一、患者資訊及影像
患者：女性， 71歲。
主訴 :全程無痛性肉眼血尿1月。
現病史： 入院前一月無明顯誘因出現全稱肉眼血尿， 偶有血凝塊， 不伴發熱、噁心、嘔吐， 無腰痛腹痛， 無尿頻、尿急， 無外傷病史。 未予特殊處理， 此後血尿間斷發作。
查體：雙腎區無隆起， 右側腎區輕度叩擊痛， 雙側輸尿管移行區無壓痛；恥骨上膀胱區無隆起及壓痛；外陰發育正常， 尿道口無紅腫， 無異常分泌物。
既往史：糖尿病病史10年；10年前行膽囊切除術。
實驗室檢查：空腹血糖9.74mmol/L（參考值3.60-6.10）；尿
常規：隱血+++， 尿蛋白+；尿素、肌酐正常。
超聲：無。
CT/MRI掃描：腹部CT檢查：採用GE Discovery CT 750 HD掃描器進行常規平掃及能譜三期增強掃描，
二、病例問答挑戰
問題1：根據CT平掃及增強圖像， 病灶的強化特徵符合？（單選）
A 輕度不均勻強化， “快進快出”型
B 輕度均勻強化， “快進慢出”型
C 輕度不均勻強化， “快進慢出”型
D 輕度均勻強化， “快進快出”型
答案分割線
問題一解讀
答案：C
根據病灶平掃與增強圖像CT值判斷， 病變呈輕度強化， 內部液化壞死區未強化， 故強化不均勻；因此B、D答案可以排除。 增強後皮質期腫瘤強化， 呈早期強化， 實質期與排泄期強化未見明顯減退， 呈“快進慢出”型， 故C為最佳答案。
問題2：根據以上臨床資料與CT表現特點， 該病例最可能的診斷是？（單選）
A 腎盂癌
B 腎細胞癌
C 腎臟惡性纖維組織細胞瘤
D 腎平滑肌肉瘤
E 腎纖維肉瘤
答案分割線
問題二解讀
答案：C
病理所見：
肉眼觀：腎臟一枚，大小約14×10×7cm，輸尿管長約12cm，直徑約0.6cm。在腎盂及右腎下極見一息肉樣腫物，大小約3×2×1cm，切面灰黃灰白，質中。鏡下觀：癌組織呈結節狀分佈，細胞長梭形，束狀排列，部分有壞死及粘液樣變。細胞有異形，可見多核巨細胞，間質炎細胞浸潤。
免疫組化：瘤細胞示SMA(-)，Vimentin(+)，CD68(+)，Ki67（+約40%），CD99（-），S-100(-)，HMB45(-)，CKP(-)，P63(-)，CK7(-)，CK20(-)。
三、診斷分析思路
1
本病例影像學表現提示的診斷線索
本病例的特點為老年女性患者，無痛性肉眼血尿一月。CT平掃表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊，形態不規則，邊界模糊不清，內部見液化壞死，邊緣可見環形偏心性鈣化（圖1、圖2）。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化，內部低密度壞死區未強化。增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄。
2
本病例讀片思路
（1）定位診斷：影像診斷首先要確定病灶的生長部位，根據生長部位和生長特點推測病灶可能來源組織。本病例腫塊邊界模糊不清，未見明顯包膜，從CT平掃確定病變起源於腎實質還是腎盂具有一定困難。增強掃描皮質期和實質期顯示腫塊的強化特徵，但是亦不能分辨腫塊來源，而排泄期腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄，可推斷腫瘤起源於腎實質，並向內側腎盂方向生長。
（2）定性診斷：本病例臨床特點為老年女性患者，基於定位診斷的判斷，結合腫塊的影像表現，考慮腫塊為腎臟惡性腫瘤的可能性大。而本病例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符，故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。腎臟惡性纖維組織細胞瘤影像表現缺乏特異性，術前影像診斷惡纖組具有一定困難，確診一定要依靠病理和免疫組化。
