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罕見!“迷路”肺動脈致女童吼喘聲傳十米開外

武漢廣播電視臺記者任淼、鄭偉, 通訊員 張祖國發回報道:

嬰兒血管可能會是“路癡”, 生長時可能會“迷路”, 從而佔用其他器官的道, 影響嬰兒的正常生長發育, 甚至還可能會危及生命。 1歲9個月大的武漢女童小雪(化名), 就飽受肺動脈“迷路”困擾, 之前反復吼喘, 最重時吼喘聲竟傳至十米開外。 幸好她在武漢兒童醫院接受手術, 日前已順利康復出院。

小雪媽媽介紹, 小雪剛出生時嘴唇發烏, 呼吸很不順暢, 到四個多月大時, 突然吼喘得特別厲害, 去醫院一檢查, 被告知是急性支氣管炎, 經吃藥、打針治療, 吼喘才慢慢停止, 然而沒過多久, 吼喘就又開始了。 “反反復複有八次, 最嚴重的一次, 吼喘聲在十米開外都能聽到”, 小雪媽媽說, 反反復複的病情, 折磨得姑娘經常哭鬧, 而她也心力交瘁。 轉機在上個月底出現, 當時小雪被帶至武漢兒童醫院就診。 在做例行的超聲心動圖檢查時,

主治醫師馮肖媛無法找到小雪的左肺動脈。 頗感異常的她, 隨即問起小雪的病情。 聽聞小雪患有反復吼喘, 她想到一種罕見病——肺動脈吊帶。

資料顯示, 肺動脈吊帶在新生兒中發病率僅十萬分之一。 它還有一個名字——迷走左肺動脈, 顧名思義, 就是左肺動脈“迷路”, 異常起源于它的兄弟血管(右肺動脈), 再從氣管和食管中間穿過, 酷似一個吊帶“箍住”氣管, 由此引發的氣管狹窄、氣道發育異常, 會導致患兒吸氣受阻, 進而引起吼喘及其他呼吸系統疾病, 嚴重者甚至會猝死。

因臨床病例十分罕見, 患兒也多因吼喘、呼吸困難和反復呼吸道感染入院, 導致該病極易誤診、漏診。 “給患兒做心臟超聲時, 1000個小孩裡, 可能也沒有一個病例,

但100個這樣的病例, 也可能會漏掉90個”馮肖媛醫師坦言。 如何通過心臟超聲發現該病, 她認為作為超聲科醫師, 也需瞭解全科知識, 瞭解該病症狀, 同時掌握超聲多切面多角度探查技術。 通過在右肺動脈上仔細尋找, 她找到了“迷路”的左肺動脈, 並認定小雪患有肺動脈吊帶。 之後的CT檢查結果, 也證實了這一點。 姑娘病因終於找到, 小雪媽媽忍不住激動落淚。

心胸外科皮名安主任醫師強調, 肺動脈吊帶患兒最好的治療方案, 是及時行左肺動脈移植術, 解除氣管壓迫。 小小心臟作為全身動力中樞, 周圍遍佈血管、神經, 有些甚至細如髮絲, 每一絲每一毫都有著極其重要的作用, 尤其是包繞在氣管、食管和各大動脈附近的神經,

主管呼吸、吞咽等重大功能, 更是不容有失。

1月16日上午, 皮名安主任成功實施手術, 先將左肺動脈剝離右肺動脈, 繞過氣管後方再接入主肺動脈側壁, 將“迷路”的左肺動脈歸位, 最終解放被“箍住”的氣管。 手術當天晚上, 小雪就脫離呼吸機, 這說明先前的氣管狹窄, 還不足以影響氣道通暢, 今後小雪的正常發育, 也幾乎不會受影響。 姑娘呼吸趨於平穩, 小雪媽媽終於露出久違的笑容。 最後皮名安主任提醒大家, 當嬰幼兒出現反復呼吸困難、吼喘、肺部感染及氣道梗阻時, 既要考慮常見的病因, 如毛細支氣管炎、先天性喉喘鳴、氣道異物、氣道畸形, 也要考慮罕見病因肺動脈吊帶, 儘早行相關影像學檢查, 一經明確診斷,

應儘早接受手術, 早日解除病痛。

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