這些“意外”，原來都是有”因“可查

挨了一巴掌， 耳朵就聽不見了；出生時聽力好好的， 發了一場高燒， 打了抗生素後， 突然就聾了……生活中經常會有這樣“意外”發生。 殊不知， 這些都是耳聾基因缺陷導致的。

根據資料表明：九成的聾兒出生于聽力正常的家庭；在我國聽力殘疾人群中， 六成是遺傳基因缺陷引發的耳聾。

目前通過耳聾基因的檢測， 我們可以發現包括藥物性耳聾易感者在內的各種高危人群， 避免遺傳性耳聾的出生。 然而很多人對此卻並不知情。

一、聽力正常的爹媽也會生出聾兒

在新生兒出生缺陷中， 耳聾排在第一位。 2014年中國殘聯官網上公佈的調查顯示，

我國有2054萬聽力殘疾者， 每年新增2.5萬新生聾兒， 其中六成都是父母遺傳的。

這種遺傳並不是說爹媽是聾子才會遺傳， 聽力正常的父母也可能會生出耳聾的孩子。 臨床資料顯示， 90%的聾兒的父母聽力是正常的。 也就是說， 即使聽力正常的夫婦， 由於他們攜帶了耳聾基因， 也面臨生育聾兒的風險。

北京301醫院聾病分子診斷中心曾經在全國28個省市做過10880例耳聾基因檢測， 發現每100名聽力正常人中， 就有6人攜帶了耳聾突變基因。 據此推測， 目前我國至少有7800萬人攜帶耳聾基因。

二、“一巴掌打聾”“一針致聾”禍起基因缺陷

曾經紅遍全國的舞蹈《千手觀音》， 表演的21個演員全是聾啞人。 其中18個人是因為藥物致聾，

幾乎都是在幼兒時期因發燒使用抗生素所致。

很多人並不知道， 因藥致聾的這些人， 其實他們本身就帶有耳聾的基因， 只是在藥物的作用下誘發了聾。 ”這類人往往都是“12SrRNA”致聾基因的攜帶者。 他透露， 這個基因被醫生形象地叫做“一針致聾基因”， 它對於慶大黴素、鏈黴素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感， 很可能一針下去耳朵就永遠聽不見了。 臨床中只要檢測到這個基因， 氨基糖甙類的藥物是絕對不可以碰的。

“12SrRNA”基因通過媽媽的線粒體遺傳， 也就是說， 如果媽媽身上攜帶這種突變基因， 子女100%都會發生耳聾。 和“一針致聾”一樣， “一巴掌打聾”也跟耳聾基因有很大關係。 經常有“小孩挨了一巴掌後就聾了”的消息見諸報端， 我們第一反應通常會說怎麼下手那麼狠？挨過耳光的人不在少數，

被打聾的少之又少， 關鍵是攜帶了‘一巴掌打聾’基因。 這類患者的內耳結構存在缺陷， 他們的前庭導水管比正常人大， 在遭遇顱壓或負壓增高等誘因時， 如感冒咳嗽、被飛來的籃球或足球撞擊頭部、倒立甚至被人在耳邊拍一巴掌時， 內耳淋巴液迴圈容易出現障礙， 進行性下降。

三、頭胎耳聾， 懷二胎前最好查查“耳聾基因”

“聾基因”的遺傳概率這麼高， 有什麼辦法可以避免呢？通過遺傳性耳聾基因檢測， 就可以確定一個人到底是不是遺傳性耳聾基因攜帶者和易感者。

國家衛計委早已將聽力篩查列入新生兒篩查項目中並在全國普及， 一些先天性耳聾的新生兒會被篩查出來。

但是， 這種篩查只能篩查出先天性耳聾即出生已聾的孩子， 對於遲發性耳聾及藥物敏感的孩子無法篩出。 像攜帶了“一針致聾”和“一巴掌打聾”基因的人， 剛出生時聽力都是正常的， 等到發現聽力下降或是聽不到時， 往往悔之晚矣。

耳聾基因篩查可以在孕前、孕中、新生兒等多個時間段進行。 對於攜帶了先天性耳聾基因的人， 如果能在孕前發現， 可以避免耳聾寶寶的出生。 如果新生兒攜帶了藥物性耳聾基因， 家長帶他們去醫院看病打針時， 提醒醫生不要使用氨基糖苷類藥物， 可避免“一針致聾”。 如果是攜帶了其他耳聾基因， 要避免感冒、用力擤鼻涕等容易導致突發性耳聾的情況。

現實是， 大多數聽力正常的人根本不會去做聾病基因檢測，

孕檢也不包括耳聾基因的檢查。 他建議， 高齡產婦和家族中有耳聾病史者的， 在孕前或孕早期最好進行遺傳性耳聾基因突變篩查。 耳聾基因攜帶者在婚育時要主動到相關機構諮詢， 評估後代出生聾兒的風險。 需要提醒注意的是， 生育過一個聾孩子的夫婦， 在二胎前、懷孕時做一個基因檢測， 可以避免再生育耳聾的孩子。