摘要：目的：通過對植入人工耳蝸的語前聾兒童和青少年的聽力和語言能力的評估， 探討我國兒童在使用人工耳蝸後的聽力和言語能力發展規律及影響因素。 方法：25例行人工耳蝸植入的語前聾兒童及青少年患者參與本組測試。 選用《聾兒聽覺言語康復評估方法》作為測試材料， 分別進行聲音、言語聲和環境聲的辨別， 數詞、單字詞、雙字詞、3字詞、韻母、聲母、聲調、封閉項列短句的識別， 開放項列字詞和開放項列短句識別， 語言清晰度， 模仿句長， 聽話識圖和看圖說話等方面測試。 結果：受試者術後均能感知到聲音，
近年來多通道人工耳蝸（cochlearimplant， CI）的應用取得了明顯進步， 已從臨床試用階段發展成為幫助重度和極重度聾兒童改善聽力,促進語言發育， 提高他們在社會交往中的聽說參與能力， 進而回歸主流社會的主要手段。 我院自1995年5月始將多通道人工耳蝸應用於臨床， 至1999年5月已完成了30餘例多通道人工耳蝸植入手術，
材料與方法
一、受試者
本組資料選取1996～1998年底在我院行多通道人工耳蝸植入的兒童和青少年患者25例， 均為語前聾。 男11例， 女14例， 植入手術時年齡最小2歲3月， 最大20歲， 平均年齡8.3歲， 其中<3歲3例， 3～5歲5例， 6～10歲11例， 11～14歲0例， ≥15歲6例。 10歲以內兒童為多， 占76％（19/25）。 耳聾病因為藥物中毒8例，
25例中使用Cochlear公司的22通道植入體、MSP言語處理器7例，
二、測試材料
本組對患兒聽力和語言能力的評估分為3部分內容進行。 第一部分是聲音辨別方面的測試， 主要包括聲音的有無、聲音的節拍、言語聲和環境聲、男聲與女聲辨別測試等；第二部分為言語識別測試；第三部分為語言能力評估。 第二和第三部分測試材料選用《聾兒聽覺言語康復評估方法》［1］， 第二部分內容主要包括數詞、單字詞、雙字詞、三字詞、韻母、聲母、聲調、封閉項列短句的識別， 開放項列字詞和開放項列短句識別等內容。 第三部分材料包括語言清晰度， 模仿句長， 聽話識圖和看圖說話等測試內容。 該評估方法中所選用的字、詞、短句等是以全國聾兒康復教材“聽力訓練”和“學說話”為文字資料，
三、測試方法
根據測試時患兒的年齡和人工耳蝸使用時間的長短分別進行不同內容測試。 對人工耳蝸使用時間<3個月或年齡<3歲的患兒6例只進行第一部分內容測試， 年齡大於3歲且能配合完成測試的患兒19例重點進行第二部分內容測試， 對人工耳蝸使用時間超過1年或第二部分測試內容平均得分大於50％時的6例則進行第三部分內容測試。 第一部分測試時， 當患兒能對聲音刺激作出相應反應時則判斷其能感受到聲音， 然後用擊掌、電子琴及言語等分別摸擬環境聲、聲音節拍和言語聲以供辨別測試。 聲音辨別測試重複3次， 正確辨別次數大於等於2次時記為通過。第二部分前8項測試，按照不同專案每次選取相應5張卡片（卡片上有圖畫、中文拼音和文字，兒童對卡片內容的理解沒有障礙），朗讀其中的一張，並讓受試兒從中選出相應的卡片，選擇準確記為正確識別並計算正確識別率。當患兒判斷不準時鼓勵猜測，該部分內容為封閉項列測試，機會水準為0.20(5選1測試的機會水準為0.20)。根據受試兒的合作程度，每項測試內容一般朗讀20張測試卡片，少數難於配合者則朗讀10張測試卡片。該部分後二項內容為開放項列測試，即不給受試兒備選卡片，而要求他們重複所聽到的字、詞或短句，結果也以正確識別率來表示。第三部分測試按照《聾兒聽覺言語康復評估方法》的要求分別進行評估。測試在安靜房間內進行，由專人負責實施。為獲得年幼兒童的良好配合，先與他們進行短暫遊戲以建立友好關係，並教會測試方法，在測試過程中根據受試兒的興趣和情緒經常中斷或休息，並時常給予鼓勵，以利測試結果準確可靠。
結果
