最近， 幾起年輕醫生猝死事件， 令人扼腕痛惜！雖然年輕人突發心臟性猝死(sudden cardiac death， SCD)是相對少見的， 但是其危害很大， 且社會關注度很高。 辨別自己是否為SCD易發人群及掌握一級預防及復蘇技巧尤為重要。
近年來， 年輕人群的SCD越來越被視為一個重要的公共衛生問題。 本文擬從流行病學、高風險人群識別、預防策略、SCD復蘇等方面進行講述。
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年輕人SCD 的流行病學
要分析年輕人SCD的發病率和風險因素， 一般來說需要精心設計的、區域性或多中心研究的統計資料。 目前， 大部分數據來源於行政資料庫的回顧性分析。 各研究間年輕人SCD 的發病率差異較大， 總體發病率介於1~10例/10萬人口每年， 兒童中SCD 的發生率比年輕成人小1~2個數量級(排除<1歲的嬰兒及>18歲的成人)。 年輕人SCD的發病率雖低， 但由於他們原預期壽命較長， 喪失生命年的負擔也相對較高。 年輕人SCD的流行病學資料對於為早期發現，
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年輕人SCD 的病因
年輕人SCD的病因包括遺傳性和獲得性心肌病、心律失常綜合征(離子通道病)、結構性先天性心臟病、心肌炎和冠狀動脈異常等。 SCD風險的高低因診斷而異， 防治措施所能降低心臟驟停風險的效果也不同。
遺傳相關的心肌病包括肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy， HCM)， 致心律失常性右心室心肌病(Arrhythmogenic rightventricular dysplasia， ARVC)， 擴張型心肌病， 左心室緻密化不全性心肌病;以及一些遺傳性離子通道病， 包括長QT 綜合征， 短QT綜合征， Brugada綜合征和兒茶酚胺敏感性多型性室性心動過速。 這些疾病都有潛在的SCD風險， 但可通過相關的治療措施使風險降低。 各研究中SCD 病因的組成及發病率有所不同(圖1)， 較常見兩種疾病，
圖1 兩項SCD 病因學研究
在美國， 每年約有4萬名患先天性心臟病的兒童出生。 與一般人群相比， 先天性心臟病患者具有更高的SCD風險， 特別是當年齡進入成年後風險進一步增加， SCD可占全部死亡的15% ~25% 。 不同先天性心臟病間SCD發生率也存在較大差異。 但總體來說， 先天性心臟病患者SCD 發生率顯著低於獲得性心臟病如擴張型或缺血性心肌病患者的發生率。 在先天性心臟病中， 法洛四聯症發病率相對較高， 研究較多， 而且手術後容易隨訪， 目前的資料顯示， 法洛四聯症患者的SCD發生率平均為每年0.1% ~0.2% 。 當合併室性心動過速、房性心律失常、心臟傳導阻滯等心律失常都可能進一步增加SCD的風險， 而這些心律失常的發生率也是隨著年齡增長而增加的。
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運動員的SCD
在年輕人的群體中， 運動員具有較高的公眾關注度， 目前臨床研究對運動員SCD的關注也較多。 運動員SCD發生率的估計值在不同研究中有高達100倍的差異， 例如美國全國大學體育協會第一級別(NCAADivision1)的男籃運動員SCD 發生率為1∶3000/年， 而明尼蘇達州高中運動員的發生率則為1∶917000/年。 另有研究發現， 美國大學運動員SCD 的年發病率在1∶43000~1∶67000之間。
早期的一項來自義大利的病例系列研究， 對發生SCD的年輕成年運動員進行屍體解剖， 發現ARVC和冠心病占總病例200例的接近50% ， 而另外50% 病因包括瓣膜性心臟病、非動脈粥樣硬化性冠狀動脈畸形、心肌炎及心臟傳導系統異常。 根據美國運動員SCD案例的研究發現，
