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如何應對首發症狀千奇百怪的“蝴蝶病”——系統性紅斑狼瘡?

系統性紅斑狼瘡, 對於許多病人來說, 是一個陌生又可怕的名字。 因為常有蝴蝶狀紅斑, 因此又稱“蝴蝶病”。 有的人看到臉上的紅斑再次出現,

立刻惴惴不安、夜不能寐;有的人卻久久不肯複查, 只因為自覺皮疹和口腔潰瘍都好了, 就不會有事了。 其實, 這都是對我們的“敵人”——系統性紅斑狼瘡不瞭解的表現。

什麼是系統性紅斑狼瘡?

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種常見的彌漫性自身免疫性疾病, 它可以累及全身幾乎所有的器官和系統。

系統性紅斑狼瘡有哪些症狀?

SLE是一種異質性疾病, 不同患者的免疫異常可能不盡相同。

1、全身症狀

起病可急可緩, 多數早期表現為非特異的全身症狀, 如發熱, 尤以低熱常見, 全身不適, 乏力, 體重減輕等。 病情常緩重交替出現。 感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

2、皮膚和粘膜病變

皮疹常見, 約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。 急性期有水腫、色鮮紅, 略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑, 嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。 手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑, 身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。 出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%, 毛髮易斷裂, 可有斑禿。

15-20%患者有雷諾現象。 口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%。 少數患者病程中發生帶狀皰疹。

3、關節、肌肉症狀

約90%以上患者有關節腫痛, 且往往是就診的首發症狀, 最易受累的是手近端指間關節, 膝、足、髁、腕關節均可累及。 關節腫痛多呈對稱性。 約半數患者有晨僵。 X線檢查常無明顯改變, 僅少數患者有關節畸形。 肌肉酸痛、無力是常見症狀。

4、腎臟病變

約50%患者有腎臟疾病臨床表現, 如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等, 電鏡和免疫螢光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常。

5、心臟病變

約10-50%患者出現心臟病變, 可由於疾病本身, 也可能由於長期服用糖皮質激素治療。 心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等, 依個體病變不同, 表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等, 少數患者死亡冠狀動脈梗塞。

6、肺部疾病

肺和胸膜受累約占50%, 其中約10%患狼瘡性肺炎, 胸膜炎和胸腔積液較常見, 肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,

引起肺不張和肺功能障礙。 狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑狀浸潤, 可由一側轉到另一側, 激素治療能使影消除。 在狼瘡性肺損害基礎上, 常繼發細菌感染。

7、神經系統

神經系統損害約占20%, 一旦出現, 多提示病情危重, 大腦損害可出現精神障礙, 如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。 癲癇樣發作。 偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見, 約占神經系統損害的70%, 提示病情重, 預後不良, 脊髓損害發生率約3-4%, 臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙, 一旦出現脊髓損害症狀, 很少恢復。 顱神經及周圍神經損害約占15%, 表現肢體遠端感覺或運動障礙。 SLE伴神經精神病變者中, 約30%有腦脊液異常。

8、血液系統異常

幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常, 依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和迴圈免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合併血小板減少或低凝血酶原血症時,可出現出血症狀。

9、其他

部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

怎樣區分系統性紅斑狼瘡輕重?

輕型狼瘡:

一般來講,我們把臨床病情穩定,SLE可累及的靶器官功能正常或穩定,呈非致命性,無明顯SLE治療藥物的毒副反應的SLE稱為“輕型SLE”。例如,如果身上的皮疹分佈很局限,且已經開始結痂,伴有脫髮的表現,但是血液系統、腎臟、中樞神經系統等其他各個系統功能未見明顯異常,那麼極可能處於輕型SLE的人群中。

重型狼瘡:

而相對而言,重型SLE表現為心臟、肺臟、消化系統、血液系統、腎臟、神經系統的受累,以及皮膚血管炎、彌漫性嚴重的皮損、潰瘍、大皰、肌炎、非感染性高熱有衰竭表現等。

也就是說,不僅那些日日發熱、苦不堪言,全身皮疹、面目赫人的病人患有的是重型狼瘡,如果出現了尿蛋白陽性,或者貧血、血小板減少等種種重要器官系統受累的情況,可能已經患上了重型狼瘡。

系統性紅斑狼瘡病因?

系統性紅斑狼瘡的病因和發病機理尚未明確。目前研究認為,系統性紅斑狼瘡的發病既有遺傳、性激素等內在因素,也與環境因素、藥物等有關。

在遺傳素質、環境因素、雌激素水準等各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症),從而導致機體的多系統損害。

系統性紅斑狼瘡要如何護理?

