。

幼年特發性關節炎兒童發病率大約為0.01%-0.1%, 致殘率高, 未經治療者, 2年致殘率達50%, 3年致殘率達70%。 但是如果經過及時有效的治療, 控制臨床症狀, 維持關節功能和預防關節畸形, 至少75%患兒可免于致殘。

它是一種自身免疫性疾病, 是由於免疫系統部分喪失了區別“外來”和“自己”細胞的能力, 因而破壞自己的關節成分。 幼年特發性關節炎並不是一種遺傳性疾病, 因為它並不是由父母直接傳到他們的孩子的。 但卻存在一些遺傳因素導致對疾病易感, 然後在外界環境因素的共同作用下導致了這個疾病的發生。 幼年特發性關節炎是一種慢性疾病。 臨床上以持續的關節炎為特徵, 典型的關節炎的表現是疼痛、腫脹和活動受限, 其特徵性的表現是關節僵直, 發生在長時間的休息後, 因此, 特別在早晨容易出現(晨僵)。

由上述2個病例, 我們可以看到關節炎發病時表現多樣, 可以表現為關節腫痛及眼部炎症, 還可以表現為發熱、皮疹、關節痛。

事實上根據不同的臨床表現, 幼年特發性關節炎可分為7種不同的類型。

他們的主要區別是是否存在全身症狀以及受累關節的數量, 即全身型幼年特發性關節炎;多關節型幼年特發性關節炎, 它又分為兩型:RF陰性和RF陽性;少關節型幼年特發性關節炎;銀屑病型關節炎;與附著點相關關節炎及分類未定關節炎。

幼年特發性關節炎常規檢查包括血常規+CRP、血沉、鐵蛋白、RF、HLA-B27、細胞因數等炎症指標、關節MRI、眼部檢查, 及排除腫瘤、結核、其他自身免疫性疾病的一些檢查。 幼年特發性關節炎應及時診斷及治療, 正如上述2例病例所提示的一旦發現孩子出現關節壓痛、腫脹、活動受限或典型的眼部表現, 一定要到兒童風濕科就診及時診斷、治療。

因為幼年特發性關節炎如果沒有得到及時有效的治療, 關節就會受到損傷, 甚至發生生命危險, 最終導致關節畸形甚至殘疾。

作者:上海市兒童醫院風濕免疫科醫生

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