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紅斑狼瘡是怎麼回事?

近日, 屠喲喲團隊再傳佳訊:他們發現, 雙氫青蒿素, 一種抗瘧藥, 對紅斑狼瘡有著獨特效果。 “根據現有臨床試驗, 青蒿素對盤狀紅斑狼瘡有效率超90%、對系統性紅斑狼瘡有效率超80%。 ”[1]

十多年前, 痞子蔡的《第一次親密接觸》, 讓紅斑狼瘡這種古老的疾病第一次進入大眾視野;這些年來的零星報導, 也並不少見。 然而, 讀者朋友們對紅斑狼瘡的瞭解, 可能仍然很有限, 停留在“這是一種絕症”的階段。

那麼, 紅斑狼瘡到底是怎麼回事呢?

嚴格來說, 紅斑狼瘡(lupus erythematosus , LE)並不是一種疾病, 而是一組疾病。 這組疾病有兩個共同特點。

第一, 它們都是由自身免疫系統異常引起的疏鬆結締組織病變。

這句話有點長, 咱們一一掰開來說。 疏鬆結締組織是人體的基本組成結構之一, 由纖維細胞、肥大細胞、白細胞等構成, 廣泛分佈在器官與器官之間, 具有連接、支持、防禦、修復等多種重要的生理功能。

打個比方的話, 把人體比作一座房子, 掃地機就可以看作一種疏鬆結締組織, 而貓, 負責抓老鼠, 扮演著免疫系統的角色。 正常情況下, 二者應該是相輔相成、相安無事的;如果貓忽然發了瘋, 對掃地機出手, 就有可能引起一連串的問題。

至於貓為什麼會發瘋, 雖然已經研究了幾十年, 但是至今也沒有個定論。 首先, 遺傳肯定對紅斑狼瘡有著決定性影響, 因為紅斑狼瘡具有明顯的家族聚集性;其次, 紫外線可能是紅斑狼瘡發生和加重的重要原因, 因為紫外線可以干擾皮膚的免疫功能;再次, 某些藥物, 如異煙肼, 可以誘發藥物性紅斑狼瘡;最後, 因為女性患者比男性患者多, 所以, 紅斑狼瘡可能跟性激素有關。 [2]

第二,

是紅斑狼瘡的症狀。

幾乎所有紅斑狼瘡患者, 都會出現紅色斑塊。 [3]有時, 這些紅色斑塊會出現潰爛、萎落, 看上去就像被狼咬了。 這也是紅斑狼瘡名字的由來。

根據影響範圍的大小, 可以把紅斑狼瘡分為三類:局限於皮膚的盤狀紅斑狼瘡, 影響全身多器官的系統性紅斑狼瘡,

和居於中間的其他類型。 [4]

盤狀紅斑狼瘡是紅斑狼瘡中最輕微的一種, 跟紫外線照射密切相關, 預後也較為良好。 臨床上表現為扁平或輕微隆起的盤狀紅斑, 其下可見到擴大的毛囊口。 常常出現於面部, 尤其是鼻子和面頰部位, 也可以擴散到耳朵、嘴唇, 甚至是頭皮, 引起瘢痕性脫髮。 一般沒有明顯的疼痛感或瘙癢感, 也很少有關節痛等全身症狀。

因為盤狀紅斑狼瘡跟紫外線關係密切, 所以, 接受太陽照射後, 症狀會加重。 在治療上, 首先要避免日曬, 可以用口罩、帽子等物理性手段, 也可以使用防曬劑。 其次, 可以用糖皮質激素, 調節免疫系統的功能。 而抗瘧藥, 如氯喹, 可以增強人體對紫外線的耐受能力,

並有一定的抑制免疫、減少炎症效果, 也常作為備選方案。

系統性紅斑狼瘡則不然。

系統性紅斑狼瘡多見於育齡期(15~49歲之間)女性, 發病的男女之比是1:9。 其症狀極其複雜。 早期的臨床表現, 一是發熱, 二是前面提到的面部蝴蝶狀紅斑, 三是, 關節痛。 關節痛是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀, 多出現在指關節、腕關節、膝關節等部位, 可能會出現關節腫脹和肌肉疼痛。

出現關節痛, 提示患者的免疫系統已經出現嚴重異常。 假如情況繼續惡化, 患者的腎臟和神經系統可能會出現異常。 出現狼瘡腎病和腦病, 引起水腫、高血壓、腎功能異常、偏頭痛、記憶衰退, 乃至昏迷等症狀, 最終引起死亡。 這也是系統性紅斑狼瘡最為常見的死亡原因。 [5]

除了這些實實在在的傷害以外,系統系紅斑狼瘡還可能引起其他兩個後果。

一個是精神焦慮。因為病情較重、發展迅速,激素治療和皮損症狀,可以帶來明顯的顏面改變,所以,很多患者會出現抑鬱和焦慮情緒。[6]

