宋麗傑， 鄭大一附院腫瘤科一病區， 復旦大學腫瘤學醫學博士， 副主任醫師， 副教授， 碩士研究生導師， 美國MD ANDERSON臨床中心高級訪問學者。 CSCO 神經內分泌腫瘤專家委員會委員;醫促會中國神經內分泌腫瘤專業委員會青年委員;醫促會中國神經內分泌腫瘤河南省地方學組組長;河南省抗癌協會神經內分泌腫瘤專業委員會副主任委員。 專業方向：惡性腫瘤轉移與復發的臨床和基礎研究， 神經內分泌腫瘤的基礎與臨床研究。 主持參與多項國家及省部級科學基金專案。 以第一作者累計發表專業相關論文10餘篇，
宋麗傑主任
提到約伯斯， 可能很多人都認為他是因為胰腺癌去世的， 其實他得的並非胰腺癌， 而是一種罕見的長在胰腺部位的胰腺神經內分泌腫瘤!胰腺神經內分泌瘤和胰腺癌， 雖然都是“生長”在胰腺位置，
針對這些問題， 我們今天特意邀請到了鄭大一附院腫瘤科一病區的宋麗傑副教授， 請她來給大家講一講神經內分泌腫瘤的一些知識。
一、什麼是神經內分泌腫瘤?它和胰腺癌有什麼區別呢?
神經內分泌腫瘤泛指所有起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的腫瘤， 具有顯著異質性。 這類腫瘤可以發生在身體的各個部位， 比如肺， 食管， 胃， 腸， 肝， 甲狀腺等等。 但胃腸胰神經內分泌腫瘤是其最常見的類型， 約占所有神經內分泌腫瘤的70%左右。
胰腺癌和胰腺神經內分泌腫瘤都發生在胰腺， 但這兩種疾病的表現、治療方法、治療結果差別非常大。 大家都知道胰腺癌是名副其實的癌中之王， 惡性程度極高， 5年的生存率為5%， 晚期胰腺癌的中位生存時間僅有3-6個月。 但是胰腺神經內分泌腫瘤則是為數不多的可以治癒的胰腺惡性腫瘤之一。 早期患者手術後的10年生存率可以達到100%， 即使晚期的胰腺神經內分泌腫瘤的5年生存率也能夠達到25%-40%。 所以罹患神經內分泌腫瘤的患者一定不要放棄治療， 因為這是一類治療效果非常好的腫瘤。
2003年10月約伯斯是偶遇自己的泌尿外科醫師， 掃描腎臟和輸尿管CT時是發現胰腺腫瘤。 當時就有一位醫生建議他儘快安排好後事， 換言之，
二、神經內分泌腫瘤近幾年的發展情況怎樣?發病率是高了還是低了?和人們的生活習慣有沒有關係?
神經內分泌腫瘤是曾被認為是一類罕見的疾病， 但是近30年來， 隨著內鏡和生物標誌物等技術的進步和應用， NENs的發病率和患病率均顯著上升。 國外其患病率占消化道惡性腫瘤的第二位， 僅次於結直腸腫瘤。 美國seer資料庫顯示在過去30年間，
腫瘤的發生和發展的和多種因素有關。 很多腫瘤已經證明和人們的生活習慣， 如吸煙、喝酒、壓力過大等有關係。 良好的生活習慣有助於我們遠離癌症的發生。
三、神經內分泌腫瘤是不是也像其他的惰性腫瘤那樣--症狀不容易發現?它都有哪些症狀呢?
根據腫瘤能否分泌激素並引起典型的臨床症狀， 神經內分泌腫瘤分為功能性和非功能性兩類。 功能性腫瘤指神經內分泌腫瘤細胞會分泌各種激素， 引起與激素相關的臨床症狀。 比如能分泌胰島素的神經內分泌腫瘤， 可使患者反復發作不明原因的低血糖;分泌血管活性腸肽的腫瘤， 患者會出現長期的莫名其妙的腹瀉;分泌胃泌素的腫瘤，患者出現難以癒合的胃或十二指腸潰瘍;有些患者反復出現面色潮紅，則是腫瘤分泌一種叫做5-羥色胺的血管活性物質造成的。這部分有功能的神經內分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%。還有一大部分神經內分泌腫瘤不能分泌激素，或者分泌了激素但沒有引起相關症狀，這部分腫瘤歸為無功能性神經內分泌腫瘤。這部分患者早期幾乎沒有任何明顯表現，腫瘤在體內無聲無息的生長，很多人是在體檢時發現體內某個地方長出了一個腫塊，最後證實為神經內分泌腫瘤。或者發現的時候腫瘤就已經長的很大了。
目前臨床上對神經內分泌腫瘤的認識尚不充分，因此容易出現誤診和漏診。比如腹痛、腹瀉症狀，是很多消化道疾病共有的症狀，由於其不典型常被患者自己所忽視。他們經常在兜兜轉轉了慢病治療後再找專業的神經內分泌腫瘤醫生就診，往往已經喪失了最佳治療時機。非常可惜。
因此遇到不明原因的長期腹瀉、胃潰瘍或者沒有原因的面色潮紅者，應警惕神經內分泌腫瘤的存在。
之前河南省內沒有神經內分泌腫瘤相關的專家和團隊，缺乏基本的診療手段，此類疾病很多被作為疑難雜症，需要到北京上海醫院就診。2016年我們醫院聯合院內胃腸外科、肝膽胰腺外科、消化內科、影像核醫學科、病理科、放療科等相關科室，成立了河南省內第一個專業的神經內分泌腫瘤多學科診治(MDT)團隊，設立有省內唯一一個專門的神經內分泌腫瘤多學科診療門診，確保每個患者不漏診，不誤診，得到規範高效的治療。
四、出現這些症狀後一般都需要去哪些科室做檢查?目前哪些檢查能夠準確有效的檢查出來是否患上了神經內分泌腫瘤?