系統性紅斑狼瘡是一種多系統損害的自身免疫性疾病,臨床表現多種多樣,皮 膚、粘膜病變是常見的臨床表現之一。

一、皮疹

皮疹是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀之一,常見於面頰和鼻樑部位呈蝶形紅斑,也可出現在身體暴露部位,如:頸部、手臂、耳廓及前胸。有些患者受日光或其他來源紫外線照射後,在暴露部位出現紅色斑丘疹或使原有皮疹加重,這種現象稱“光過敏”。出現的皮疹多伴有瘙癢、灼熱或疼痛,同時皮疹也可由暴露部位向非暴露部位蔓延。

1、經常用清水洗臉,保持面部清潔。洗浴時不用鹼性較強的皂液,可以用品質好的洗面乳及中性浴液,儘量不用化妝品及油膏。選用護膚品時要先試一試是否過敏,以減少對皮膚的刺激,減輕或避免誘發皮疹。

2、用30℃的溫水濕敷紅斑處,每日三次,每次30分鐘,可促進局部血液迴圈。

3、四季都要避免陽光直接照射皮膚。日光最強時,儘量不要外出。平時外出時要戴遮陽帽或打遮陽傘,穿長袖衣服,注意衣領不要過大,以防皮膚過多暴露。開車時要注意手臂的防護。

4、可以使用防紫外線的護膚品以減輕紫外線的照射。

5、工作、居住環境要避免陽光直射。常用的工具、傢俱不宜置於窗戶旁。

6、冬天外出時戴帽子、圍巾,以防止面部皮膚凍傷,減少誘發因素。

二、 脫髮

脫髮以前額部頭髮脫落最為常見,患者頭髮脆性增加、無光澤、易 折斷,造成彌漫性脫髮,稱“狼瘡發”。在日常生活中要保持頭髮清潔,洗髮時洗髮液不可用的過多,不染髮、不燙髮,減少化學物品對頭髮的損害,防止對染髮劑過敏引起皮疹或使皮疹加重以及燙髮對發質的損傷。

三、雷諾現象

患者出現甲床、手指及足趾蒼白、變紫後變紅的現象稱為雷諾現象,這是因為四肢末端小動脈痙攣引起的。雷諾現象常因寒冷、情緒變化等因素誘發。所以患者平時應注意。

1、保持平和的心態,遇事冷靜處理,防止情緒變化。

2、預防寒冷,冬天穿棉衣、厚襪,防止手足凍傷。外出時注意保暖,戴帽子、圍巾,穿長羽絨服或棉服,以免因寒冷影響手足的血液迴圈。

3、每天可用溫水泡手泡腳1-2 次,每次20分鐘,或每日溫水浴以促進手足及全身的血液迴圈。

4、可做熱療,冬天可用熱寶等。

5、居室宜暖和,夏天室內盡可能用自然風,如使用空調,室內溫度應在 28℃以上。

6、吸煙,飲咖啡可使血管收縮,應儘量避免。

7、必要時遵照醫囑使用擴張血管、改善微循環的藥物。

四、口腔潰瘍

約18%~54%的患者伴有口腔粘膜潰瘍,可為系統性紅斑狼瘡的首發症狀。多發於硬齶或軟齶處、鼻粘膜處甚至呼吸道粘膜亦可發生。潰瘍常常是無痛的,僅在仔細查體時被發現。也有一部分患者潰瘍可從小而紅逐漸發展至大而深有觸痛的潰瘍,潰瘍可數個不等,也有少數患者出現滿口腔及口唇潰瘍,疼痛劇烈而影響進食。

1、平時要保持口腔清潔,早晚刷牙,進食後用生理鹽水漱口,防止食物殘渣在口腔記憶體留、發酵,使口腔潰瘍加重或引起新的口腔潰瘍。

2、口腔潰瘍比較嚴重、疼痛的患者一定要到醫院就診,遵照醫囑口服一些維生素類藥物,或噴塗西瓜霜、口腔潰瘍散以及使用漱口液等,這些可以起到消炎止痛、促進潰瘍癒合作用。

3、飲食上應注意食物要溫、軟, 避免過熱、較硬食物,如熱飲料、堅果類等,以避免刺激、碰觸潰瘍部位,引起疼痛或加重潰瘍。

4、加強營養,黃、綠色蔬菜維生素 B、C的含量較多,適當食用可以預防 或減少口腔潰瘍的發生。

系統性紅斑狼瘡有哪些飲食禁忌?

