大前庭導水管綜合征是前庭導水管擴大伴有感音神經性耳聾為特徵的臨床獨立病症， 是較為常見的一種發育畸形， 屬於先天性感音神經性聾的一種類型，
多數為雙側聽力損失， 少數呈單側， 聽力障礙發生時間多在3-4歲， 少數可在出生時聽力下降。 呈突發性、反復性和波動性聽力下降， 這時應及時治療， 聽力損傷後可自行恢復或治療恢復， 但不能達到原來水準， 最終發展到重度聾或者全聾， 平均下降約4分貝， 所以對兒童眩暈、噁心、嘔吐、平衡功能降低、伴感音神經性聽力下降， 言語發育不良， 咬字不清的患者應考慮大前庭導水管綜合征的可能。
病因有多種可能， 有家族遺傳的傾向；可能是胚胎時期的發育受到遏制和畸變所致；具體的發病原因較為複雜， 可為遺傳、感染、環境、孕婦、心理障礙等因素；另外認為是產後和兒童早期發育障礙產生。
患大前庭導水管綜合征的兒童應防止頭部磕碰；適當限制劇類活動量， 禁止頭倒立；儘量少感冒， 不要用力擤鼻和咳嗽；防止噪音刺激。
目前尚無確切有效的治療方法， 但是早期確診並積極防治對防止聽力進一步下降有一定的意義。 助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段， 讓他們從心裡和生理上同樣健康的發展。