1、遺傳性因素
耳石症患者直系先輩後代中有相同病的較多， 約為54%有家族史， 有人認為是常染色體顯性或隱性遺傳， 半數以上病例可以發現異常基因。
2、內分泌紊亂因素
本病多見於青春發動期， 以女性發病率高， 且於妊娠、分娩與絕經期都可使病情進展加快， 被認為與激素水準有關。
3、骨迷路包囊發育因素
人類出生時骨迷路包囊已發育完成， 唯獨在前庭前邊緣的內生軟骨層內遺留有發育和骨化過程中的缺陷， 稱窗前裂。 裂內有纖維結締組織束及軟骨組織， 成年後可繼續存在或發生骨化而產生耳硬化病灶，
4、自身免疫因素及其他
Arslan與Rieci用組織化學染色法對耳石症進行研究， 發現在活動性病灶中， 有粘多糖聚合作用改變及組織纖維、膠原纖維減少、斷裂現象， 與類風濕性關節炎等病理變化相似， Chevence用電子顯微鏡和細胞化學的方法再次證實， 耳硬化症病灶屬於膠原性疾病或間質性疾病。 此外， 還有人發現酶代謝紊亂， 是使鐙骨固定形成的原因。