運動員SCD的風險高於一般人群2~3倍。SCD的流行病學調查也表明，積極參與運動可能是年輕人SCD的一個危險因素，其中的潛在促發機制可能是體育運動引起的腎上腺素啟動，特別是在HCM、LQTS、ARVC和冠狀動脈解剖異常的患者中。也有研究表明，禁止體育運動可能減少SCD 的發生率。然而，目前尚不清楚運動與SCD是否一定存在因果關係，有研究顯示運動員的SCD在休閒娛樂、安靜或睡眠期間也有發生。再者，通過運動前篩查或者禁止運動等手段能否有效降低運動員SCD 的發生率仍存在爭議。義大利的研究發現強制對運動員進行心血管篩查能夠減少SCD，然而來自以色列、丹麥和美國的研究發現篩查並不能減少SCD。一項國家衛生研究院資助的前瞻性研究，擬探討HCM 患者、LQTS患者進行生活方式調節+運動對比單純生活方式調節對預後的影響，於2015年初開始患者登記(NCT02549664)。目的是驗證LQTS或HCM 患者具有更高的生活品質，但沒有增加心律失常風險的假設。臨床醫生不應一概禁止該類人群進行運動，目前指南建議，能否參與運動及運動的形式，應該尊重患者/家庭自主權和知情權，與醫生共同決定。2013年LQTS管理指南同樣提倡醫患的共同決定，該指南指出患LQTS的運動員，不強制禁止參加運動，但參加比賽前應該與相關專科醫生共同討論。
4
SCD 與胸部創傷相關
在少見的情況下，SCD與鈍性胸部創傷相關，見於無基礎心臟疾病的年輕人。在屍檢陰性的SCD 患者中，有相當部分人之前有明確的胸部創傷史。胸部創傷誘發心律失常的機制可能是強外力作用於複極間期相對脆弱的心室，誘發惡性心律失常。
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與使用藥物相關的SCD
興奮劑藥物與年輕人的SCD 風險的相關性是比較明確的。在2003年，美國有250萬兒童接受興奮藥物治療，包括治療注意力缺陷、多動症以及學校和社會功能障礙。這些藥物具有一定的擬交感神經效應，有研究發現在接受治療的患者中SCD 事件的發生率明顯增加，致使加拿大暫停了一種相關藥物的使用(呱甲酯製劑)。最近一項的大型LQTS註冊資料發現，在LQTS患者中使用興奮劑藥物，與心臟事件風險的增加明顯相關，特別是在男性患者。美國FDA 發佈了相關的黑框警告，並建議在使用興奮藥物之前完善心電圖的評估，但篩查是否有效降低SCD 的發生，仍有待更多臨床試驗的驗證。
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識別和篩查年輕SCD 高風險患者
1）症狀、體征、事件和預警參數的價值 某些前驅症狀和臨床事件有助於識別SCD 高風險的人群。其中最有力的預測事件是曾經發生心臟驟停。在這些年輕患者中，心臟驟停再發可能性是明確的顯著增高的，即使部分患者病因診斷仍不清楚，都應置入ICD。
常見與SCD的風險相關的其他前驅症狀包括:心悸、胸痛、暈厥和癲癇，提示非持續性心律失常的發生。在表面健康而發生SCD 的兒童中，約有1/4~1/2的患者有先兆症狀，通常表現為暈厥或癲癇發作，如果症狀發生於運動中，對SCD的預測價值就更大。
2）年輕人SCD的篩查 針對SCD 的篩查方案是最近美國國家心臟-肺-血液研究所研究的主題之一。篩查方案是否合理可通過以下標準衡量:首先，篩查的手段必須對目標疾病具有一定診斷的敏感性。其次，測試的成本和假陽性診斷造成的潛在成本應該是較低的。最後，該疾病目前能夠提供有效的治療方法。
目前心血管篩查策略主要包括:心電圖，病史和體格檢查，以及超聲心動圖，三者可單獨或聯合使用。針對不同篩選方法的研究已在不同的人群中開展，包括社區人群、特定年齡人群(如新生兒心電圖篩查LQTS)、運動員以及使用興奮藥物的人群。目前眾多的文獻表明，心電圖對於大多數導致SCD 的心臟疾病，包括LQTS、預激綜合征、HCM 和Brugada綜合征是一種敏感和有效的篩查試驗，也符合經濟學的要求。
3）年輕人SCD的風險分層 有一小部分(12% ~18% )經歷SCD的年輕患者先前有已知的心臟病。根據已知的診斷，以及是否合併心律失常等因素，可以對年輕人SCD進行風險分層。目前，風險分層僅限於發病率相對較高並且研究較充分的疾病，例如HCM 和某些離子通道病(LQTS)，具體危險分層的內容在相關的指南有明確提到。