神經內分泌腫瘤的診斷是一個複雜的過程。檢查主要包括以下幾種：
1. 血液學生化指標：NEN最常見、最有效的腫瘤標記物是嗜鉻蛋白A(CgA)的檢查，這項檢查目前省內醫院不能檢測，我們醫院將在年後開展這項工作。
2.常規神經內分泌腫瘤的檢查手段包括CT MRI 超聲 超聲內鏡等，這些檢查在各個醫院影像科基本都能完成。
3.生長抑素受體掃描。可以評估腫瘤生長抑素受體的表達情況，説明我們發現原發灶，評估病變範圍，指導臨床用藥。這是NENs非常特殊和重要的一項檢查。目前全省只有我們一家醫院可以做這項檢查。
4.NENs確診的唯一金標準就是病理檢查。它能夠明確診斷，定腫瘤的分化，分級情況。
提醒各位患者朋友只有通過完善的病理和影像學檢查做到明確診斷，分期分級情況，才能夠保證後續治療選擇的準確性，避免走彎路。
五、一旦檢查出來患上了神經內分泌腫瘤，需要做怎樣的治療?這類腫瘤的生存率怎麼樣?
患者一旦檢查出來這類疾病，我們會進行多學科的討論。對於原發灶，在排除手術禁忌後，手術是胰腺神經內分泌腫瘤的首選治療方案。對於不能手術的患者進行全身治療，包括症狀控制及抗增殖的姑息治療。對於腫瘤激素分泌引起症狀的患者，不同的症狀有相應的藥物，除此之外可考慮用長效奧曲肽控制症狀。目前對於G1/G2的NENs 的抗增殖治療首選長效奧曲肽及兩種靶向藥物(蘇尼替尼和依維莫司)。化療可用於進展迅速的G2患者及G3患者。並且請各位朋友注意相關臨床試驗的情況。如我們承擔的神經內分泌癌的安羅替尼的新藥臨床試驗，如果符合我們的入組條件，相關的檢查費用和治療費用都是免費的，能夠給患者帶來新的希望。
總的來說，NENs作為神經內分泌腫瘤則是為數不多的可以治癒的惡性腫瘤之一。早期患者手術後的10年生存率可以達到100%，即使晚期的胰腺神經內分泌腫瘤的5年生存率也能夠達到25%-40%。所以罹患神經內分泌腫瘤的患者一定不要放棄治療，因為這是一類治療效果非常好的腫瘤。
六、哪些人容易患上神經內分泌腫瘤呢?這類高危人群平時更應該注意什麼?
