術者：顧建文教授， 解放軍306醫院， 神經外科
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)常見於兒童及青少年的良性生長的膠質瘤， 無明顯性別差異。
表現兒童行走不穩，
手術後最終病理證實為：毛細胞型星形細胞瘤
毛細胞型星形細胞瘤的組織學特徵：
n毛細胞型星形細胞瘤在組織形態學上多呈非浸潤性生長
n易發生囊變，囊內壁非常光滑，其內充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質92%以上）
n由緻密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成
n含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體
n免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性
引用自《中國現代神經疾病雜誌》2015年2月第15卷第二期，從玉瑋等。
毛細胞型星形細胞瘤是小腦及四腦室區最常見的腫瘤，是兒童後顱窩最常見的腫瘤，約占兒童期全部腦腫瘤的20-30%,高峰在10歲之前，少數發生于成人。
毛細胞型星形細胞瘤的影像學特徵：
n腫瘤囊壁、壁結節及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結節明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構成；
n囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現為高信號，比正常腦脊液信號更高
n根據腫瘤囊性和實性部分的比例及形態可分為3種類型
n1型為大囊伴壁結節型（或完全囊變型）、2型為多囊伴壁結節型、3型為完全實質型；
1型約占50%，單純大囊性或囊性伴有壁結節，強化時壁結節均勻強化，囊壁及囊液不強化；2型約占40%，囊性壞死型，多中心囊性，中間伴分隔，強化時分隔及囊壁均有強化，囊液不強化；3型約占10%，表現為完全實性，MR長T1長T2信號，強化後為均勻一致強化。
多囊伴壁結節型
PA的鑒別診斷
nPA發生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別
nPA發生于鞍區時需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別
血管母細胞瘤多見於20~40歲的成年女性大囊小結節為特徵、無鈣化或出血、灶周無水腫，壁結節強化更明顯呈“壁燈征”，囊壁無明顯強化，囊液更接近腦脊液瘤旁常可見到流空的血管，壁結節多較小(L<15px)並偏離中線位置；PA(L>17.5px) 多處於中線位置。
血管母細胞瘤
髓母細胞瘤也好發于兒童後顱窩，腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質相似，信號不高，囊變少見，無壁結節；發生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，少數實性毛細胞瘤需要和髓母細胞瘤鑒別，髓母細胞瘤多為實性，CT高密度，MRT2趨於等信號或稍高信號，但發生囊變時二者鑒別困難，易誤診。
髓母細胞瘤
第四腦室室管膜瘤也好發于兒童後顱窩，可發生在腦室系統的任何部位，以四腦室最多見、壞死液化和鈣化常見，常於腦室內塑形性生長，侵犯腦實質且瘤周水腫明顯，T1WI為等或低信號，T2WI上表現為高信號，腫瘤強化不均勻。
四腦室室管膜瘤
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)常見於兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，由於PA的良性形態學特點、生物學表現與其他星型細胞瘤有很大的區別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。
綜合總結：
毛細胞型星形細胞瘤與侵潤性原纖維型或彌漫性星形細胞瘤顯著不同。其主要特徵包括以下4點。
(1)發病平均年齡小於典型星形細胞瘤;小腦毛細胞型星形細胞瘤好發年齡為 10~ 20歲。
(2)預後較侵潤性原纖維型或彌漫型星形細胞瘤好，存活期更長。
(3)影像學表現表現不一，病灶強化，常為囊性伴有瘤結節;發生于小腦時常 為囊性，半數以上有瘤結節。
(4)病理學緊湊或疏鬆星形細胞伴有纖維和(或)嗜酸性顆粒小體。
