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系統性紅斑狼瘡的病狀有哪些?早發現早治療是關鍵!

SLE可能會因狼瘡病變侵犯的部位不同而出現不同的表現。 比如有的病人可能出現長期發熱, 有的病人可能只是出現體重下降、乏力, 出現蛋白尿, 而有的病人可能只出現光敏感、口腔或鼻粘膜潰瘍、脫髮等, 並不是每個患有狼瘡的病人都會出現我們提到的所有的表現。

一、皮膚改變

1、皮膚紅斑

系統性紅斑狼瘡皮膚病損可能會有多種不同的表現, 分別列舉:

(1)蝶形紅斑

這是指紅斑發生在顏面兩側顴骨部, 並在鼻樑部連接, 因而形狀貌似蝴蝶, 稱為蝶型紅斑。

(2)紅斑樣丘疹

這是一種紅色斑丘疹, 皮疹高出皮膚,

在狼瘡的急性期可出現在顏面、上臂、大腿、手背、耳廓。 起病時可以是小片狀, 其後可能融合成片。

(3)環形紅斑

這是一種亞急性皮膚損害, 紅斑顯示成環狀或多形環狀, 可以在顏面, 也可以在其他部位。

(4)盤狀紅斑

這是一種慢性皮膚損害, 多發生在面部、手背部、足底等處, 也可發生在全身皮膚, 甚至可能發生在口唇、舌體。 紅斑的邊緣可見色素沉著, 中間形成扁平的瘢痕, 類似盤狀而得名。

(5)手指或腳趾腹部紅斑

手指或腳趾腹部出現紅斑, 或手掌出現紅斑, 或指甲周出現紅斑皮疹, 指趾遠端出現弧形紅斑。

2、皮膚的其他表現

也可表現為——

過敏性皮炎

蕁麻疹

或者出現——

皮膚紫癜

皮膚網狀青斑

指端皮膚潰瘍

壞疽

有的病人皮膚損害像——

凍瘡或者出現大皰性皮損, 如出現狼瘡脂膜炎伴皮下組織萎縮, 皮膚表面會有凹陷。

皮膚紫癜

為什麼皮膚會如此改變?

原因很簡單, 因為紅斑狼瘡的基礎病理改變是全身血管炎, 只要有血管, 就可能會出現病變。 而皮膚的表現是展現在我們面前,

讓我們能看到的血管病變。

二、多系統症狀

1、長期發熱

長期發熱, 伴有或不伴有系統性紅斑狼瘡的其他典型表現, 如皮膚紅斑、關節痛、光敏感、口腔潰瘍等。 有時發熱會持續很長時間才查出病因。 所以一旦出現長期發熱, 即使沒有其它表現, 也要注意排查是不是SLE。

2、口腔潰瘍

由於粘膜病損, 會出現口腔潰瘍, 尤其是比較嚴重的口腔、鼻腔粘膜無痛性潰瘍, 易於復發。 年輕女孩子, 如果出現反復出現口腔潰瘍, 可別不當一回事, 覺得只是“上火”。 記住, 要除外紅斑狼瘡噢!

3、脫髮

系統性紅斑狼瘡會引起脫髮。 如果您出現脫髮, 如果原因不明, 比如說不是某種藥物引起, 或精神緊張等原因引起, 也應該關注一下是不是SLE 所致。

4、光敏感

所謂光敏感, 是指眼睛對強光、陽光敏感, 出現羞明;或者在日照曬太陽後出現蝶形紅斑等紅斑狼瘡的症狀。

5、骨關節病變

系統性紅斑狼瘡侵犯到骨關節, 會出現骨關節疼痛, 出現關節炎的表現, 如指間關節會出現腫脹, 手指可能會像鵝頸樣畸形改變。 儘管如此,

X線攝片, 關節間隙不會有狹窄或破壞, 這一點有別於類風濕關節炎。

也有的病人可能出現拇指指間關節半脫位, 握拳後可以復位。 嚴重的骨關節病變可能出現雙側股骨頭壞死、骨梗死。

6、血液系統改變

SLE一旦影響到血液系統, 就可能出現血粒細胞減少、血色素下降, 或血小板減少。 進行相關檢查, 卻不是血液病, 是紅斑狼瘡的自身抗體打擊了自身的血細胞!