四、診斷與鑒別診斷
1
診斷要點
本病例的特點為老年女性患者。CT平掃表現為右腎下極密度不均勻腫塊，形態不規則，邊界模糊不清，侵犯腎盂，邊緣可見環形偏心性鈣化，內部見液化壞死。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化。其中環形偏心性鈣化是其較特徵性的CT表現。根據臨床病史及影像表現，考慮腎臟惡性腫瘤，而本例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符，故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。
2
鑒別診斷
（1）腎細胞癌：腎細胞癌是腎臟最常見的惡性腫瘤，其中腎透明細胞癌、乳頭狀腎細胞癌和腎嫌色細胞癌多見。腎透明細胞癌CT表現呈典型“快進快出”強化特徵，強化明顯，腫瘤邊界存在。乳頭狀腎細胞癌腫瘤邊界清楚，密度不均，有囊變壞死，增強呈中度延遲強化。腎嫌色細胞癌惡性度相對低，CT表現為腫塊形態規則，呈類圓形或隨圓形，有包膜，密度較均勻，增強後病灶強化程度始終低於正常腎實質，且隨時間延長腫瘤呈邊界更加清晰的均勻強化模式。圖9、10、11示：左腎透明細胞癌Ⅲ-Ⅳ級。
（2）腎盂癌：腎盂癌是起源于尿路上皮的惡性腫瘤，以腎盂內腫塊型多見，腫瘤惡性程度較高時向周圍腎實質浸潤生長。由於腎盂癌是少血供腫瘤,故皮質期腎盂癌僅輕度強化，實質期及排泄期腫瘤增強有限,與相鄰正常強化的腎實質相比表現為低密度,延遲期能清楚的顯示腎盂內腫瘤。圖12、13、14示：右腎腎盂癌。
（3）腎肉瘤：平滑肌肉瘤中心壞死更多見，增強掃描呈延遲強化或快進慢出型；纖維肉瘤邊界不清，密度不均，內見斑片狀壞死，與腎臟MFH 難以鑒別。
病例供稿：蘭州大學第二醫院放射影像中心 趙建洪
專家點評
該病例最終病理結果為：惡性纖維組織細胞瘤，其影像學的表現缺乏特異性，術前明確診斷相當困難。該患者的CT表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊，邊界模糊不清，可見液化、壞死，局部鈣化，腫塊實性部分呈輕度持續性強化，增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄，與常見腎細胞癌的表現不符，主要考慮為腎臟少見惡性腫瘤，需鑒別腎實質來源腫瘤侵犯腎盂，還是腎盂源性腫瘤侵犯腎實質，CT排泄期有利於病灶定位。浸潤性尿路上皮癌多表現為腎盂腎盞的破壞，腫瘤侵犯腎實質，病灶邊界不清，常有腎積水和腎功能下降，易出現腹膜後淋巴結轉移。由於患者無發熱，黃色肉芽腫性腎盂腎炎的可能性不大。
腎MFH是腎間質或腎被膜的間葉組織來源的惡性腫瘤，其發病機制尚不清楚。好發年齡為50~70歲，男女比例無明顯差異。臨床表現無特異性，主要症狀有腰部疼痛、腹部包塊、發熱和肉眼血尿等。病理標本常見為結節狀、分葉狀、魚肉狀腫塊，質軟，呈實性或囊實性，腫瘤呈浸潤性生長，無明顯包膜，常侵犯腎周筋膜與周圍組織粘連。光鏡下腫瘤細胞成分複雜多樣，主要有梭形纖維母細胞、組織細胞、各種巨細胞、黃色細胞、炎細胞。WHO（2002）在軟組織與骨腫瘤新分類中將MFH 分為席紋狀多形性型、巨細胞型、炎性型3個亞型。
腎臟MFH的影像學無明顯特徵性表現，確診依靠病理檢查。CT檢查可見軟組織腫塊影，密度不均勻，增強後腫瘤呈中到高度強化，常有壞死及鈣化，邊界不清，腫瘤可侵犯腎周組織及腰大肌、下腔靜脈等，區域淋巴結轉移少見。MRI檢查腫瘤實質部分表現為T1為等低信號，T2為低或混雜信號，其內信號不均，增強後不均勻強化。T2低信號與腫瘤纖維成分的含量有關，可能具有一定的診斷價值。
點評專家：復旦大學附屬中山醫院 曾蒙蘇 教授
參考文獻：
[1] 趙建洪, 李俊榮，周俊林, 等. 腎嫌色細胞癌的CT表現與病理對[J]. 蘭州大學學報（醫學版）, 2009, 35(3): 75-78.
