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沒見過這種癌症怎麼定方案?從一例罕見直腸鱗狀細胞癌說起

直腸鱗狀細胞癌是一個非常罕見的疾病, 1943年首次報導, 其病因學、預後及最佳的治療策略仍不清楚。 近年來, 隨著對該病的認識逐漸深入, 其診斷和治療有了一些初步的結論。

病例簡介

56歲白種女性, 間歇性鮮紅色直腸排便3個月。 直腸指診, 陰道鏡檢查, 盆腔檢查, 高危人乳頭瘤病毒(HPV)DNA檢測, 所有結果均為陰性。 結腸鏡檢查發現距離肛門邊緣10釐米處有一個直徑為3×4釐米的異常區域。 該腫塊的活檢結果與浸潤性鱗狀細胞癌一致(圖1A和1B)。 活檢標本的p16免疫組織化學染色呈陽性(圖1C)。

圖1

全身CT掃描(圖2A)和PET/ CT掃描(圖2B)的分期檢查證實存在直腸腫塊, 顯示標準化攝取值為10.沒有證據顯示淋巴結或遠處轉移。 病人轉至腫瘤內科進一步治療。

圖2

以下哪一種治療方案可以獲得最有力的證據支持?

A.採用氟尿嘧啶(5-FU)新輔助化療聯合放療, 隨後行全直腸系膜切除

B.直腸低位前切除或腹會陰切除術後輔助放化療

C.只進行放射治療

D.在第1-4天和第29-32天連續輸注5-FU, 第1天和第29天輸注絲裂黴素, 同時進行放療

討論

這是一例罕見的直腸鱗狀細胞癌, 占所有結直腸癌的0.1%?0.2%, 在女性中發生率更高。 雖然潛在的發病機制尚不清楚, 但已提出了幾種直腸鱗狀上皮組織學發展的假說,

包括多向分化的幹細胞的增殖, 潰瘍性結腸炎, 輻射照射, HPV感染和下層腺瘤或腺癌的鱗狀分化等慢性刺激。

外科手術一直是鱗狀細胞直腸癌最常用的治療方法。 取決於腫瘤的解剖位置和TNM分類, 包括直腸低位前切除或具有永久性造口術的腹會陰切除術。 每種手術都伴隨著顯著的發病率(13%至46%)和死亡率(1%至7%)。 以術前新輔助化療為基礎的5-FU化放療過程中的直腸系膜切除術是更為常見的直腸癌組織學類型即腺癌的標準治療方法。 如果腫瘤的組織學是腺癌, 答案A會是適當的。 然而, 對於鱗狀細胞癌的直腸癌來說這不是正確的答案。

化療作為鱗狀細胞直腸癌的術後治療已經被研究證實是可行的,

毒性低。 然而, 與單獨手術相比, 這種多模態治療方法在總生存期方面尚未顯示出任何優勢。 因此, 答案B也是不正確的。

近年來, 直腸腺癌選擇非手術治療受到越來越多的關注。 幾個回顧性病例以及一些小型的前瞻性研究已經表明, 在對新輔助放化療具有完全臨床反應的直腸腺癌患者中, 非手術方法(例如密切監測)可能是可行的。 然而, 答案C - 不進行手術, 僅採用放療 - 是不正確的, 因為在鱗狀細胞直腸癌中沒有證據支持僅使用放射治療而沒有化療。 即使對於直腸腺癌, 這種方法也不適用。

因而正確答案為D。

治療要點

直腸鱗狀細胞癌是罕見的惡性腫瘤, 它與肛門鱗狀細胞癌有一定的解剖學和組織學相似性。

該腫瘤的管理與肛門鱗狀細胞癌的趨勢同步發展, 也??就是將放化療作為明確的治療手段或與手術結合作為輔助選擇。

最近發表的關於肛門鱗狀細胞癌的資料顯示, 放化療的完全緩解有時可能需要6個月的時間, 提示我們需要較長時間的隨訪。

在多項隨機對照試驗中驗證Nigro方案(術前使用5-FU和絲裂黴素化療的同時放療, 必要時進行手術切除)已使其成為肛門鱗狀細胞癌患者的標準治療方案。 手術是以往治療鱗狀細胞癌的首選治療方法, 現在已經退居到挽救性治療。

鱗狀細胞直腸癌和肛門癌之間的解剖學和組織學相似性, 決定了放化療既可作為明確的治療方法, 也可聯合挽救性手術。 由於化療和放療以及影像技術的進步, 近來一些基於肛門鱗癌的治療方法用於直腸鱗狀細胞癌的治療的研究已經顯示,接受放化療的患者的療效遠遠優於歷史報導。對於放化療期間腫瘤進展的患者,可以採取挽救性手術作為下一步治療,以確保獲得最佳效果。

治療概述

該患者接受了肛門鱗狀細胞癌的治療方案——同步放化療。在第1-4天和第29-32天連續輸注5-FU 1,000mg / m 2,在第1天和第29天聯合絲裂黴素10mg / m 2。放療通過能量為6-15MV的直線加速器,使用三維適形技術。計畫靶區2(PTV2)包括疾病部位和盆腔淋巴結(髂內,髂外,閉孔,直腸系膜,骶前和腹股溝淋巴結)。計畫靶區1(PTV1)包含了病變範圍為2釐米的各向同性邊緣。 PTV2以每次1.8Gy的劑量接受25次,共計45Gy。 PTV1通過添加8個部分,應用多場技術,獲得了59.4Gy的增強。放化療結束後8周再次行PET/CT檢查,12周後行直腸鏡檢查,重新評估患者。 PET / CT掃描沒有發現腫瘤。12周行直腸鏡檢查時,也未見殘留病變。目前,該患者自診斷之日起19個月內仍然沒有疾病進展。

參考文獻

Woman With Rare Cause of Rectal Bleeding.cancernetwork.com.2018.

近來一些基於肛門鱗癌的治療方法用於直腸鱗狀細胞癌的治療的研究已經顯示,接受放化療的患者的療效遠遠優於歷史報導。對於放化療期間腫瘤進展的患者,可以採取挽救性手術作為下一步治療,以確保獲得最佳效果。

治療概述

該患者接受了肛門鱗狀細胞癌的治療方案——同步放化療。在第1-4天和第29-32天連續輸注5-FU 1,000mg / m 2,在第1天和第29天聯合絲裂黴素10mg / m 2。放療通過能量為6-15MV的直線加速器,使用三維適形技術。計畫靶區2(PTV2)包括疾病部位和盆腔淋巴結(髂內,髂外,閉孔,直腸系膜,骶前和腹股溝淋巴結)。計畫靶區1(PTV1)包含了病變範圍為2釐米的各向同性邊緣。 PTV2以每次1.8Gy的劑量接受25次,共計45Gy。 PTV1通過添加8個部分,應用多場技術,獲得了59.4Gy的增強。放化療結束後8周再次行PET/CT檢查,12周後行直腸鏡檢查,重新評估患者。 PET / CT掃描沒有發現腫瘤。12周行直腸鏡檢查時,也未見殘留病變。目前,該患者自診斷之日起19個月內仍然沒有疾病進展。

參考文獻

Woman With Rare Cause of Rectal Bleeding.cancernetwork.com.2018.

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