7、雷諾氏症

只要出現手足特別怕冷, 有時發麻, 手指尖或腳趾尖蒼白, 受涼後出現手足肢端疼痛, 醫學上就稱為雷諾氏症,是SLE的一種症狀。 但出現雷諾氏症並不一定就是紅斑狼瘡。

高脂血症引起的肢體動脈硬化、糖尿病引起的肢體動脈硬化、尿毒癥引起的小動脈鈣化, 都會引起肢端動脈狹窄或閉塞,出現類似雷諾氏症的表現。所以,重要的是需要進一步排查。

8、肌肉病變

和其它肌炎一樣,紅斑狼瘡引起的肌肉改變也會出現肌肉無力或肌肉疼痛,血液檢測肌酶會有改變,為狼瘡性肌炎。不過能引起肌肉疼痛的疾病還是挺多的,如果一直不大運動,突然跑幾千米,會出現橫紋肌溶解,出現肌肉疼痛。

如果剛開始服用降脂藥,個別病人會出現肌肉疼痛(如果是這種情況,應停服降脂藥)。也有很多特殊的肌肉病變,需要綜合全身情況及病史進行排查確定是不是狼瘡性肌炎。

肌肉疼痛

9、消化系統病變

系統性紅斑狼瘡可能會出現潰瘍性結腸炎,出現慢性腹痛、腹瀉等症狀。如果僅僅表現為消化系症狀,容易被診斷為消化系統疾病,或者直到出現全身其它表現才會被關注是系統性紅斑狼瘡。

10、狼瘡性肝臟損害

一旦出現肝酶(穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶等)增高,大家都會在想:是不是得了肝炎?事實是系統性紅斑狼瘡也會出現肝酶增高。

有個病人,出現了皮膚紫癜,蛋白尿、血尿,同時穀丙轉氨酶增高大於500U/L,但查來查去,沒有病毒性肝炎的證據。那究竟是怎麼回事?原來是系統性紅斑狼瘡,自身免疫性肝病,狼瘡性肝損害惹的禍!

也就是說,SLE的病人,如果血液記憶體在抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(ASMA),抗肝腎微粒體抗原I型抗體、抗肝胞漿I型抗體,以及抗可溶性肝抗原抗體(抗SLA)等這些自身抗體,就會攻擊自身的肝組織。

一旦肝臟受損,就會出現肝臟腫大及肝酶增高,但需要排除藥物性肝損害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝損害。

11、狼瘡性肺損害

SLE病人如果出現咳嗽、胸膜炎,或合併胸腔積液等肺部疾病的表現,肺部CT 會表現出局灶或彌漫的磨玻璃樣密度影,或間質性肺炎,或多發性肺大皰,或肺水腫等表現。

這究竟是自身抗體對肺部血管攻擊產生的狼瘡性肺損害?還是合併的嚴重病毒、原蟲或黴菌等感染?

對於SLE病人出現嚴重的肺間質病變,就必需和一些嚴重的肺部感染鑒別,需要進行多種病原學檢查。但對於一些嚴重、特殊的感染,拿到證據極其不容易,確診也不容易,為了挽救生命,往往需要控制狼瘡活動、抗病毒、抗原蟲、抗真菌等搶救治療同時進行。

12、狼瘡性心臟病變

心血管損害是SLE患者死亡的主要原因之一。

心臟受累可表現為心肌炎、心包炎,可能出現心臟擴大、心臟雜音,心律失常。心超或放射片會顯示心臟增大,心包積液,或肺動脈高壓,也可能會合並冠狀動脈病變,出現心絞痛、心肌梗塞。

為什麼會有這麼嚴重的心血管病變? 還是自身抗體惹的禍! 抗原-抗體複合物沉積於心包、心肌、冠狀動脈、心內膜及傳導系統,引起一系列的心臟損害。SLE常存在抗心磷脂抗體,會損傷血管內皮細胞並造成廣泛的微血管血栓形成,血栓性微血管病變,也會累及心血管。

13、狼瘡性腦病

部分病人可能會出現用其他原因不能解釋的中樞神經系統症狀,輕者可僅表現為偏頭痛、性格改變或記憶力減退等;重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇等。

SLE導致上述表現的原因較複雜,主要還是自身免疫性抗體對神經組織、腦血管等的攻擊所致。SLE患者體內存在多種針對神經組織的自身抗體,包括抗神經元抗體、抗神經膠質細胞抗體等,它們會直接殺傷神經組織,引起中樞神經系統症狀。這些患者的內皮細胞膜上可以檢測到抗心磷脂抗體,它可以損傷內皮細胞,並進一步導致腦血管血栓形成。

中樞神經系統的症狀可出現在診斷為SLE之前,也就是說可能是SLE的首發症狀,也可能出現在SLE各個階段,臨床表現多種多樣,病情往往非常複雜、嚴重!