[2]周俊林, 趙建洪, 李曉鳴, 等. 乳頭狀腎細胞癌的 CT 表現與病理分析[J]. 中華放射學雜誌, 2009, 42(11): 1215-1217.
[3]Feldman F，Norman D. Intra- and extraosseous malignant histiocytoma(malignant fibrous xanthoma)[J].Radiology,1972,104:497-508.
[4]李勤祥, 潘愛珍, 高明勇,等. 腎臟惡性纖維組織細胞瘤的CT表現[J]. 中國中西醫結合影像學雜誌, 2015,3:248-250.
[5]曾俊傑, 田志雄, 張在鵬, 等. 惡性纖維組織細胞瘤影像徵象分析及診斷[J].放射學實踐,2011,26:1290-1293.
[6] 白亮彩, 周俊林, 何寧,等. 螺旋CT增強掃描在腎盂癌診斷中的應用價值[J]. 實用放射學雜誌, 2008, 24:662-663.
[7] 吳克讓, 韓志友, 歐彤文,等. 腎臟惡性纖維組織細胞瘤（附2例報告）[J]. 中華外科雜誌, 1996,9:563-565.
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該病例最可能的診斷是？（單選）A 腎盂癌
B 腎細胞癌
C 腎臟惡性纖維組織細胞瘤
D 腎平滑肌肉瘤
E 腎纖維肉瘤
答案分割線
問題二解讀
答案：C
病理所見：
肉眼觀：腎臟一枚，大小約14×10×7cm，輸尿管長約12cm，直徑約0.6cm。在腎盂及右腎下極見一息肉樣腫物，大小約3×2×1cm，切面灰黃灰白，質中。鏡下觀：癌組織呈結節狀分佈，細胞長梭形，束狀排列，部分有壞死及粘液樣變。細胞有異形，可見多核巨細胞，間質炎細胞浸潤。
免疫組化：瘤細胞示SMA(-)，Vimentin(+)，CD68(+)，Ki67（+約40%），CD99（-），S-100(-)，HMB45(-)，CKP(-)，P63(-)，CK7(-)，CK20(-)。
三、診斷分析思路
1
本病例影像學表現提示的診斷線索
本病例的特點為老年女性患者，無痛性肉眼血尿一月。CT平掃表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊，形態不規則，邊界模糊不清，內部見液化壞死，邊緣可見環形偏心性鈣化（圖1、圖2）。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化，內部低密度壞死區未強化。增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄。
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本病例讀片思路
（1）定位診斷：影像診斷首先要確定病灶的生長部位，根據生長部位和生長特點推測病灶可能來源組織。本病例腫塊邊界模糊不清，未見明顯包膜，從CT平掃確定病變起源於腎實質還是腎盂具有一定困難。增強掃描皮質期和實質期顯示腫塊的強化特徵，但是亦不能分辨腫塊來源，而排泄期腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄，可推斷腫瘤起源於腎實質，並向內側腎盂方向生長。
（2）定性診斷：本病例臨床特點為老年女性患者，基於定位診斷的判斷，結合腫塊的影像表現，考慮腫塊為腎臟惡性腫瘤的可能性大。而本病例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符，故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。腎臟惡性纖維組織細胞瘤影像表現缺乏特異性，術前影像診斷惡纖組具有一定困難，確診一定要依靠病理和免疫組化。
四、診斷與鑒別診斷
1
診斷要點
