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4年進了9次手術室!四代遺傳性腫瘤“現身”!

4年進了9次手術室, 錢像流水一樣的花出去, 當地醫生告訴他最多只能活到40歲。 34歲的程祥(化名)得知這一消息並不驚訝, 還是沒能打破家族四代男性早年去世的噩夢。 雖然噩夢纏繞, 程祥的妻子費琳(化名)卻不放棄, “砸鍋賣鐵也要治, 多活一天是一天。 ”費琳的堅持與努力在武漢協和醫院腫瘤科肖勇副教授那等到了好消息。

四代遺傳性腫瘤“現身”

2012年4月開始, 程祥肚子不時陣痛, 如廁會便血。 他的妻子費琳想到程祥的父親10年前因為腸息肉最終腸壞死不治而亡, 強烈要求他去當地醫院檢查, 最終沒有逃出家族遺傳的厄運, 程祥被確診為家族遺傳性結腸多發息肉。

確診後, 程祥開始了四年的長期治療, 體內的息肉切了又長, 長了再切, 部分大腸被切除, 反反復複9次手術, 仍然沒有改變他每天要解5次大便, 每次都會疼得直冒冷汗的狀況。 1米73的他, 瘦到只有50公斤體重。

治病4年不僅花光了積蓄, 還欠下30萬元外債。 這痛苦又艱辛的日子何時是個頭, 程祥對生活漸漸失去信心。

今年年初, 程祥發現自己長胖不少, 以為身體好轉了。 可是, 發現越長越不對勁, 肚子像懷了身孕般一天天隆起, 程祥預感不妙。

今年6月, 程祥又一次去當地醫院檢查。 檢查結果和他預想的差不多:13釐米×16釐米的腫瘤。

當地乃至武漢多家三甲醫院的醫生都表示, 無法根治, 切除不了。 甚至他們被告知, 程祥最多只能活到40歲。

今年6月他們找到了武漢協和醫院, 找到了消化腫瘤外科副主任醫師肖勇。 肖勇檢查後大吃一驚, 程祥腹部的腫瘤上頂胰腺、下至盆腔, 幾乎占滿整個腹腔, 還壓迫到多條重要血管, 腸系膜上血管從腫瘤內部穿行。

“這是少見的小腸系膜巨大腫瘤, 一般家族遺傳性比較多”。 在肖勇的詢問下, 程祥說出了家族四代男性都早逝的病史。 根據描述, 肖勇判斷程祥的父輩、先輩應該也是家族性遺傳結腸息肉。

該院消化腫瘤外科主任盧曉明教授介紹說, 家族性結腸息肉病屬於腺瘤性息肉綜合征, 是一種常染色體顯性遺傳性疾病, 男傳男的概率比較大, 很少發病于無家族史者。 全結腸與直腸均可有多發性腺瘤, 程祥腹部的腫瘤是硬性纖維瘤。

小腸自體移植獲生機

腫瘤一天比一天大, “再發展下去, 腫瘤繼續擴張‘侵蝕’小腸, 隨時會因腸梗阻丟命”。 這個區域臟器聯繫緊密, 前鄰胰腺, 後鄰下腔靜脈及腹主動脈, 操作空間狹小,

是大多數普外醫生認定的危險區域。

肖勇曾留學美國匹茲堡醫學中心, 學習並參與過小腸移植治療。 回國後在盧曉明教授帶領下也實施了小腸移植的動物實驗。 在多科會診時他提出, 能否對這個患者將腫瘤切除後, 連帶小腸、結腸一起移出體外, 剝離出尚未被完全“侵蝕”的小腸, 再移植回體內, 也就是俗稱的小腸自體移植。

“既然大家都覺得是個無治之症, 不如將在國外學習到的技術應用在此, 是程祥唯一生存機會了, 值得冒險一試。 ”看到程祥這個病例時, 肖勇腦海中就浮現這個想法。

查閱國外有關小腸移植文獻後, 專家們進行多學科專家會診討論手術方式及計畫, 制訂了三套手術方案。 雖然手術風險極大,

但患者和家屬都很支持, 肖勇心裡有八九成的把握。 肖勇說, “在技術上我們是有能力的, 在設施上我們也是準備完善的”。

他們查閱資料發現, 國內並沒有相關手術, 程祥將會成為全國首例小腸系膜腫瘤離體切除患者。

30斤腫瘤在體外小腸中取出

打開腹腔時, 肖勇等人驚奇的發現這個腫瘤的大小、與周圍臟器的聯繫、手術的難度遠大於術前評估, 眼前的腫瘤如花崗岩般壓在腹腔並與周圍腸管、血管、臟器粘連緊密, 僅切除這個直徑20釐米, 30斤重的腫瘤一個環節就耗費6個小時, 放在手術盆裡看起來比一個大西瓜還要大。

手術最驚險的是小腸的血供, 它移出體外最多半小時就會缺血壞死, 第一時間給腸子做體外迴圈是關鍵。

盧曉明教授說,在4℃的低溫器皿中,對移出的小腸注射“保護液”,模擬正常人體血液供應。在2個小時內,從腫瘤上一點點剝離出1.8米正常的小腸及血管,再移植回體內,重建消化系統。

肖勇說,這是他職業生涯裡耗時最長的一次手術,相當於做5台胃癌手術的時間。雖然對於切下這個大腫瘤肖勇有把握,但是患者術後也很關鍵,肖勇預計的一些術後不良反應出現了。

手術後程祥在ICU體溫一度達到39攝氏度,直到手術後的第7天,程祥轉到普通病房。最擔心的血栓問題一直沒有出現,肖勇那顆懸著的心才終於放了下來。

程祥的手術成功了,這個家族的厄運魔咒將要被打破。但是還有一個心事困擾著他們夫妻,8歲的女兒會不會遺傳?

肖勇告訴夫妻倆,目前治療手段更新,家族遺傳性結腸多發息肉並不難治,孩子可以等到14歲後再做相關檢查。

更多精彩內容,請關注健康時報大夫說微信。微信關注方式:搜索“大夫說官微”

盧曉明教授說,在4℃的低溫器皿中,對移出的小腸注射“保護液”,模擬正常人體血液供應。在2個小時內,從腫瘤上一點點剝離出1.8米正常的小腸及血管,再移植回體內,重建消化系統。

肖勇說,這是他職業生涯裡耗時最長的一次手術,相當於做5台胃癌手術的時間。雖然對於切下這個大腫瘤肖勇有把握,但是患者術後也很關鍵,肖勇預計的一些術後不良反應出現了。

手術後程祥在ICU體溫一度達到39攝氏度,直到手術後的第7天,程祥轉到普通病房。最擔心的血栓問題一直沒有出現,肖勇那顆懸著的心才終於放了下來。

程祥的手術成功了,這個家族的厄運魔咒將要被打破。但是還有一個心事困擾著他們夫妻,8歲的女兒會不會遺傳?

肖勇告訴夫妻倆,目前治療手段更新,家族遺傳性結腸多發息肉並不難治,孩子可以等到14歲後再做相關檢查。

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