14、多發性漿膜炎

部分病人可能會出現胸腔積液、心包積液,稱為多發性漿膜炎,或稱為多漿膜腔積液。如果出現多漿膜腔積液,說明病情嚴重,需要儘快積極地控制狼瘡活動性病變。

如果胸腔積液的量多影響了呼吸,就可能需要進行多次胸腔穿刺抽出液體。但最要緊的就是:控制活動性狼瘡病變。

15、狼瘡性腎炎

事實上,狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的重要臟器病變,也是我國最常見的繼發性腎小球疾病之一。

根據腎活檢的結果,超過一半的系統性紅斑狼瘡病人會合並或輕或重的腎臟病變,會出現不同程度的蛋白尿、血尿、浮腫,甚至會出現腎功能損害、尿量減少、血肌酐增高,稱為狼瘡性腎炎。

浮腫

儘早發現紅斑狼瘡有多重要!

綜上所述,我們知道了什麼叫做“系統性疾病”,也就是說疾病會波及全身的各個組織、系統,全身所有系統都可能會出現損害。我們也瞭解到系統性紅斑狼瘡一旦侵犯到全身多系統,侵犯到身體的重要臟器會有多麼嚴重!

為避免出現嚴重的多系統損害危及生命,在出現一些早期不太引人注意的症狀,如皮疹、關節痛、口腔潰瘍、蛋白尿、血尿時,就應積極檢查。為避免狼瘡性腎炎發展到終末期腎病(尿毒癥),也應該在出現血尿、蛋白尿時就早期診斷,及時治療。

早期診斷、早期治療,是挽救SLE病人生命,保護身體重要器官的關鍵!

腎事管家是專注于慢性腎病管理的移動醫療平臺,可以線上諮詢醫生、記錄檢測資料、腎友論壇交流、學習腎病知識等,目前平臺在醫資方面主要和浙江大學附屬第一醫院腎臟病中心核心團隊合作,已推出“慢性腎病全程管理”的家庭管理方案。

杏康腎友會音訊重播:在喜馬拉雅APP搜索“腎事管家”進行收聽。

免責聲明:本文來自慢性腎臟病一體化診療科普叢書《抗衡狼瘡性腎炎,路就在腳》,授權轉載請聯繫腎事管家。腎事管家提供科普資訊,每位元患者因為病情特點不同,具體治療應以醫生意見為准。

都會引起肢端動脈狹窄或閉塞,出現類似雷諾氏症的表現。所以,重要的是需要進一步排查。

8、肌肉病變

和其它肌炎一樣,紅斑狼瘡引起的肌肉改變也會出現肌肉無力或肌肉疼痛,血液檢測肌酶會有改變,為狼瘡性肌炎。不過能引起肌肉疼痛的疾病還是挺多的,如果一直不大運動,突然跑幾千米,會出現橫紋肌溶解,出現肌肉疼痛。

如果剛開始服用降脂藥,個別病人會出現肌肉疼痛(如果是這種情況,應停服降脂藥)。也有很多特殊的肌肉病變,需要綜合全身情況及病史進行排查確定是不是狼瘡性肌炎。

肌肉疼痛

9、消化系統病變

系統性紅斑狼瘡可能會出現潰瘍性結腸炎,出現慢性腹痛、腹瀉等症狀。如果僅僅表現為消化系症狀,容易被診斷為消化系統疾病,或者直到出現全身其它表現才會被關注是系統性紅斑狼瘡。

10、狼瘡性肝臟損害

一旦出現肝酶(穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶等)增高,大家都會在想:是不是得了肝炎?事實是系統性紅斑狼瘡也會出現肝酶增高。

有個病人,出現了皮膚紫癜,蛋白尿、血尿,同時穀丙轉氨酶增高大於500U/L,但查來查去,沒有病毒性肝炎的證據。那究竟是怎麼回事?原來是系統性紅斑狼瘡,自身免疫性肝病,狼瘡性肝損害惹的禍!

