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結節性硬化症相關腎血管平滑肌脂肪瘤（TSC-AML）， 這個聽起來很專業的名字， 其實屬於腎臟腫瘤。
“生長速度快是這種腫瘤的一個特點，
空軍軍醫大學西京醫院泌尿外科副主任武國軍表示， 對於這種病， 一定要定期複查， 經常監控腫瘤的大小和生長速度， 腫瘤直徑一旦超過3釐米就要找醫生進行干預。
TSC-AML腫瘤最愛侵襲部位Top3——
腎、臉、神經。
跟侵犯單一器官的普通疾病不同， 結節性硬化症（TSC）不只侵犯腎臟、還侵犯包括腦、眼睛、心臟、腎臟、肝臟、肺和皮膚等在內的多個重要器官。
武國軍介紹， 出現最多的三組症狀分別在腎臟、顏面和神經， 表現為皮膚病變、腎血管平滑肌脂肪瘤以及癲癇。
其中， 25歲以上的成年患者中， 大約80%的人病發在“腎臟”， 即結節性硬化症相關腎血管平滑肌脂肪瘤（TSC-AML）， 醫生也稱之為“錯構瘤”。
“長速”驚人， 定期複查是關鍵。
瘤體的生長速度一直是判定TSC-AML的危險信號。
普通的腎臟錯構瘤生長速度很慢， 平均一年生長不到2mm， 而結節性硬化症引起的瘤體一年生長直徑可達到1.25cm。 因此， 大多數醫生都建議， 對於結節性硬化症患者， 每年至少複查一次。
除了生長速度驚人， 跟普通的腎臟錯構瘤相比， TSC-AML還有兩個特點：雙側多發、病灶大。 普通錯構瘤， 往往是單側散發， 病灶小；TSC-AML大多病發雙側， 病灶大， 瘤體更大， 有些甚至比腎臟本身還大。
如果TSC-AML處於瘤體較小的階段， 比如直徑小於3cm，
手術是“下下策”， 藥物治療是首選。
“放在5年前， 遇到TSC-AML多數醫生會選擇手術， 一切了之。 ”
武國軍介紹， 現在隨著對TSC的認識加深， 手術已經成為最後迫不得已的選擇。
對於TSC-AML， 手術無疑是最粗暴、治標不治本的選擇。
手術的最大危害在於醫生雖然把大腫瘤切除， 同時也造成腎單位的損失， 因而， 患者後期出現腎功能不全以及尿毒癥的幾率會大大增加。
另外， 手術切除後， 由於TSC發病的致病基因還在， 瘤體還會不斷地冒出來， 根本切不完。 後期進行二次、三次手術時難度更大， 風險更大， 患者可能會腎功能不全乃至腎衰竭。
因而， 針對基因突變導致的TSC， 現在大多數醫生都建議， 首選藥物治療（mTOR抑制劑， 例如依維莫司）。 藥物治療是對因的治療。 TSC1/TSC2基因致病性突變引起mTOR信號通路失去調控是TSC的關鍵發病機制。 依據致病病因， 作為mTOR靶向治療藥物依維莫司阻斷了mTOR通路的啟動， 抑制細胞生長與增殖， 抑制血管生成， 改善TSC相關的全身症狀。 不僅能使得腎臟腫瘤縮小， 臉上類似“痤瘡”的血管纖維瘤也會逐漸消失， “顏值”大大提升。
資料統計， 空軍軍醫大學西京醫院21例服藥超過三個月的患者中， 有38%的人腫瘤體積縮小了40%以上。 ”
目前， 除非是針對瘤體巨大存在破裂出血的可能， 或懷疑腫瘤有惡變可能， 以及用藥無效的患者， 醫生才考慮手術治療。
*本文摘自健康時報， 部分資訊由諾華公司提供*