一部分胰腺神經內分泌腫瘤會產生各種各樣的症狀，這會促使患者在腫瘤早期就去醫院就診。但是，很大一部分胰腺神經內分泌腫瘤沒有症狀，當患者覺察到身體不舒服時腫瘤已經長的非常大或已經轉移到全身各處，失去最佳治療時機了。所以早期發現就要靠定期的體檢。定期體檢，可以發現很小的腫瘤，早期治療，才能夠提高生活品質，延長壽命。有一小部分神經內分泌腫瘤和遺傳有關係，這類患者更要注意定期的檢查和隨訪。
有宋教授說的這些情況的朋友要多注意一些了，而且也要定期做體檢。宋教授今天從症狀、檢查、預防等多方面給我們講解了神經內分泌腫瘤這類疾病。讓更多的人更瞭解這一疾病，我相信這對大家是有很大幫助的
患者會出現長期的莫名其妙的腹瀉;分泌胃泌素的腫瘤，患者出現難以癒合的胃或十二指腸潰瘍;有些患者反復出現面色潮紅，則是腫瘤分泌一種叫做5-羥色胺的血管活性物質造成的。這部分有功能的神經內分泌腫瘤在臨床上僅占了不到20%。還有一大部分神經內分泌腫瘤不能分泌激素，或者分泌了激素但沒有引起相關症狀，這部分腫瘤歸為無功能性神經內分泌腫瘤。這部分患者早期幾乎沒有任何明顯表現，腫瘤在體內無聲無息的生長，很多人是在體檢時發現體內某個地方長出了一個腫塊，最後證實為神經內分泌腫瘤。或者發現的時候腫瘤就已經長的很大了。目前臨床上對神經內分泌腫瘤的認識尚不充分，因此容易出現誤診和漏診。比如腹痛、腹瀉症狀，是很多消化道疾病共有的症狀，由於其不典型常被患者自己所忽視。他們經常在兜兜轉轉了慢病治療後再找專業的神經內分泌腫瘤醫生就診，往往已經喪失了最佳治療時機。非常可惜。
因此遇到不明原因的長期腹瀉、胃潰瘍或者沒有原因的面色潮紅者，應警惕神經內分泌腫瘤的存在。
之前河南省內沒有神經內分泌腫瘤相關的專家和團隊，缺乏基本的診療手段，此類疾病很多被作為疑難雜症，需要到北京上海醫院就診。2016年我們醫院聯合院內胃腸外科、肝膽胰腺外科、消化內科、影像核醫學科、病理科、放療科等相關科室，成立了河南省內第一個專業的神經內分泌腫瘤多學科診治(MDT)團隊，設立有省內唯一一個專門的神經內分泌腫瘤多學科診療門診，確保每個患者不漏診，不誤診，得到規範高效的治療。
四、出現這些症狀後一般都需要去哪些科室做檢查?目前哪些檢查能夠準確有效的檢查出來是否患上了神經內分泌腫瘤?
神經內分泌腫瘤的診斷是一個複雜的過程。檢查主要包括以下幾種：
1. 血液學生化指標：NEN最常見、最有效的腫瘤標記物是嗜鉻蛋白A(CgA)的檢查，這項檢查目前省內醫院不能檢測，我們醫院將在年後開展這項工作。
2.常規神經內分泌腫瘤的檢查手段包括CT MRI 超聲 超聲內鏡等，這些檢查在各個醫院影像科基本都能完成。
3.生長抑素受體掃描。可以評估腫瘤生長抑素受體的表達情況，説明我們發現原發灶，評估病變範圍，指導臨床用藥。這是NENs非常特殊和重要的一項檢查。目前全省只有我們一家醫院可以做這項檢查。
4.NENs確診的唯一金標準就是病理檢查。它能夠明確診斷，定腫瘤的分化，分級情況。
提醒各位患者朋友只有通過完善的病理和影像學檢查做到明確診斷，分期分級情況，才能夠保證後續治療選擇的準確性，避免走彎路。
五、一旦檢查出來患上了神經內分泌腫瘤，需要做怎樣的治療?這類腫瘤的生存率怎麼樣?
患者一旦檢查出來這類疾病，我們會進行多學科的討論。對於原發灶，在排除手術禁忌後，手術是胰腺神經內分泌腫瘤的首選治療方案。對於不能手術的患者進行全身治療，包括症狀控制及抗增殖的姑息治療。對於腫瘤激素分泌引起症狀的患者，不同的症狀有相應的藥物，除此之外可考慮用長效奧曲肽控制症狀。目前對於G1/G2的NENs 的抗增殖治療首選長效奧曲肽及兩種靶向藥物(蘇尼替尼和依維莫司)。化療可用於進展迅速的G2患者及G3患者。並且請各位朋友注意相關臨床試驗的情況。如我們承擔的神經內分泌癌的安羅替尼的新藥臨床試驗，如果符合我們的入組條件，相關的檢查費用和治療費用都是免費的，能夠給患者帶來新的希望。
總的來說，NENs作為神經內分泌腫瘤則是為數不多的可以治癒的惡性腫瘤之一。早期患者手術後的10年生存率可以達到100%，即使晚期的胰腺神經內分泌腫瘤的5年生存率也能夠達到25%-40%。所以罹患神經內分泌腫瘤的患者一定不要放棄治療，因為這是一類治療效果非常好的腫瘤。
六、哪些人容易患上神經內分泌腫瘤呢?這類高危人群平時更應該注意什麼?
一部分胰腺神經內分泌腫瘤會產生各種各樣的症狀，這會促使患者在腫瘤早期就去醫院就診。但是，很大一部分胰腺神經內分泌腫瘤沒有症狀，當患者覺察到身體不舒服時腫瘤已經長的非常大或已經轉移到全身各處，失去最佳治療時機了。所以早期發現就要靠定期的體檢。定期體檢，可以發現很小的腫瘤，早期治療，才能夠提高生活品質，延長壽命。有一小部分神經內分泌腫瘤和遺傳有關係，這類患者更要注意定期的檢查和隨訪。
有宋教授說的這些情況的朋友要多注意一些了，而且也要定期做體檢。宋教授今天從症狀、檢查、預防等多方面給我們講解了神經內分泌腫瘤這類疾病。讓更多的人更瞭解這一疾病，我相信這對大家是有很大幫助的