也就是說,SLE的病人,如果血液記憶體在抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(ASMA),抗肝腎微粒體抗原I型抗體、抗肝胞漿I型抗體,以及抗可溶性肝抗原抗體(抗SLA)等這些自身抗體,就會攻擊自身的肝組織。

一旦肝臟受損,就會出現肝臟腫大及肝酶增高,但需要排除藥物性肝損害、脂肪肝、病毒性肝炎、酒精性肝病等其它病因引起的肝損害。

11、狼瘡性肺損害

SLE病人如果出現咳嗽、胸膜炎,或合併胸腔積液等肺部疾病的表現,肺部CT 會表現出局灶或彌漫的磨玻璃樣密度影,或間質性肺炎,或多發性肺大皰,或肺水腫等表現。

這究竟是自身抗體對肺部血管攻擊產生的狼瘡性肺損害?還是合併的嚴重病毒、原蟲或黴菌等感染?

對於SLE病人出現嚴重的肺間質病變,就必需和一些嚴重的肺部感染鑒別,需要進行多種病原學檢查。但對於一些嚴重、特殊的感染,拿到證據極其不容易,確診也不容易,為了挽救生命,往往需要控制狼瘡活動、抗病毒、抗原蟲、抗真菌等搶救治療同時進行。

12、狼瘡性心臟病變

心血管損害是SLE患者死亡的主要原因之一。

心臟受累可表現為心肌炎、心包炎,可能出現心臟擴大、心臟雜音,心律失常。心超或放射片會顯示心臟增大,心包積液,或肺動脈高壓,也可能會合並冠狀動脈病變,出現心絞痛、心肌梗塞。

為什麼會有這麼嚴重的心血管病變? 還是自身抗體惹的禍! 抗原-抗體複合物沉積於心包、心肌、冠狀動脈、心內膜及傳導系統,引起一系列的心臟損害。SLE常存在抗心磷脂抗體,會損傷血管內皮細胞並造成廣泛的微血管血栓形成,血栓性微血管病變,也會累及心血管。

13、狼瘡性腦病

部分病人可能會出現用其他原因不能解釋的中樞神經系統症狀,輕者可僅表現為偏頭痛、性格改變或記憶力減退等;重者可表現為腦血管意外、昏迷、癲癇等。

SLE導致上述表現的原因較複雜,主要還是自身免疫性抗體對神經組織、腦血管等的攻擊所致。SLE患者體內存在多種針對神經組織的自身抗體,包括抗神經元抗體、抗神經膠質細胞抗體等,它們會直接殺傷神經組織,引起中樞神經系統症狀。這些患者的內皮細胞膜上可以檢測到抗心磷脂抗體,它可以損傷內皮細胞,並進一步導致腦血管血栓形成。

中樞神經系統的症狀可出現在診斷為SLE之前,也就是說可能是SLE的首發症狀,也可能出現在SLE各個階段,臨床表現多種多樣,病情往往非常複雜、嚴重!

14、多發性漿膜炎

部分病人可能會出現胸腔積液、心包積液,稱為多發性漿膜炎,或稱為多漿膜腔積液。如果出現多漿膜腔積液,說明病情嚴重,需要儘快積極地控制狼瘡活動性病變。

如果胸腔積液的量多影響了呼吸,就可能需要進行多次胸腔穿刺抽出液體。但最要緊的就是:控制活動性狼瘡病變。

15、狼瘡性腎炎

事實上,狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡最常見的重要臟器病變,也是我國最常見的繼發性腎小球疾病之一。

根據腎活檢的結果,超過一半的系統性紅斑狼瘡病人會合並或輕或重的腎臟病變,會出現不同程度的蛋白尿、血尿、浮腫,甚至會出現腎功能損害、尿量減少、血肌酐增高,稱為狼瘡性腎炎。

浮腫

儘早發現紅斑狼瘡有多重要!

綜上所述,我們知道了什麼叫做“系統性疾病”,也就是說疾病會波及全身的各個組織、系統,全身所有系統都可能會出現損害。我們也瞭解到系統性紅斑狼瘡一旦侵犯到全身多系統,侵犯到身體的重要臟器會有多麼嚴重!

為避免出現嚴重的多系統損害危及生命,在出現一些早期不太引人注意的症狀,如皮疹、關節痛、口腔潰瘍、蛋白尿、血尿時,就應積極檢查。為避免狼瘡性腎炎發展到終末期腎病(尿毒癥),也應該在出現血尿、蛋白尿時就早期診斷,及時治療。

早期診斷、早期治療,是挽救SLE病人生命,保護身體重要器官的關鍵!

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