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詳細解讀思路
01
患者資訊及影像
男性， 3歲。 頭部包塊進行性增大5個月餘。
02
影像學表現
顱腦CT示：圖A〜D， CT平掃示左側額骨、蝶骨見溶骨性骨質缺損， 邊界清晰， 周圍無硬化邊， 伴有軟組織腫塊向腦外生長， 邊緣光滑， 腦內無明顯侵犯；
圖E、F， 橫、 矢狀位元CT增強示軟組織腫塊輕度均勻強化， 兩病灶間亦見強化軟組織影；
圖G， 矢狀位骨窗示骨質破壞， 邊緣光整， 無硬化邊；
圖H， 為顱骨容積重建， 提示類圓形骨質缺損， 邊緣光滑、整齊。
03
手術病理及最後的診斷
左側額骨、蝶骨溶骨性骨質破壞， 考慮腫瘤樣病變， 以組織細胞增生症-嗜酸 性肉芽腫可能性大。
04
診斷思路
1.有無病變：病變明確。
2.定位診斷：額骨、蝶骨均可見局限性骨質破壞， 穿破顱骨內外板， 見軟組織腫塊突向腦外；腫塊與硬腦膜界限清楚，腦實質無侵犯；應考慮顱骨來源，向顱外侵犯。
3. 定性診斷：
①男性兒童；
②顱骨多處溶骨性破壞，穿透顱骨內外板；
③骨破壞無 硬化邊，邊緣光整，無膨脹；
④軟組織腫塊形態規則，邊緣光滑；⑤腦膜及腦組織無侵犯， 表現為推壓或移位。後三點均支援為良性腫塊，結合年齡、實驗室檢查等，診斷不難。本例經病理（圖I）證實為：嗜酸性肉芽腫。
4. 鑒別診斷：顱骨嗜酸性肉芽腫需與以下疾病鑒別：
①骨髓瘤：多見於40歲以上， 表現為顱骨彌漫性分佈、邊緣清楚的溶骨性破壞，無骨膜反應，常見軟組織腫塊，尿檢本-周氏蛋白常呈陽性；
②血管瘤：以中老年患者多見，表現為顱骨板障膨脹，內外板破壞，邊緣輕度硬化，有時見自中心向四周放射狀排列的骨間隔；
③轉移瘤表現為顱骨多發或單發的骨質破壞，邊界不清，病灶內無殘留小骨片；
④骨纖維異常增殖症：病變範圍較廣泛，呈輕度膨脹性生長，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，常伴骨骼畸形。
05
特徵表現
朗格漢細胞組織細胞增生症（Lundgren han cell tissue hyperplasia），過去稱組織細胞增生症，是一組原因不明的疾病。
分為嗜酸細胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC）和勒-雪氏病（Letter-Siwedisease，LS）,好發于兒童，全身骨骼均可發病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累，顱骨為著，又以額、頂骨多見。
骨朗格漢細胞組織細胞增生症基本病變以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸 潤為主。病理表現主要為肉芽腫從髓腔生長，壓迫和破壞骨皮質，並可侵入軟組織形成局部軟組織腫塊。實驗室檢查可有嗜酸性粒細胞增多，紅細胞沉降率加快。早期或活動性肉芽腫表現為大小不等的圓形、類圓形或不規則溶骨性破壞，邊界清楚，邊緣無硬化；在病變修復時周邊可有不同程度硬化。後期破壞區可出現小片緻密骨質，呈典型“鈕扣征”，為病灶修復的徵象。CT顯示骨質受侵犯的範圍、邊界、病灶內死骨、軟組織腫塊有較大價值；MRI對病灶範圍、病灶內脂肪成分、軟組織腫塊改變以及病灶與硬腦膜、眼球等鄰近結構關係的顯示優於CT。
見軟組織腫塊突向腦外；腫塊與硬腦膜界限清楚，腦實質無侵犯；應考慮顱骨來源，向顱外侵犯。3. 定性診斷：
①男性兒童；
②顱骨多處溶骨性破壞，穿透顱骨內外板；
③骨破壞無 硬化邊，邊緣光整，無膨脹；
④軟組織腫塊形態規則，邊緣光滑；⑤腦膜及腦組織無侵犯， 表現為推壓或移位。後三點均支援為良性腫塊，結合年齡、實驗室檢查等，診斷不難。本例經病理（圖I）證實為：嗜酸性肉芽腫。
4. 鑒別診斷：顱骨嗜酸性肉芽腫需與以下疾病鑒別：
①骨髓瘤：多見於40歲以上， 表現為顱骨彌漫性分佈、邊緣清楚的溶骨性破壞，無骨膜反應，常見軟組織腫塊，尿檢本-周氏蛋白常呈陽性；
②血管瘤：以中老年患者多見，表現為顱骨板障膨脹，內外板破壞，邊緣輕度硬化，有時見自中心向四周放射狀排列的骨間隔；
③轉移瘤表現為顱骨多發或單發的骨質破壞，邊界不清，病灶內無殘留小骨片；
④骨纖維異常增殖症：病變範圍較廣泛，呈輕度膨脹性生長，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，常伴骨骼畸形。
05
特徵表現
朗格漢細胞組織細胞增生症（Lundgren han cell tissue hyperplasia），過去稱組織細胞增生症，是一組原因不明的疾病。
分為嗜酸細胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC）和勒-雪氏病（Letter-Siwedisease，LS）,好發于兒童，全身骨骼均可發病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累，顱骨為著，又以額、頂骨多見。
骨朗格漢細胞組織細胞增生症基本病變以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸 潤為主。病理表現主要為肉芽腫從髓腔生長，壓迫和破壞骨皮質，並可侵入軟組織形成局部軟組織腫塊。實驗室檢查可有嗜酸性粒細胞增多，紅細胞沉降率加快。早期或活動性肉芽腫表現為大小不等的圓形、類圓形或不規則溶骨性破壞，邊界清楚，邊緣無硬化；在病變修復時周邊可有不同程度硬化。後期破壞區可出現小片緻密骨質，呈典型“鈕扣征”，為病灶修復的徵象。CT顯示骨質受侵犯的範圍、邊界、病灶內死骨、軟組織腫塊有較大價值；MRI對病灶範圍、病灶內脂肪成分、軟組織腫塊改變以及病灶與硬腦膜、眼球等鄰近結構關係的顯示優於CT。