開機後1個月時進行第一部分內容測試，除2例3歲以下幼兒因配合原因外，其餘全部患者均能對普通談話聲音的有無作出正確判斷。2例不配合測試的患兒對聲刺激也有明顯的行為反應，證明其通過人工耳蝸已感受到了聲音。年齡較大者對聲音的節拍、長短及某些環境聲有一定辨別能力。
根據語言發育特點，參與第二部分測試的為3～5歲(4例)、6～10歲(10例)和≥15歲(5例)3個年齡組，他們使用人工耳蝸平均時間分別為11、9和11個月，其平均言語識別結果見圖1。從圖1中可以發現，各封閉項列測試項目的正確識別率均明顯高於機會水準，說明各年齡組患兒均可通過人工耳蝸裝置而直接獲益。隨著年齡的增加，各測試項目的正確識別率有逐步下降趨勢。這表明嬰幼兒時期接受手術者術後效果和康復進度優於年長兒童。
圖2顯示隨著使用人工耳蝸時間的增加，各測試項目的正確識別率也不斷增加，在使用時間達半年以上時開始表現出開放字詞和開放短句的識別能力。此後人工耳蝸對他/她們的學習和日常生活提供了重要幫助，並且已不能忍受因裝置故障或電池不足時無法聽到聲音。
對本組受試兒第二部分測試平均正確識別率大於50％以上的6例患兒進行了語言能力評估（第三部分測試）。通過測試的級別數值略相當於相應的“語言年齡”。患兒在使用人工耳蝸一段時期後，不僅可以幫助他們改善聽力，識別言語，而且可以説明他們語言能力的發育，擴大詞彙量，學習和使用語法規則，從而說出較長且結構複雜的句子。6例中4例的語言清晰度達40%以上，模仿句長為2～3級，聽話識圖為2～3級，看圖說話為1.5～2.5級。其中2例的效果尤為突出，他們的語言清晰度達50%左右，模仿句長達2.5和3級，聽話識圖達3級，看圖說話達2和2.5級，在放慢語速或略加重複後能初步進行日常對話，現已進入正常學校學習。因此人工耳蝸對受術兒的聽力、語言能力及心理健康等多方面發育提供了幫助。
討論
本組患兒(除2例3歲以下幼兒外)在開機後1個月時均能完成第一部分內容的測試，即具備辨別聲音的有無和節拍，能聽到言語聲與環境聲。本組大多數患兒聽力損失程度嚴重，術前配戴大功率助聽器不能對患兒聽到語音和一般環境聲提供説明，而人工耳蝸在如此短的時間內獲得這些效果是助聽器所不及的。對15歲以上的語前聾青少年，使用人工耳蝸後其語言辨別和表達能力可能發展緩慢，在是否適宜使用人工耳蝸上也存在一些爭議［2］。即使如此，他們也總能從人工耳蝸中獲得一定程度的益處，例如改進對聲音的感受後能讓他們獲得心理上的滿足，能區別不同的聲音，幫助他們解決安全上的需要。本組大於15歲的青少年中，經過半年以上的應用後，封閉項列測試結果就大於機會水準，這種識別能力的提高將極大地改進他們的唇讀能力。因此對語前全聾的青少年，家長在經濟狀態允許及瞭解人工耳蝸的效果後可以考慮使用人工耳蝸。
本組患兒人工耳蝸使用時間與識別能力之間基本呈正比關係。人工耳蝸產生的“電聽覺”與正常聽覺有所不同，年長兒童對最初“電聽覺”的感受常常描述為雜亂無序的，或者為振動感等，年幼兒可因從未體驗的感覺受到驚嚇而啼哭。但經過一段時間後就獲得了聽到聲音的感受，因此對“電聽覺”需要有學習和適應過程。本組一般經3～5個月後對呼喚其姓名能作出準確反應，自此後進步速度明顯加快，在使用1年左右時初步可以與家長和老師等熟悉的人進行一些日常對話，此時也能說出10個字左右的句子。然而聽力改進的過程各人表現不一，這與耳聾時間長短、植入時年齡等因素有關，同時也還存在個體變異［2,3］，我們對語後聾成人患者也觀察到了類似現象［4］。因此對於接受人工耳蝸植入的患兒和青少年抓緊術後1年內的康復訓練是極其重要的。