某些食物會誘發或加重病情,在治療系統性紅斑狼瘡以及該病康復期間應尤為注意。

性溫熱的食物:如羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等,食用後不但會加重系統性紅斑狼瘡病患的內熱症狀,而且在臨床上發現個別患者因此加重和誘發病患的病情,造成不良的後果。

熱性食物:如辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等,熱性的食物並非絕對忌口,但不宜多食。

菠菜:傳統認為食用菠菜後能得瘡,現在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。並能引起尿混濁和尿路結石(草酸鹽結晶),故不宜食用。

菜花:能加重脫髮的進程。

香菇:能引起光敏感、面部紅斑、皮疹,所以狼瘡患者不宜食用。

高脂高糖食物:長期服用激素而引起高脂血症的病人,應注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物,含糖量較高的食品會在體內轉化為脂肪,也應該少食。

不宜飲酒吸煙,也不應隨意用藥酒補酒。對於市場上的一些補品,尤其是一些沒有標明成分的保健食品,不能隨意進補,以免加重病情。

當然,由於個體差異較大,病情也不同,應多諮詢醫生,根據自身情況有針對性的進行忌口,忌口切勿盲目,以免營養失衡,反而不利於病體康復。

本文編自網路,不代表三甲醫院網觀點,如有侵犯您的權益請聯繫我們。

依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等,貧血的發生率約80%,正細胞正色素或輕度低色素性。約50%患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向,血中有抗血小板抗體和迴圈免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它,是血小板減少的原因,10%患者血中有抗凝物質,當合併血小板減少或低凝血酶原血症時,可出現出血症狀。

9、其他

部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。

怎樣區分系統性紅斑狼瘡輕重?

輕型狼瘡:

一般來講,我們把臨床病情穩定,SLE可累及的靶器官功能正常或穩定,呈非致命性,無明顯SLE治療藥物的毒副反應的SLE稱為“輕型SLE”。例如,如果身上的皮疹分佈很局限,且已經開始結痂,伴有脫髮的表現,但是血液系統、腎臟、中樞神經系統等其他各個系統功能未見明顯異常,那麼極可能處於輕型SLE的人群中。

重型狼瘡:

而相對而言,重型SLE表現為心臟、肺臟、消化系統、血液系統、腎臟、神經系統的受累,以及皮膚血管炎、彌漫性嚴重的皮損、潰瘍、大皰、肌炎、非感染性高熱有衰竭表現等。

也就是說,不僅那些日日發熱、苦不堪言,全身皮疹、面目赫人的病人患有的是重型狼瘡,如果出現了尿蛋白陽性,或者貧血、血小板減少等種種重要器官系統受累的情況,可能已經患上了重型狼瘡。

系統性紅斑狼瘡病因?

系統性紅斑狼瘡的病因和發病機理尚未明確。目前研究認為,系統性紅斑狼瘡的發病既有遺傳、性激素等內在因素,也與環境因素、藥物等有關。

在遺傳素質、環境因素、雌激素水準等各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,產生大量的自身抗體,並與體內相應的自身抗原結合形成相應的免疫複合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下,引起急慢性炎症及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細胞抗原作用,引起細胞破壞(如紅細胞、淋巴細胞及血小板壁的特異性抗原與相應的自身抗體結合,分別引起溶血性貧血、淋巴細胞減少症和血小板減少症),從而導致機體的多系統損害。

系統性紅斑狼瘡要如何護理?

系統性紅斑狼瘡是一種多系統損害的自身免疫性疾病,臨床表現多種多樣,皮 膚、粘膜病變是常見的臨床表現之一。

一、皮疹

皮疹是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀之一,常見於面頰和鼻樑部位呈蝶形紅斑,也可出現在身體暴露部位,如:頸部、手臂、耳廓及前胸。有些患者受日光或其他來源紫外線照射後,在暴露部位出現紅色斑丘疹或使原有皮疹加重,這種現象稱“光過敏”。出現的皮疹多伴有瘙癢、灼熱或疼痛,同時皮疹也可由暴露部位向非暴露部位蔓延。

1、經常用清水洗臉,保持面部清潔。洗浴時不用鹼性較強的皂液,可以用品質好的洗面乳及中性浴液,儘量不用化妝品及油膏。選用護膚品時要先試一試是否過敏,以減少對皮膚的刺激,減輕或避免誘發皮疹。

2、用30℃的溫水濕敷紅斑處,每日三次,每次30分鐘,可促進局部血液迴圈。

3、四季都要避免陽光直接照射皮膚。日光最強時,儘量不要外出。平時外出時要戴遮陽帽或打遮陽傘,穿長袖衣服,注意衣領不要過大,以防皮膚過多暴露。開車時要注意手臂的防護。

