警惕：特發性腹膜後纖維化的早期症狀

特發性腹膜後纖維化的症狀

一、症狀

本病症狀與病程有密切關係。

RPF早期症狀是隱襲性。 主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛， 呈持續性鈍痛或隱痛， 任何年齡甚至新生兒都能發病， 但多見於中年人。 男性患者為女性2倍， 白種人和黑種人均可患病。 通常起病隱匿， 病程較長， 診斷常在一些模糊症狀出現後數月甚至數年才能作出。 疼痛最常見通常也是最早出現的症狀， 多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。 其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞， 可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，

腹部或盆腔偶能觸到包塊。

在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的症狀， 如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張， 能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染， 故腰部觸痛甚為常見。

高血壓常見(是引起頭痛原因之一)， 多因腎阻塞所致， 因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎後， 血壓可以恢復正常。 胃腸症狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。

曾有報導膽道和胰管狹窄， 若累及門靜脈或脾靜脈， 可致門脈高壓， 出現食管胃底靜脈曲張和腹水。 由於纖維化使後腹膜或腸系膜淋巴回流受阻， 故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。 後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻， 可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫， 甚至有腹壁靜脈充盈或曲張， 下肢血栓形成， 下肢末端脈弱、間歇性跛行。 可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等)， 甚至出現硬化性膽管炎， Peyronie病(佩羅尼病，

陰莖海綿體硬結， 產生纖維性痛性陰莖勃起， 即纖維性海綿體炎)等。

二、體征

體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛， 腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。 腹膜後纖維瘢塊一般不易觸及。 可伴有高血壓。

三、診斷

本病診斷重在加強對本病的認識， 提高警惕。

凡經常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥， 具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。 B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。 只要注意本病的可能性， 根據病史和放射學檢查一般可以做出診斷。

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特發性腹膜後纖維化併發症：

特發性腹膜後纖維化主要的併發症為輸尿管梗阻， 可合併硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。

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