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大前庭導水管綜合征70年代末被發現是新的致聾疾病

隨著現代科學技術的發展, 診斷水準的提高, 許多新的疾病被發現。 大前庭導水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發現的一種新的致聾疾病,

主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。 1978年被正式命名為LVAS, 是一種先天性遺傳性疾病, 一般認為是常染色體隱性遺傳, 除前庭導水管擴大外, 不合併其他內耳畸形。

海之聲武昌旗艦中心專家認為感覺聲音的主要結構由:

內耳由骨迷路和膜迷路組成膜迷路內有內淋巴液、內淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的, 前庭導水管將膜迷路與內淋巴囊相連, 而正常大小的前庭導水管是維持內淋巴液代謝所必須的。 由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時, 內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於耳蝸或前庭, 損傷感覺毛細胞出現耳聾或眩暈。 在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者占1% ;患兒出生時聽力一般接近正常,

多數在3-4歲發病; 感冒和外傷常常是發病的誘因, 即使輕微的外傷也可引起重度感音神經性耳聾和眩暈;採用神經營養劑治療, 有一定效果, 部分患兒的聽力可恢復到原有水準, 但仍較正常兒童聽力差, 聽力容易波動, 目前尚無特效的治療方法。

海之聲專家提醒如若早期發現應採取防範措施, 可延緩病情發展, 患兒出生後聽力接近正常, 雖處於亞臨床期, 但細心的父母會發現患兒說話較晚, 口齒不清, 上感或外傷後聽力下降有時呈可逆性, 如能及時去醫院耳科行聽力和平衡功能檢查有助於診斷, 做顳骨CT掃描檢查可以確診, 早期證實此症並採取預防措施,

特別是預防頭部磕碰, 有可能保持更多的聽力儲備, 不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。 對於聽力下降明顯, 影響語言交流者, 可以配助聽器, 進行語言訓練。 對於重度耳聾患兒, 有條件者宜儘早行電子耳蝸置入手術, 其價格雖然昂貴, 但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。

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