語前聾患兒在年幼時接受手術效果好于年長時手術。本組也觀察到隨年齡的增加術後效果呈下降趨勢。由於5歲前是兒童語言發育關鍵時期，且耳聾時間的長短也會對術後效果產生一定的影響［5］。因此當確診為重度耳蝸性感音神經性聾，應用助聽器無效後宜儘早手術，早期康復訓練。由於人工耳蝸效果的不斷改進，對人工耳蝸植入適應證的選擇標準近年來也發生了變化［6］，對重度聾或聽力損失>75dB、配戴助聽器後言語辨別力低於30％時可考慮人工耳蝸植入。由於重度聾兒使用人工耳蝸後獲得了更加明顯的幫助，這將更進一步促進人工耳蝸在兒童時期的應用。
先天性語前聾或後天獲得性語前聾患兒，只要在3歲前接受人工耳蝸，可以獲得良好的語言技能，對適宜使用人工耳蝸者都應在幼年時接受人工耳蝸植入，因為這對他們的言語識別能力更有益處［7］。本組受試兒中年齡越小相對進步越快，與他們的觀察也是相一致的。近年來小於2歲的兒童接受人工耳蝸者逐年增多，Waltzman等［8］對178例接受人工耳蝸植入的重度聾兒研究後提出，年齡小於2歲兒童其術後開放言語識別能力比2～5歲兒童進步快，能達到很好的程度，而且並不增加手術風險和術後併發症的發生率。我院近來接受手術兒童的年齡也逐步減小，已完成了2歲兒童的手術。同時在兒童學習說話模仿語言方面，早期接受人工耳蝸也顯示出更加明顯的優勢。對於都是早期耳聾的兒童，10歲前接受人工耳蝸者表現出良好的語言清晰度，而相似一組聾兒在10歲後接受人工耳蝸則語言清晰度明顯下降［9］。本組中5歲時接受手術的患兒語言清晰度最高。因此語前聾患兒接受人工耳蝸時的年齡十分重要的，對他們術後的言語識別及語言理解方面將產生重要影響。
正確辨別次數大於等於2次時記為通過。第二部分前8項測試，按照不同專案每次選取相應5張卡片（卡片上有圖畫、中文拼音和文字，兒童對卡片內容的理解沒有障礙），朗讀其中的一張，並讓受試兒從中選出相應的卡片，選擇準確記為正確識別並計算正確識別率。當患兒判斷不準時鼓勵猜測，該部分內容為封閉項列測試，機會水準為0.20(5選1測試的機會水準為0.20)。根據受試兒的合作程度，每項測試內容一般朗讀20張測試卡片，少數難於配合者則朗讀10張測試卡片。該部分後二項內容為開放項列測試，即不給受試兒備選卡片，而要求他們重複所聽到的字、詞或短句，結果也以正確識別率來表示。第三部分測試按照《聾兒聽覺言語康復評估方法》的要求分別進行評估。測試在安靜房間內進行，由專人負責實施。為獲得年幼兒童的良好配合，先與他們進行短暫遊戲以建立友好關係，並教會測試方法，在測試過程中根據受試兒的興趣和情緒經常中斷或休息，並時常給予鼓勵，以利測試結果準確可靠。結果
開機後1個月時進行第一部分內容測試，除2例3歲以下幼兒因配合原因外，其餘全部患者均能對普通談話聲音的有無作出正確判斷。2例不配合測試的患兒對聲刺激也有明顯的行為反應，證明其通過人工耳蝸已感受到了聲音。年齡較大者對聲音的節拍、長短及某些環境聲有一定辨別能力。
根據語言發育特點，參與第二部分測試的為3～5歲(4例)、6～10歲(10例)和≥15歲(5例)3個年齡組，他們使用人工耳蝸平均時間分別為11、9和11個月，其平均言語識別結果見圖1。從圖1中可以發現，各封閉項列測試項目的正確識別率均明顯高於機會水準，說明各年齡組患兒均可通過人工耳蝸裝置而直接獲益。隨著年齡的增加，各測試項目的正確識別率有逐步下降趨勢。這表明嬰幼兒時期接受手術者術後效果和康復進度優於年長兒童。
圖2顯示隨著使用人工耳蝸時間的增加，各測試項目的正確識別率也不斷增加，在使用時間達半年以上時開始表現出開放字詞和開放短句的識別能力。此後人工耳蝸對他/她們的學習和日常生活提供了重要幫助，並且已不能忍受因裝置故障或電池不足時無法聽到聲音。