4、可以使用防紫外線的護膚品以減輕紫外線的照射。

5、工作、居住環境要避免陽光直射。常用的工具、傢俱不宜置於窗戶旁。

6、冬天外出時戴帽子、圍巾,以防止面部皮膚凍傷,減少誘發因素。

二、 脫髮

脫髮以前額部頭髮脫落最為常見,患者頭髮脆性增加、無光澤、易 折斷,造成彌漫性脫髮,稱“狼瘡發”。在日常生活中要保持頭髮清潔,洗髮時洗髮液不可用的過多,不染髮、不燙髮,減少化學物品對頭髮的損害,防止對染髮劑過敏引起皮疹或使皮疹加重以及燙髮對發質的損傷。

三、雷諾現象

患者出現甲床、手指及足趾蒼白、變紫後變紅的現象稱為雷諾現象,這是因為四肢末端小動脈痙攣引起的。雷諾現象常因寒冷、情緒變化等因素誘發。所以患者平時應注意。

1、保持平和的心態,遇事冷靜處理,防止情緒變化。

2、預防寒冷,冬天穿棉衣、厚襪,防止手足凍傷。外出時注意保暖,戴帽子、圍巾,穿長羽絨服或棉服,以免因寒冷影響手足的血液迴圈。

3、每天可用溫水泡手泡腳1-2 次,每次20分鐘,或每日溫水浴以促進手足及全身的血液迴圈。

4、可做熱療,冬天可用熱寶等。

5、居室宜暖和,夏天室內盡可能用自然風,如使用空調,室內溫度應在 28℃以上。

6、吸煙,飲咖啡可使血管收縮,應儘量避免。

7、必要時遵照醫囑使用擴張血管、改善微循環的藥物。

四、口腔潰瘍

約18%~54%的患者伴有口腔粘膜潰瘍,可為系統性紅斑狼瘡的首發症狀。多發於硬齶或軟齶處、鼻粘膜處甚至呼吸道粘膜亦可發生。潰瘍常常是無痛的,僅在仔細查體時被發現。也有一部分患者潰瘍可從小而紅逐漸發展至大而深有觸痛的潰瘍,潰瘍可數個不等,也有少數患者出現滿口腔及口唇潰瘍,疼痛劇烈而影響進食。

1、平時要保持口腔清潔,早晚刷牙,進食後用生理鹽水漱口,防止食物殘渣在口腔記憶體留、發酵,使口腔潰瘍加重或引起新的口腔潰瘍。

2、口腔潰瘍比較嚴重、疼痛的患者一定要到醫院就診,遵照醫囑口服一些維生素類藥物,或噴塗西瓜霜、口腔潰瘍散以及使用漱口液等,這些可以起到消炎止痛、促進潰瘍癒合作用。

3、飲食上應注意食物要溫、軟, 避免過熱、較硬食物,如熱飲料、堅果類等,以避免刺激、碰觸潰瘍部位,引起疼痛或加重潰瘍。

4、加強營養,黃、綠色蔬菜維生素 B、C的含量較多,適當食用可以預防 或減少口腔潰瘍的發生。

系統性紅斑狼瘡有哪些飲食禁忌?

某些食物會誘發或加重病情,在治療系統性紅斑狼瘡以及該病康復期間應尤為注意。

性溫熱的食物:如羊肉、狗肉、馬肉、驢肉、鹿肉等,食用後不但會加重系統性紅斑狼瘡病患的內熱症狀,而且在臨床上發現個別患者因此加重和誘發病患的病情,造成不良的後果。

熱性食物:如辣椒、青椒、韭菜、蔥、蒜、等,熱性的食物並非絕對忌口,但不宜多食。

菠菜:傳統認為食用菠菜後能得瘡,現在我們知道菠菜能增加狼瘡性腎炎的蛋白尿和管型。並能引起尿混濁和尿路結石(草酸鹽結晶),故不宜食用。

菜花:能加重脫髮的進程。

香菇:能引起光敏感、面部紅斑、皮疹,所以狼瘡患者不宜食用。

高脂高糖食物:長期服用激素而引起高脂血症的病人,應注意少吃脂肪、膽固醇含量較高的食物,含糖量較高的食品會在體內轉化為脂肪,也應該少食。

不宜飲酒吸煙,也不應隨意用藥酒補酒。對於市場上的一些補品,尤其是一些沒有標明成分的保健食品,不能隨意進補,以免加重病情。

當然,由於個體差異較大,病情也不同,應多諮詢醫生,根據自身情況有針對性的進行忌口,忌口切勿盲目,以免營養失衡,反而不利於病體康復。

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