【診斷標準】
1.發生部位
毛細胞型星形細胞瘤可發生於腦和脊髓的任何部位，兒童及青年多見。
(1)視神經膠質瘤和下丘腦膠質瘤
①發生于視神經的毛細胞型星形細胞瘤稱為視神經膠質瘤。
②當它們發生于視交叉時，無論從臨床還是影像學上，通常與下丘腦或第三腦室 區的膠質瘤無法區分。
③下丘腦及第三腦室區毛細胞型星形細胞瘤 影像學上可表現為腦室內腫瘤，多 數可侵及視交叉，與視神經膠質瘤無法鑒別。可表現為“間腦綜合征”，在兒童中這是
一種少見的綜合征，常由下丘腦前部的侵襲性膠質瘤引起，典型表現為皮下脂肪缺失伴多動，過度敏感和欣快感。也可表現為低血糖、發育障礙、頭部增大。
(2)大腦半球發病年齡大於視神經或下丘腦膠質瘤(如青年)，正是這些毛細胞 型星形細胞瘤與纖維型細胞瘤(原纖維，惡性程度更高)容易混淆。毛細胞型星形細
胞瘤通常由一囊腔和一瘤結節組成(纖維型星形細胞瘤通常無此改變)，這一點可以與纖維型星形細胞瘤區別，並且一些毛細胞型星形細胞瘤有鈣化團。
(3) 腦幹膠質瘤通常為纖維、浸潤型，只有少部分是毛細胞型星形細胞瘤
(3)那些預後良好、向腦幹“背側、外生型”腫瘤。
(4)小腦曾被稱為“囊性小腦星形細胞瘤”。
(5) 脊髓可發生於此，發病年齡：
(5) 較脊髓纖維型星形細胞瘤年輕。
2.輔助檢查
頭部CT及MRI檢查表現如下。
(1)毛細胞型星形細胞瘤常表現為邊界清楚，注藥後增強(與低級別纖維型星形細胞瘤不同)。
(2)多數情況下有一囊，囊內有一結節，周嗣無水腫或水腫輕微。
(3)可發生於中樞神經系統任何部位，但最常見於腦室周圍。
鑒別診斷
3.須與彌漫性或侵襲性纖維型星形細胞瘤相鑒別。
(1)病理學特徵性的表現存在，但如以j二特徵性病理學表現不明顯，或在標本組織較少如立體定向活檢，則單靠病理學檢查不足以鑒別。
(2)提示該診斷的其他因素，包括患者的年齡、影像學資料等。
【治療原則】
(l)這些腫瘤的自然生長緩慢，首選治療是在不導致功能缺失的情況下最大限度 地切除腫瘤。有些腫瘤侵及腦幹、腦神經或血管，可使腫瘤切除受限。
(2)由一個真性囊腔和瘤結節構成的腫瘤，切除瘤結節就足夠了;非腫瘤性囊壁可以不切除。有些腫瘤具有一個“假囊”，囊壁厚且強化(在CT及MRI片上)，這種囊壁必須切除。
(3)由於此類腫瘤術後5年和10年生存率很高，且在這期間內放射治療的併發症發生率高，同時沒有完全切除的腫瘤復發生長緩慢，因此建議這些患者術後不行放射治療。不過，應定期複查CT或MRI並進行隨訪，如果腫瘤復發，應再次手術。
手術後最終病理證實為：毛細胞型星形細胞瘤
毛細胞型星形細胞瘤的組織學特徵：
n毛細胞型星形細胞瘤在組織形態學上多呈非浸潤性生長
n易發生囊變，囊內壁非常光滑，其內充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質92%以上）
n由緻密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成
n含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體
n免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性
引用自《中國現代神經疾病雜誌》2015年2月第15卷第二期，從玉瑋等。
毛細胞型星形細胞瘤是小腦及四腦室區最常見的腫瘤，是兒童後顱窩最常見的腫瘤，約占兒童期全部腦腫瘤的20-30%,高峰在10歲之前，少數發生于成人。
毛細胞型星形細胞瘤的影像學特徵：
n腫瘤囊壁、壁結節及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結節明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構成；
n囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現為高信號，比正常腦脊液信號更高
n根據腫瘤囊性和實性部分的比例及形態可分為3種類型
n1型為大囊伴壁結節型（或完全囊變型）、2型為多囊伴壁結節型、3型為完全實質型；
1型約占50%，單純大囊性或囊性伴有壁結節，強化時壁結節均勻強化，囊壁及囊液不強化；2型約占40%，囊性壞死型，多中心囊性，中間伴分隔，強化時分隔及囊壁均有強化，囊液不強化；3型約占10%，表現為完全實性，MR長T1長T2信號，強化後為均勻一致強化。
多囊伴壁結節型
PA的鑒別診斷
nPA發生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別