本病例的特點為老年女性患者。CT平掃表現為右腎下極密度不均勻腫塊，形態不規則，邊界模糊不清，侵犯腎盂，邊緣可見環形偏心性鈣化，內部見液化壞死。增強掃描腫塊實性部分呈輕度持續性強化。其中環形偏心性鈣化是其較特徵性的CT表現。根據臨床病史及影像表現，考慮腎臟惡性腫瘤，而本例腫塊的CT特點與腎臟最常見的惡性腫瘤腎細胞癌的影像表現不符，故可考慮可能為腎臟少見的惡性腫瘤。
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鑒別診斷
（1）腎細胞癌：腎細胞癌是腎臟最常見的惡性腫瘤，其中腎透明細胞癌、乳頭狀腎細胞癌和腎嫌色細胞癌多見。腎透明細胞癌CT表現呈典型“快進快出”強化特徵，強化明顯，腫瘤邊界存在。乳頭狀腎細胞癌腫瘤邊界清楚，密度不均，有囊變壞死，增強呈中度延遲強化。腎嫌色細胞癌惡性度相對低，CT表現為腫塊形態規則，呈類圓形或隨圓形，有包膜，密度較均勻，增強後病灶強化程度始終低於正常腎實質，且隨時間延長腫瘤呈邊界更加清晰的均勻強化模式。圖9、10、11示：左腎透明細胞癌Ⅲ-Ⅳ級。
（2）腎盂癌：腎盂癌是起源于尿路上皮的惡性腫瘤，以腎盂內腫塊型多見，腫瘤惡性程度較高時向周圍腎實質浸潤生長。由於腎盂癌是少血供腫瘤,故皮質期腎盂癌僅輕度強化，實質期及排泄期腫瘤增強有限,與相鄰正常強化的腎實質相比表現為低密度,延遲期能清楚的顯示腎盂內腫瘤。圖12、13、14示：右腎腎盂癌。
（3）腎肉瘤：平滑肌肉瘤中心壞死更多見，增強掃描呈延遲強化或快進慢出型；纖維肉瘤邊界不清，密度不均，內見斑片狀壞死，與腎臟MFH 難以鑒別。
病例供稿：蘭州大學第二醫院放射影像中心 趙建洪
專家點評
該病例最終病理結果為：惡性纖維組織細胞瘤，其影像學的表現缺乏特異性，術前明確診斷相當困難。該患者的CT表現為右腎下極與腎盂密度不均勻腫塊，邊界模糊不清，可見液化、壞死，局部鈣化，腫塊實性部分呈輕度持續性強化，增強排泄期可見腎盂腎盞受腫塊推擠移位，腎盂變窄，與常見腎細胞癌的表現不符，主要考慮為腎臟少見惡性腫瘤，需鑒別腎實質來源腫瘤侵犯腎盂，還是腎盂源性腫瘤侵犯腎實質，CT排泄期有利於病灶定位。浸潤性尿路上皮癌多表現為腎盂腎盞的破壞，腫瘤侵犯腎實質，病灶邊界不清，常有腎積水和腎功能下降，易出現腹膜後淋巴結轉移。由於患者無發熱，黃色肉芽腫性腎盂腎炎的可能性不大。
腎MFH是腎間質或腎被膜的間葉組織來源的惡性腫瘤，其發病機制尚不清楚。好發年齡為50~70歲，男女比例無明顯差異。臨床表現無特異性，主要症狀有腰部疼痛、腹部包塊、發熱和肉眼血尿等。病理標本常見為結節狀、分葉狀、魚肉狀腫塊，質軟，呈實性或囊實性，腫瘤呈浸潤性生長，無明顯包膜，常侵犯腎周筋膜與周圍組織粘連。光鏡下腫瘤細胞成分複雜多樣，主要有梭形纖維母細胞、組織細胞、各種巨細胞、黃色細胞、炎細胞。WHO（2002）在軟組織與骨腫瘤新分類中將MFH 分為席紋狀多形性型、巨細胞型、炎性型3個亞型。
腎臟MFH的影像學無明顯特徵性表現，確診依靠病理檢查。CT檢查可見軟組織腫塊影，密度不均勻，增強後腫瘤呈中到高度強化，常有壞死及鈣化，邊界不清，腫瘤可侵犯腎周組織及腰大肌、下腔靜脈等，區域淋巴結轉移少見。MRI檢查腫瘤實質部分表現為T1為等低信號，T2為低或混雜信號，其內信號不均，增強後不均勻強化。T2低信號與腫瘤纖維成分的含量有關，可能具有一定的診斷價值。
點評專家：復旦大學附屬中山醫院 曾蒙蘇 教授
參考文獻：
[1] 趙建洪, 李俊榮，周俊林, 等. 腎嫌色細胞癌的CT表現與病理對[J]. 蘭州大學學報（醫學版）, 2009, 35(3): 75-78.
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[7] 吳克讓, 韓志友, 歐彤文,等. 腎臟惡性纖維組織細胞瘤（附2例報告）[J]. 中華外科雜誌, 1996,9:563-565.
快掃碼關注醫侃（yikantime），就差你啦！▼