在過去， 一提起“神經病”大家會緊張、害怕、遠離；到了互聯網時代， 思想進步了語言也開放了， 有事沒事我們總會感歎一句“你神經病啊”， 這個詞不再是避之不及的敏感語言， 而成為了我們宣洩情緒時的一種語氣助詞。 實際上“神經病”和“精神病”並不是一個概念。
對於聽損人士甚至公眾， 應該明確兩個事情：“神經性耳聾”不一定是神經出問題， “聽神經病”也和精神障礙疾病沒有關係。
在確診具有重度到極重度感音性聽力損失的患兒中， 聽神經病的患病率為7%～13.4%， 並不算很高的發病率。 由於這類疾病助聽器效果和人工耳蝸植入效果不能準確的預估，
什麼是聽神經病？
聽神經病（簡稱AN)， 簡單來說是一類比較特殊的神經性耳聾， 患者主要為幼兒和青少年。 因病變部位不同， 不能稱為一個病名， 而是一個綜合征。
它與常見的傳導性聽力損失和感音性聽力損失不同， 主要表現為嚴重聽神經功能及腦幹功能障礙， 耳蝸功能正常， 主觀檢查為輕度到中重度聽功能障礙， ABR嚴重異常或者不能引出。 也就是說言語聽力差是聽神經病的一個重要特點， 用通俗的話說就是患此病的孩子主觀聽力不會很差， 生活中的關門聲、鞭炮聲、喇叭聲TA都能聽到， 去做常規的聽力檢查一般就是輕度到中重度聽損， 但是TA對語言的分辨能力卻很差。 舉個例子， 聽神經病的表現就如同我們觀看直播電視時，
這種主客觀聽力矛盾的現象， 到目前為止並無較為透徹的研究和相對標準、有效的治療辦法。 大多數學者認為聽神經病損傷部位可能是內毛細胞、突觸以及聽神經。 聽神經病研究目前面臨的最大挑戰是定位診斷不明確， 這也就直接影響了其干預效果的不確定性。
聽神經病的檢測手段、局限性和特徵
應該說， 目前聽神經病的檢測手段只是推斷， 上面已經提及過， 到目前為止並無較為透徹的研究和相對標準、有效的治療辦法。 聽神經病研究目前面臨的最大挑戰是定位診斷不明確。
在臨床上， 診斷聽神經病主要是以下一些方式的綜合推斷：
1、多數患者主訴：自幼年起病雙耳聽不清說話聲， 存有不同程度的言語交流困難。
2、純音及言語測聽：純音聽閾呈輕、中度感音神經性聾， 並呈現明顯的個體差異。 聽力圖以低頻損失為主的上升型較多， 也可為以高頻損失為主的下降型或平坦型曲線。
言語識別方面的障礙是聽神經病患者面臨的最大困難， 典型的表現為“言語識別能力與聽力損失程度不相符”以及“雜訊下識別差”。 簡單講就是：患者的言語識別能力遠遠差過他聽力損失結果一般對應的言語識別能力。 比如：”聽見聽不懂“、”聽見聽不全“、”聽見但滯後“。
3、聽覺誘發電位（ABR）：ABR極度異常或引不出反應是聽神經病最重要的特徵之一。 所謂極度異常，
4、誘發性耳聲發射及對側抑制：誘發性耳聲發射（DPOAE）或耳蝸微音電位（CM）仍然可正常或輕度改變。 健聽人的誘發性耳聲發射存在對側抑制， 但在聽神經病患者中這種對側抑制現象消失。 多數患者各頻率耳聲發射均可引出， 提示外毛細胞功能完好， 推測低頻純音聽力下降是由內毛細胞及其後的傳入通路功能障礙引起的。
5、聲導抗測試：患者的鼓室導抗圖均呈“A”型， 提示中耳功能正常（排除中耳疾病可能）。
6、核磁共振成像（MRI）：如聽神經纖細等， 會懷疑聽神經發育不良；也有不少患者MRI檢查無異常。
聽神經病的病因及病變部位
病因
聽神經病迄今尚未確定其病因。目前認為可能的病因有：①遺傳性疾病；②免疫性疾病；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質代謝性疾病。
病變部位：
病變部位有多種可能，從科普角度可以分為三種：①位於內毛細胞，或者內毛細胞與傳入神經末梢之間的突觸；②聽神經幹病變；③神經元缺失，聽神經（耳蝸神經）或後通路的病變。
聽神經病的干預及治療