nPA發生于鞍區時需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別
血管母細胞瘤多見於20~40歲的成年女性大囊小結節為特徵、無鈣化或出血、灶周無水腫，壁結節強化更明顯呈“壁燈征”，囊壁無明顯強化，囊液更接近腦脊液瘤旁常可見到流空的血管，壁結節多較小(L<15px)並偏離中線位置；PA(L>17.5px) 多處於中線位置。
血管母細胞瘤
髓母細胞瘤也好發于兒童後顱窩，腫瘤由高密度細胞組成，T2WI信號與灰質相似，信號不高，囊變少見，無壁結節；發生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化，少數實性毛細胞瘤需要和髓母細胞瘤鑒別，髓母細胞瘤多為實性，CT高密度，MRT2趨於等信號或稍高信號，但發生囊變時二者鑒別困難，易誤診。
髓母細胞瘤
第四腦室室管膜瘤也好發于兒童後顱窩，可發生在腦室系統的任何部位，以四腦室最多見、壞死液化和鈣化常見，常於腦室內塑形性生長，侵犯腦實質且瘤周水腫明顯，T1WI為等或低信號，T2WI上表現為高信號，腫瘤強化不均勻。
四腦室室管膜瘤
毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytoma , PA)常見於兒童及青少年的良性生長的膠質瘤，由於PA的良性形態學特點、生物學表現與其他星型細胞瘤有很大的區別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。
綜合總結：
毛細胞型星形細胞瘤與侵潤性原纖維型或彌漫性星形細胞瘤顯著不同。其主要特徵包括以下4點。
(1)發病平均年齡小於典型星形細胞瘤;小腦毛細胞型星形細胞瘤好發年齡為 10~ 20歲。
(2)預後較侵潤性原纖維型或彌漫型星形細胞瘤好，存活期更長。
(3)影像學表現表現不一，病灶強化，常為囊性伴有瘤結節;發生于小腦時常 為囊性，半數以上有瘤結節。
(4)病理學緊湊或疏鬆星形細胞伴有纖維和(或)嗜酸性顆粒小體。
【診斷標準】
1.發生部位
毛細胞型星形細胞瘤可發生於腦和脊髓的任何部位，兒童及青年多見。
(1)視神經膠質瘤和下丘腦膠質瘤
①發生于視神經的毛細胞型星形細胞瘤稱為視神經膠質瘤。
②當它們發生于視交叉時，無論從臨床還是影像學上，通常與下丘腦或第三腦室 區的膠質瘤無法區分。
③下丘腦及第三腦室區毛細胞型星形細胞瘤 影像學上可表現為腦室內腫瘤，多 數可侵及視交叉，與視神經膠質瘤無法鑒別。可表現為“間腦綜合征”，在兒童中這是
一種少見的綜合征，常由下丘腦前部的侵襲性膠質瘤引起，典型表現為皮下脂肪缺失伴多動，過度敏感和欣快感。也可表現為低血糖、發育障礙、頭部增大。
(2)大腦半球發病年齡大於視神經或下丘腦膠質瘤(如青年)，正是這些毛細胞 型星形細胞瘤與纖維型細胞瘤(原纖維，惡性程度更高)容易混淆。毛細胞型星形細
胞瘤通常由一囊腔和一瘤結節組成(纖維型星形細胞瘤通常無此改變)，這一點可以與纖維型星形細胞瘤區別，並且一些毛細胞型星形細胞瘤有鈣化團。
(3) 腦幹膠質瘤通常為纖維、浸潤型，只有少部分是毛細胞型星形細胞瘤
(3)那些預後良好、向腦幹“背側、外生型”腫瘤。
(4)小腦曾被稱為“囊性小腦星形細胞瘤”。
(5) 脊髓可發生於此，發病年齡：
(5) 較脊髓纖維型星形細胞瘤年輕。
2.輔助檢查
頭部CT及MRI檢查表現如下。
(1)毛細胞型星形細胞瘤常表現為邊界清楚，注藥後增強(與低級別纖維型星形細胞瘤不同)。
(2)多數情況下有一囊，囊內有一結節，周嗣無水腫或水腫輕微。
(3)可發生於中樞神經系統任何部位，但最常見於腦室周圍。
鑒別診斷
3.須與彌漫性或侵襲性纖維型星形細胞瘤相鑒別。
(1)病理學特徵性的表現存在，但如以j二特徵性病理學表現不明顯，或在標本組織較少如立體定向活檢，則單靠病理學檢查不足以鑒別。
(2)提示該診斷的其他因素，包括患者的年齡、影像學資料等。
【治療原則】
(l)這些腫瘤的自然生長緩慢，首選治療是在不導致功能缺失的情況下最大限度 地切除腫瘤。有些腫瘤侵及腦幹、腦神經或血管，可使腫瘤切除受限。
(2)由一個真性囊腔和瘤結節構成的腫瘤，切除瘤結節就足夠了;非腫瘤性囊壁可以不切除。有些腫瘤具有一個“假囊”，囊壁厚且強化(在CT及MRI片上)，這種囊壁必須切除。
(3)由於此類腫瘤術後5年和10年生存率很高，且在這期間內放射治療的併發症發生率高，同時沒有完全切除的腫瘤復發生長緩慢，因此建議這些患者術後不行放射治療。不過，應定期複查CT或MRI並進行隨訪，如果腫瘤復發，應再次手術。