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年輕人SCD 的一級預防和復蘇
1）年輕人SCD一級預防 對於SCD 高風險的年輕患者，考慮置入ICD 進行一級預防可能是合理的。根據在成年人群對缺血性心肌病和左心室功能障礙患者的研究，置入 ICD 的獲益已經得到充分證明。然而，在兒童中，置入ICD 是否獲益大於風險仍不太明確。從置入風險的角度來看，兒童置入器械發生併發症的概率相對較高，包括不適當電擊，導線故障，以及心內解剖(心臟小)導致的ICD 放置困難。另一方面，兒童置入ICD 的獲益可能相對較少。雖然ICD 在缺血性心肌病和左心室功能障礙患者被證明有效，但先天性心臟病和多種心律失常性心肌病SCD 的發生率要顯著低於前者。(如法洛四聯症SCD發生率為每年0.1% ~0.2% )。
2）SCD復蘇 心臟驟停後的生存率取決於立即開始復蘇的時機，CPR 每延遲開始1min，生存的可能性降低10% 。CPR 由4部分組成，包括:胸部按壓，除顫，通氣和藥物。其中有效的胸部按壓和早期除顫對生存率的影響最顯著。
CPR的基本原理適用于嬰兒和兒童，但是應該根據年齡相關的身體尺寸、胸壁彈性的差異做出技術上的調整。相對于成人，AHA指南建議嬰兒使用不同的按壓通氣比例和較小的按壓深度。目前指南也不建議對幼兒進行單純胸部按壓的CPR(沒有同時輔助通氣)，主要是基於2項來自於日本的研究，發現僅接受胸部按壓的兒童神經預後更差。
隨著AEDs的發展，使僅接受少量培訓的人也可以使用除顫器。在有AEDs的特定地點，例如，政府建築物、機場、交通中心及賭場，已經證明了AEDs可以明顯改善SCD生存率。同時進行CPR和AEDs除顫，相對於單純CPR，成人SCD 復蘇的生存率提高2倍，並具有更好的神經功能保護。
院外心臟驟停在美國的生存率存在巨大差異。來自10 個北美網站的資料顯示，存活率為7.7% ~39.9% ，社區醫療保健系統是其中主要的影響因素。良好的社區醫療保健系統包括領導力，強大的社區參與，有效的醫療急救系統，以及適當的SCD院內處理。
8
總結
在過去10年中，已有大量研究著力於識別和管理處於SCD風險的兒童和青少年。年輕人猝死的發病率低，但其後果是非常嚴重的，應該得到充分重視。年輕人SCD的管理主要包括:使用適當的篩查方法識別處於SCD危險的患者，對具有SCD相關疾病的患者進行風險分層，提供適當的預防性治療和關於生活方式的建議，廣泛普及心臟驟停復蘇的技術，完善院內診斷評估服務，以及對受影響家庭提供後續服務。
本文摘編自林曙光主編的《心臟病學進展2017》一書，由中山大學孫逸仙紀念醫院王景峰、麥憬霆所作《年輕人的突發心臟性猝死》一文，內容有刪節。
ISBN 978-7-03-052476-8
《心臟病學進展2017》是2017年“中國南方國際心血管病學術會議” 的配套用書, 由100 多位全國著名心血管病專家學者, 結合國內外基礎及臨床研究的最新熱點、最新資料編寫而成。全書分13篇, 全面介紹了心血管疾病領域診、治、防的新進展和新理念, 不僅包括高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心律失常、心肌疾病、心力衰竭、先天性心臟病、瓣膜病等常見病的內外科治療新藥物和新技術,還涉及影像診斷及其他學科交叉的相關內容。今年還特別增加了預防、康復和公眾健康篇。
《心臟病學進展2017》傳播心血管病領域最新研究報告和最新研究成果, 可起到培訓基層醫務人員新技能、更新觀念、轉換醫學模式的作用。本書內容豐富, 科學性、實用性強, 適合心血管病專科醫師、內科醫師、研究生和高等醫學院校師生及相關醫務人員學習參考。
（本期編輯：王芳）
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專業品質 學術價值
原創好讀 科學品味