目前國內對於聽神經病的干預手段尚存在爭議。主流意見認為聽神經病患者可通過助聽器或人工耳蝸補償聽力。支持者認為患兒經助聽放大後，言語識別能力明顯改善，與蝸性聽損患兒的助聽效果沒有顯著差異；反對者認為助聽放大不但不能改善其言語識別能力，反而會因為過度放大而導致本來正常的毛細胞功能受損。
1、需要佩戴助聽器嗎？
聽神經病患兒是否需要佩戴助聽器，要視患兒的聽敏度、聽力反映情況而定。目前文獻結論，雖然傳統助聽器對聽神經病患兒有一定聽力改善效果，但不能解決其言語識別方面的障礙，並且個體變異度較大。
2、還是選擇人工耳蝸？
聽神經病患兒的人工耳蝸植入一直是備受關注的話題，不少患兒在植入人工耳蝸後言語識別能力有明顯提升，但也有很多效果不佳，完全是”賭一把“。
從病變部位分析，如果位於內毛細胞，或者內毛細胞與傳入神經末梢之間的突觸，那麼植入電極產生的電刺激可以繞過病變直接刺激螺旋神經節細胞，從而獲得聽力。
如果病變部位在聽神經幹，則由於人工耳蝸電刺激可以產生更好的同步性電信號，能夠改善或者部分改善聽神經失同步化的問題。
如果病變機制為神經元缺失，聽神經（耳蝸神經）或後通路的病變，效果不佳。
目前存在的主要問題是，術前沒有確切檢測指標確定病變部位，造成人工耳蝸植入時對效果的預期不明確。事實上，由於聽神經病的定位診斷尚不明確，人工耳蝸的預期效果仍然存在很大不確定性，因此聽神經病患者對人工耳蝸植入效果的期望應謹慎。
3、治療
除了助聽器和人工耳蝸植入，目前關於藥物治療聽神經病仍處於摸索階段，效果尚無確切報導。解放軍總醫院耳鼻咽喉研究所建議聽神經病的藥物治療原則為聯合應用激素、神經營養藥物和改善內耳迴圈等藥物，其中兒童的激素用量應根據其體重計算。
江陰中山北路惠耳聽力服務中心位址：中山北路43號
會懷疑聽神經發育不良；也有不少患者MRI檢查無異常。
聽神經病的病因及病變部位
病因
聽神經病迄今尚未確定其病因。目前認為可能的病因有：①遺傳性疾病；②免疫性疾病；③感染性疾病如麻疹、腦膜炎；④毒性物質代謝性疾病。
病變部位：
病變部位有多種可能，從科普角度可以分為三種：①位於內毛細胞，或者內毛細胞與傳入神經末梢之間的突觸；②聽神經幹病變；③神經元缺失，聽神經（耳蝸神經）或後通路的病變。
聽神經病的干預及治療
目前國內對於聽神經病的干預手段尚存在爭議。主流意見認為聽神經病患者可通過助聽器或人工耳蝸補償聽力。支持者認為患兒經助聽放大後，言語識別能力明顯改善，與蝸性聽損患兒的助聽效果沒有顯著差異；反對者認為助聽放大不但不能改善其言語識別能力，反而會因為過度放大而導致本來正常的毛細胞功能受損。
1、需要佩戴助聽器嗎？
聽神經病患兒是否需要佩戴助聽器，要視患兒的聽敏度、聽力反映情況而定。目前文獻結論，雖然傳統助聽器對聽神經病患兒有一定聽力改善效果，但不能解決其言語識別方面的障礙，並且個體變異度較大。
2、還是選擇人工耳蝸？
聽神經病患兒的人工耳蝸植入一直是備受關注的話題，不少患兒在植入人工耳蝸後言語識別能力有明顯提升，但也有很多效果不佳，完全是”賭一把“。
從病變部位分析，如果位於內毛細胞，或者內毛細胞與傳入神經末梢之間的突觸，那麼植入電極產生的電刺激可以繞過病變直接刺激螺旋神經節細胞，從而獲得聽力。
如果病變部位在聽神經幹，則由於人工耳蝸電刺激可以產生更好的同步性電信號，能夠改善或者部分改善聽神經失同步化的問題。
如果病變機制為神經元缺失，聽神經（耳蝸神經）或後通路的病變，效果不佳。
目前存在的主要問題是，術前沒有確切檢測指標確定病變部位，造成人工耳蝸植入時對效果的預期不明確。事實上，由於聽神經病的定位診斷尚不明確，人工耳蝸的預期效果仍然存在很大不確定性，因此聽神經病患者對人工耳蝸植入效果的期望應謹慎。
3、治療
除了助聽器和人工耳蝸植入，目前關於藥物治療聽神經病仍處於摸索階段，效果尚無確切報導。解放軍總醫院耳鼻咽喉研究所建議聽神經病的藥物治療原則為聯合應用激素、神經營養藥物和改善內耳迴圈等藥物，其中兒童的激素用量應根據其體重計算。
江陰中山北路惠耳聽力服務中心位址：中山北路43號