對本組受試兒第二部分測試平均正確識別率大於50％以上的6例患兒進行了語言能力評估（第三部分測試）。通過測試的級別數值略相當於相應的“語言年齡”。患兒在使用人工耳蝸一段時期後，不僅可以幫助他們改善聽力，識別言語，而且可以説明他們語言能力的發育，擴大詞彙量，學習和使用語法規則，從而說出較長且結構複雜的句子。6例中4例的語言清晰度達40%以上，模仿句長為2～3級，聽話識圖為2～3級，看圖說話為1.5～2.5級。其中2例的效果尤為突出，他們的語言清晰度達50%左右，模仿句長達2.5和3級，聽話識圖達3級，看圖說話達2和2.5級，在放慢語速或略加重複後能初步進行日常對話，現已進入正常學校學習。因此人工耳蝸對受術兒的聽力、語言能力及心理健康等多方面發育提供了幫助。
討論
本組患兒(除2例3歲以下幼兒外)在開機後1個月時均能完成第一部分內容的測試，即具備辨別聲音的有無和節拍，能聽到言語聲與環境聲。本組大多數患兒聽力損失程度嚴重，術前配戴大功率助聽器不能對患兒聽到語音和一般環境聲提供説明，而人工耳蝸在如此短的時間內獲得這些效果是助聽器所不及的。對15歲以上的語前聾青少年，使用人工耳蝸後其語言辨別和表達能力可能發展緩慢，在是否適宜使用人工耳蝸上也存在一些爭議［2］。即使如此，他們也總能從人工耳蝸中獲得一定程度的益處，例如改進對聲音的感受後能讓他們獲得心理上的滿足，能區別不同的聲音，幫助他們解決安全上的需要。本組大於15歲的青少年中，經過半年以上的應用後，封閉項列測試結果就大於機會水準，這種識別能力的提高將極大地改進他們的唇讀能力。因此對語前全聾的青少年，家長在經濟狀態允許及瞭解人工耳蝸的效果後可以考慮使用人工耳蝸。
本組患兒人工耳蝸使用時間與識別能力之間基本呈正比關係。人工耳蝸產生的“電聽覺”與正常聽覺有所不同，年長兒童對最初“電聽覺”的感受常常描述為雜亂無序的，或者為振動感等，年幼兒可因從未體驗的感覺受到驚嚇而啼哭。但經過一段時間後就獲得了聽到聲音的感受，因此對“電聽覺”需要有學習和適應過程。本組一般經3～5個月後對呼喚其姓名能作出準確反應，自此後進步速度明顯加快，在使用1年左右時初步可以與家長和老師等熟悉的人進行一些日常對話，此時也能說出10個字左右的句子。然而聽力改進的過程各人表現不一，這與耳聾時間長短、植入時年齡等因素有關，同時也還存在個體變異［2,3］，我們對語後聾成人患者也觀察到了類似現象［4］。因此對於接受人工耳蝸植入的患兒和青少年抓緊術後1年內的康復訓練是極其重要的。
語前聾患兒在年幼時接受手術效果好于年長時手術。本組也觀察到隨年齡的增加術後效果呈下降趨勢。由於5歲前是兒童語言發育關鍵時期，且耳聾時間的長短也會對術後效果產生一定的影響［5］。因此當確診為重度耳蝸性感音神經性聾，應用助聽器無效後宜儘早手術，早期康復訓練。由於人工耳蝸效果的不斷改進，對人工耳蝸植入適應證的選擇標準近年來也發生了變化［6］，對重度聾或聽力損失>75dB、配戴助聽器後言語辨別力低於30％時可考慮人工耳蝸植入。由於重度聾兒使用人工耳蝸後獲得了更加明顯的幫助，這將更進一步促進人工耳蝸在兒童時期的應用。
先天性語前聾或後天獲得性語前聾患兒，只要在3歲前接受人工耳蝸，可以獲得良好的語言技能，對適宜使用人工耳蝸者都應在幼年時接受人工耳蝸植入，因為這對他們的言語識別能力更有益處［7］。本組受試兒中年齡越小相對進步越快，與他們的觀察也是相一致的。近年來小於2歲的兒童接受人工耳蝸者逐年增多，Waltzman等［8］對178例接受人工耳蝸植入的重度聾兒研究後提出，年齡小於2歲兒童其術後開放言語識別能力比2～5歲兒童進步快，能達到很好的程度，而且並不增加手術風險和術後併發症的發生率。我院近來接受手術兒童的年齡也逐步減小，已完成了2歲兒童的手術。同時在兒童學習說話模仿語言方面，早期接受人工耳蝸也顯示出更加明顯的優勢。對於都是早期耳聾的兒童，10歲前接受人工耳蝸者表現出良好的語言清晰度，而相似一組聾兒在10歲後接受人工耳蝸則語言清晰度明顯下降［9］。本組中5歲時接受手術的患兒語言清晰度最高。因此語前聾患兒接受人工耳蝸時的年齡十分重要的，對他們術後的言語識別及語言理解方面將產生重要影響。