最常見的死亡原因是意外(通常是車禍)，占所有死亡的50% ，其他非心臟相關的原因如謀殺、癌症、藥物和酒精過量等占26% .運動員SCD的風險高於一般人群2~3倍。SCD的流行病學調查也表明，積極參與運動可能是年輕人SCD的一個危險因素，其中的潛在促發機制可能是體育運動引起的腎上腺素啟動，特別是在HCM、LQTS、ARVC和冠狀動脈解剖異常的患者中。也有研究表明，禁止體育運動可能減少SCD 的發生率。然而，目前尚不清楚運動與SCD是否一定存在因果關係，有研究顯示運動員的SCD在休閒娛樂、安靜或睡眠期間也有發生。再者，通過運動前篩查或者禁止運動等手段能否有效降低運動員SCD 的發生率仍存在爭議。義大利的研究發現強制對運動員進行心血管篩查能夠減少SCD，然而來自以色列、丹麥和美國的研究發現篩查並不能減少SCD。一項國家衛生研究院資助的前瞻性研究，擬探討HCM 患者、LQTS患者進行生活方式調節+運動對比單純生活方式調節對預後的影響，於2015年初開始患者登記(NCT02549664)。目的是驗證LQTS或HCM 患者具有更高的生活品質，但沒有增加心律失常風險的假設。臨床醫生不應一概禁止該類人群進行運動，目前指南建議，能否參與運動及運動的形式，應該尊重患者/家庭自主權和知情權，與醫生共同決定。2013年LQTS管理指南同樣提倡醫患的共同決定，該指南指出患LQTS的運動員，不強制禁止參加運動，但參加比賽前應該與相關專科醫生共同討論。
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SCD 與胸部創傷相關
在少見的情況下，SCD與鈍性胸部創傷相關，見於無基礎心臟疾病的年輕人。在屍檢陰性的SCD 患者中，有相當部分人之前有明確的胸部創傷史。胸部創傷誘發心律失常的機制可能是強外力作用於複極間期相對脆弱的心室，誘發惡性心律失常。
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與使用藥物相關的SCD
興奮劑藥物與年輕人的SCD 風險的相關性是比較明確的。在2003年，美國有250萬兒童接受興奮藥物治療，包括治療注意力缺陷、多動症以及學校和社會功能障礙。這些藥物具有一定的擬交感神經效應，有研究發現在接受治療的患者中SCD 事件的發生率明顯增加，致使加拿大暫停了一種相關藥物的使用(呱甲酯製劑)。最近一項的大型LQTS註冊資料發現，在LQTS患者中使用興奮劑藥物，與心臟事件風險的增加明顯相關，特別是在男性患者。美國FDA 發佈了相關的黑框警告，並建議在使用興奮藥物之前完善心電圖的評估，但篩查是否有效降低SCD 的發生，仍有待更多臨床試驗的驗證。
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識別和篩查年輕SCD 高風險患者
1）症狀、體征、事件和預警參數的價值 某些前驅症狀和臨床事件有助於識別SCD 高風險的人群。其中最有力的預測事件是曾經發生心臟驟停。在這些年輕患者中，心臟驟停再發可能性是明確的顯著增高的，即使部分患者病因診斷仍不清楚，都應置入ICD。
常見與SCD的風險相關的其他前驅症狀包括:心悸、胸痛、暈厥和癲癇，提示非持續性心律失常的發生。在表面健康而發生SCD 的兒童中，約有1/4~1/2的患者有先兆症狀，通常表現為暈厥或癲癇發作，如果症狀發生於運動中，對SCD的預測價值就更大。
2）年輕人SCD的篩查 針對SCD 的篩查方案是最近美國國家心臟-肺-血液研究所研究的主題之一。篩查方案是否合理可通過以下標準衡量:首先，篩查的手段必須對目標疾病具有一定診斷的敏感性。其次，測試的成本和假陽性診斷造成的潛在成本應該是較低的。最後，該疾病目前能夠提供有效的治療方法。
目前心血管篩查策略主要包括:心電圖，病史和體格檢查，以及超聲心動圖，三者可單獨或聯合使用。針對不同篩選方法的研究已在不同的人群中開展，包括社區人群、特定年齡人群(如新生兒心電圖篩查LQTS)、運動員以及使用興奮藥物的人群。目前眾多的文獻表明，心電圖對於大多數導致SCD 的心臟疾病，包括LQTS、預激綜合征、HCM 和Brugada綜合征是一種敏感和有效的篩查試驗，也符合經濟學的要求。
3）年輕人SCD的風險分層 有一小部分(12% ~18% )經歷SCD的年輕患者先前有已知的心臟病。根據已知的診斷，以及是否合併心律失常等因素，可以對年輕人SCD進行風險分層。目前，風險分層僅限於發病率相對較高並且研究較充分的疾病，例如HCM 和某些離子通道病(LQTS)，具體危險分層的內容在相關的指南有明確提到。
