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大前庭導水管綜合症的類型

A, 嚴重型, 嚴重的內耳前庭導水管發育異常擴大, 管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損, 內耳結構關係不清, 形態顯著畸形, 同時存在一些內耳發育異常疾病的綜合表現:先天性重度耳聾耳鳴眩暈, 智力發育不全, 精神障礙, 步態不穩, 有家族遺傳史。 此型耳聾佔先天性耳聾總數7%, 工業污染嚴重國家占10%以上, 國內比例總數略率低於此。

B, 中重度型:此型病人的前庭導水管口呈放射狀裂孔樣缺損, 少量伴有耳蝸或前庭結構與形態上發育不良。 常見表現:(1)大部分患兒在學話期或上學時才發現聽力差而引起重視。

小部分出生時就表現聽力差。 (2)每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因引發或加重聽力下降。 (3)病情呈進行性發展。 不經適當治療, 及時控制病情、耳聾多在身體發育成熟前後達到嚴重程度。 此型耳聾佔先天性耳聾35%。

C, 輕度單純型前庭導水管擴大症:此型前庭導水管擴大症狀較輕, 導水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。 裂紋表面有膜狀組織覆蓋。 平時聽力尚可, 多數都是發病後經CT或MRI掃描時才發現前庭導水管異常, 伴有內耳畸形同時存在者較少。 發病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創傷長期疲勞等誘因刺激所致。 以突聾或伴有眩暈噁心耳鳴等症狀出現。 少數病人經適當休息治療可在1-2周內恢復。 多數病人才需系統治療方可控制病情發展,

但以後每遇誘因刺激則易復發, 聽力逐年下降。 此型患者有一少部分終生無聽力損害表現, 但有遺傳的可能。

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