耳聾是人類最常見的致殘性疾病之一。
據統計， 我國耳聾患者超過2780萬， 且每年有3萬耳聾患兒出生。
實際上， 這些問題， 都與遺傳性耳聾有關， 也就是由耳聾基因決定的！
研究顯示， 耳聾主要由環境和遺傳性因素決定。 其中遺傳性因素是最主要的， 約占60%。
今天,聽力健康工作室帶大家一起揭開遺傳性耳聾的神秘面紗！
先來看看什麼是遺傳性耳聾
遺傳性耳聾， 是遺傳物質（即耳聾基因）異常導致的聽力障礙， 不僅影響患者本身， 而且還會傳給後代。
其病根源于， 父母的缺陷耳聾基因遺傳給後代， 使其發病。
遺傳性耳聾可分為兩大類：
非綜合征型耳聾（NSHL）
是最常見的遺傳性耳聾， 約占遺傳性耳聾的70%。
幾乎所有的非綜合征型聾都符合孟德爾單基因遺傳規律， 它的遺傳方式主要有四種：常染色體顯性（15~20%）、常染色體隱性（80%）、X連鎖（1%）和線粒體遺傳性耳聾（1%）。
其中常染色體隱性耳聾表現為先天性聾或語前聾，
綜合征性耳聾（SHI）
占遺傳性耳聾的30%， 綜合征性聾除了耳聾以外， 還有眼、骨、腎、皮膚等其他病變。
目前已知超過400種綜合證包括聽力障礙， 其中有些綜合征是由於細胞遺傳或染色體異常導致的， 有些是單基因遺傳導致的， 還有一些是遺傳和環境共同導致的。
什麼是耳聾基因？
基因是指有遺傳效應的DNA片段。
它決定了你身體裡所有東西的組成：
頭髮是直是卷， 是黑是黃；眼睛是大是小， 是黑是藍；皮膚是黃是白或是黑；耳朵是聽力正常還是聾......
總結一下， 耳聾基因就是負責“掌管”聽力是否正常的， 並具有遺傳效應的DNA片段。
基因異常是如何致聾的？
基因上任何一個位點的突變， 都有可能導致基因的異常， 從而影響遺傳信息的表達。
而每個孩子的基因， 一半遺傳自父親， 另一半遺傳自母親。
如果父母雙方其一的耳聾基因異常， 則有可能遺傳給孩子。
而孩子是否會耳聾， 還要看該異常耳聾基因的遺傳方式。
聽力健康工作室給大家一一解析不同遺傳方式的耳聾基因是如何致聾的。
常染色體顯性遺傳
對於常染色顯性遺傳來說， 單個耳聾基因A就可以對孩子產生影響。
例如一位患有耳聾的家長， 其親本為雜合子Aa， 可以產生兩個配子 A與a；而他的配偶是聽力正常人， 其親本為aa， 可以產生兩個配子a與a。
根據基因分離定律， 後代共有4種情況， 分別是Aa（耳聾）， Aa（耳聾）， aa（正常）， aa（正常）。
所以說所生孩子會有1/2的概率患有耳聾。
常染色體隱性遺傳
其基因性狀是隱形的，只有純合子aa才會導致遺傳性耳聾。
例如孩子的家長都是聽力正常的人，不過都為耳聾基因的攜帶者，即親本都為Aa。
根據基因分離定律，後代共有4種情況，分別是AA（正常），Aa（攜帶者，無耳聾），Aa（攜帶者，無耳聾），aa（耳聾）。
也就是說聽力正常，但攜帶耳聾基因的父母，其後代有1/4的概率患有耳聾；
這也是為什麼聽力正常父母會生出聾兒的原因。
X連鎖遺傳
指X性染色體上攜帶耳聾基因的遺傳。
我們知道，男性的性染色體為XY，女性為XX。
由於女性很難碰到兩條染色體同一位置都有致病的情況，一條X染色體致病基因，往往可被另一條X染色體上的正常基因所掩蓋，故不表現出症狀。
而男性則不同，只有一條X染色體，若其上有致病基因，由於沒有相應的正常基因可掩蓋，因而發病。
這也就是該種耳聾遺傳方式傳男不傳女的緣由。
線粒體遺傳
線粒體是每個細胞的動力源泉，內含DNA。
有趣的是，精子中沒有任何線粒體，所以只有母親卵子中的線粒體才能遺傳。
這導致了一個有趣的遺傳模式，只要母親的線粒體中有耳聾基因，就會遺傳給後代；而父親的線粒體即便受耳聾基因影響，也不會遺傳。即母系遺傳。
當線粒體DNA突變後，會更容易與氨基糖甙類藥物結合，抑制線粒體的氧化磷酸化過程，從而造成藥物性耳聾。
換句話說這類新生兒出生時可表現為聽力正常，但是以後使用氨基糖苷類抗生素後，極有可能會出現“一針致聾”的情況。
其基因性狀是隱形的，只有純合子aa才會導致遺傳性耳聾。
例如孩子的家長都是聽力正常的人，不過都為耳聾基因的攜帶者，即親本都為Aa。
根據基因分離定律，後代共有4種情況，分別是AA（正常），Aa（攜帶者，無耳聾），Aa（攜帶者，無耳聾），aa（耳聾）。
也就是說聽力正常，但攜帶耳聾基因的父母，其後代有1/4的概率患有耳聾；
這也是為什麼聽力正常父母會生出聾兒的原因。
X連鎖遺傳
指X性染色體上攜帶耳聾基因的遺傳。
我們知道，男性的性染色體為XY，女性為XX。
由於女性很難碰到兩條染色體同一位置都有致病的情況，一條X染色體致病基因，往往可被另一條X染色體上的正常基因所掩蓋，故不表現出症狀。
而男性則不同，只有一條X染色體，若其上有致病基因，由於沒有相應的正常基因可掩蓋，因而發病。
這也就是該種耳聾遺傳方式傳男不傳女的緣由。
線粒體遺傳
線粒體是每個細胞的動力源泉，內含DNA。
有趣的是，精子中沒有任何線粒體，所以只有母親卵子中的線粒體才能遺傳。
這導致了一個有趣的遺傳模式，只要母親的線粒體中有耳聾基因，就會遺傳給後代；而父親的線粒體即便受耳聾基因影響，也不會遺傳。即母系遺傳。
當線粒體DNA突變後，會更容易與氨基糖甙類藥物結合，抑制線粒體的氧化磷酸化過程，從而造成藥物性耳聾。
換句話說這類新生兒出生時可表現為聽力正常，但是以後使用氨基糖苷類抗生素後，極有可能會出現“一針致聾”的情況。