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年輕人SCD 的一級預防和復蘇
1）年輕人SCD一級預防 對於SCD 高風險的年輕患者，考慮置入ICD 進行一級預防可能是合理的。根據在成年人群對缺血性心肌病和左心室功能障礙患者的研究，置入 ICD 的獲益已經得到充分證明。然而，在兒童中，置入ICD 是否獲益大於風險仍不太明確。從置入風險的角度來看，兒童置入器械發生併發症的概率相對較高，包括不適當電擊，導線故障，以及心內解剖(心臟小)導致的ICD 放置困難。另一方面，兒童置入ICD 的獲益可能相對較少。雖然ICD 在缺血性心肌病和左心室功能障礙患者被證明有效，但先天性心臟病和多種心律失常性心肌病SCD 的發生率要顯著低於前者。(如法洛四聯症SCD發生率為每年0.1% ~0.2% )。
2）SCD復蘇 心臟驟停後的生存率取決於立即開始復蘇的時機，CPR 每延遲開始1min，生存的可能性降低10% 。CPR 由4部分組成，包括:胸部按壓，除顫，通氣和藥物。其中有效的胸部按壓和早期除顫對生存率的影響最顯著。
CPR的基本原理適用于嬰兒和兒童，但是應該根據年齡相關的身體尺寸、胸壁彈性的差異做出技術上的調整。相對于成人，AHA指南建議嬰兒使用不同的按壓通氣比例和較小的按壓深度。目前指南也不建議對幼兒進行單純胸部按壓的CPR(沒有同時輔助通氣)，主要是基於2項來自於日本的研究，發現僅接受胸部按壓的兒童神經預後更差。
隨著AEDs的發展，使僅接受少量培訓的人也可以使用除顫器。在有AEDs的特定地點，例如，政府建築物、機場、交通中心及賭場，已經證明了AEDs可以明顯改善SCD生存率。同時進行CPR和AEDs除顫，相對於單純CPR，成人SCD 復蘇的生存率提高2倍，並具有更好的神經功能保護。
院外心臟驟停在美國的生存率存在巨大差異。來自10 個北美網站的資料顯示，存活率為7.7% ~39.9% ，社區醫療保健系統是其中主要的影響因素。良好的社區醫療保健系統包括領導力，強大的社區參與，有效的醫療急救系統，以及適當的SCD院內處理。
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總結
在過去10年中，已有大量研究著力於識別和管理處於SCD風險的兒童和青少年。年輕人猝死的發病率低，但其後果是非常嚴重的，應該得到充分重視。年輕人SCD的管理主要包括:使用適當的篩查方法識別處於SCD危險的患者，對具有SCD相關疾病的患者進行風險分層，提供適當的預防性治療和關於生活方式的建議，廣泛普及心臟驟停復蘇的技術，完善院內診斷評估服務，以及對受影響家庭提供後續服務。
本文摘編自林曙光主編的《心臟病學進展2017》一書，由中山大學孫逸仙紀念醫院王景峰、麥憬霆所作《年輕人的突發心臟性猝死》一文，內容有刪節。
ISBN 978-7-03-052476-8
《心臟病學進展2017》是2017年“中國南方國際心血管病學術會議” 的配套用書, 由100 多位全國著名心血管病專家學者, 結合國內外基礎及臨床研究的最新熱點、最新資料編寫而成。全書分13篇, 全面介紹了心血管疾病領域診、治、防的新進展和新理念, 不僅包括高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心律失常、心肌疾病、心力衰竭、先天性心臟病、瓣膜病等常見病的內外科治療新藥物和新技術,還涉及影像診斷及其他學科交叉的相關內容。今年還特別增加了預防、康復和公眾健康篇。
《心臟病學進展2017》傳播心血管病領域最新研究報告和最新研究成果, 可起到培訓基層醫務人員新技能、更新觀念、轉換醫學模式的作用。本書內容豐富, 科學性、實用性強, 適合心血管病專科醫師、內科醫師、研究生和高等醫學院校師生及相關醫務人員學習參考。
（本期編輯：王芳）
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