另一個,系統性紅斑狼瘡提示廣泛的免疫功能異常,在打疫苗時,必須慎重。如果有接種疫苗的打算,一定要找專業醫生進行諮詢後再做定奪。

對於系統性紅斑狼瘡,目前還沒有治本的方案。主要根據病人的情況,運用抗瘧藥、糖皮質激素、免疫抑制劑等,採取對症治療方案。雖不能治癒,但是可以讓患者恢復正常生活。

對於患者來說,一方面可以多做瞭解,及時疏解心理壓力;另一方面,應該謹遵醫囑、積極配合,定時定量服藥,注意防曬,少接觸無花果等光敏性植物。

總之,系統性紅斑狼瘡,早就不是什麼絕症了。屠呦呦團隊的研究結果,則可能為患者帶去新的希望。

參考文獻

[1] 獲諾獎2年後,屠呦呦團隊已有突破性發現,2018還將"憋大招"[EB/OL]. [2018-01-09]. https://weibo.com/ttarticle/p/show?id=2309351000444192807366622851&u=2810373291&m=4192807223186734&cu=3913787697.

[2] 皮膚性病學[M]. 人民衛生, 2008.

[3] 韓鋼文等. 紅斑狼瘡的皮膚表現[J]. 中華全科醫師雜誌, 2015(007): 499–504.

[4] 弓娟琴, 陳志強. 紅斑狼瘡的診斷和治療[J]. 中華皮膚科雜誌, 2005, 38(2): 134–136.

[5] 費允雲, 張奉春. 系統性紅斑狼瘡患者死亡原因分析[J]. 中華風濕病學雜誌, 2008, 12(3): 187–191.

[6] 劉啟華等. 系統性紅斑狼瘡青年女性病人焦慮抑鬱狀態調查分析[J]. 護理學雜誌: 綜合版, 2004, 19(23): 54–55.

本文為蝌蚪五線譜原創,版權歸蝌蚪五線譜所有,任何媒體、網站或個人未經授權不得轉載,否則追究相關法律責任。如需轉載請訪問http://rightknights.com/pub/pub_author?greatAuthor=CIHHF&type=0獲得合法授權。

[5]

除了這些實實在在的傷害以外,系統系紅斑狼瘡還可能引起其他兩個後果。

一個是精神焦慮。因為病情較重、發展迅速,激素治療和皮損症狀,可以帶來明顯的顏面改變,所以,很多患者會出現抑鬱和焦慮情緒。[6]

另一個,系統性紅斑狼瘡提示廣泛的免疫功能異常,在打疫苗時,必須慎重。如果有接種疫苗的打算,一定要找專業醫生進行諮詢後再做定奪。

對於系統性紅斑狼瘡,目前還沒有治本的方案。主要根據病人的情況,運用抗瘧藥、糖皮質激素、免疫抑制劑等,採取對症治療方案。雖不能治癒,但是可以讓患者恢復正常生活。

對於患者來說,一方面可以多做瞭解,及時疏解心理壓力;另一方面,應該謹遵醫囑、積極配合,定時定量服藥,注意防曬,少接觸無花果等光敏性植物。

總之,系統性紅斑狼瘡,早就不是什麼絕症了。屠呦呦團隊的研究結果,則可能為患者帶去新的希望。

參考文獻

[1] 獲諾獎2年後,屠呦呦團隊已有突破性發現,2018還將"憋大招"[EB/OL]. [2018-01-09]. https://weibo.com/ttarticle/p/show?id=2309351000444192807366622851&u=2810373291&m=4192807223186734&cu=3913787697.

[2] 皮膚性病學[M]. 人民衛生, 2008.

[3] 韓鋼文等. 紅斑狼瘡的皮膚表現[J]. 中華全科醫師雜誌, 2015(007): 499–504.

[4] 弓娟琴, 陳志強. 紅斑狼瘡的診斷和治療[J]. 中華皮膚科雜誌, 2005, 38(2): 134–136.

[5] 費允雲, 張奉春. 系統性紅斑狼瘡患者死亡原因分析[J]. 中華風濕病學雜誌, 2008, 12(3): 187–191.

[6] 劉啟華等. 系統性紅斑狼瘡青年女性病人焦慮抑鬱狀態調查分析[J]. 護理學雜誌: 綜合版, 2004, 19(23): 54–55.

本文為蝌蚪五線譜原創,版權歸蝌蚪五線譜所有,任何媒體、網站或個人未經授權不得轉載,否則追究相關法律責任。如需轉載請訪問http://rightknights.com/pub/pub_author?greatAuthor=CIHHF&type=0獲得合法授權。

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