劇烈腹痛+極高血壓， 當心主動脈夾層！
作者丨景德鎮市第二人民醫院消化內科 楊衛生 陳敏豔 餘恕玉
來源丨醫學界消化頻道
又是一個夜班， 十二點差十分， 大部分病人都入睡了， 病房走廊異常的安靜， 只有搶救室的心電監護儀嘀嘀地響著。 巡視完病房後， 正準備休息， 突然一陣急促的腳步聲和呻吟聲打破了深夜的寧靜， 只見一位中年婦女扶著一位表情痛苦的中年男性艱難地走進了護士站， 手裡拿著一張急診科開具的入院證（腹痛待查：胃炎？）和一份剛剛做完的腹部彩超報告單（肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常），
1.病例資料
患者男性， 51歲， 因“中上腹劇烈疼痛1小時”入院。 疼痛突然發作， 無明顯誘因， 呈持續性， 不能緩解， 向左側肩背部放射， 伴頭昏、胸悶、氣促。 無噁心、嘔吐、腹瀉， 無頭痛、發熱， 無胸痛、咳嗽等症狀。 既往“慢性胃炎”病史多年， 未正規治療。 否認“高血壓、糖尿病、心臟病、慢性支氣管炎”病史， 否認手術、外傷史， 無煙酒等不良嗜好。 查體：體溫36.8℃， 脈搏88次/分， 呼吸22次/分， 血壓180/100 mmHg， 神志清楚， 急性痛苦病容， 全身皮膚鞏膜無黃染， 心肺聽診無異常。 腹部平坦， 腹肌稍緊張， 中上腹壓痛陽性， 無反跳痛， 肝脾肋下未觸及， Murphy征陰性， 雙腎及肝區無叩擊痛， 腸鳴音正常。
2.診療經過
患者為中年男性， 因急性腹痛就診， 疼痛劇烈難於忍受， 伴胸悶、氣促， 無飲食誘因， 否認膽石症、消化性潰瘍、心臟病和高血壓病史， 但入院時血壓高達180/100 mmHg， 腹部彩超未見異常， 難道是急性心肌梗死或主動脈夾層？想到這裡， 我不禁冒了一陣冷汗：如果是主動脈夾層， 確診之前夾層動脈瘤可千萬不能破啊！迅速給病人做了一個床邊心電圖， 結果正常， 暫時排外急性ST段抬高型心肌梗死。 急抽血化驗血常規、血生化、血澱粉酶和心梗三聯， 接著又拿輪椅親自送病人去做腹部CT。 等待結果的心情總是忐忑的， 短短的幾分鐘猶如漫長的數小時！腹部CT結果示：1.左側腎囊腫 2.腹主動脈上段似見內膜內移， 提示腹主動脈夾層動脈瘤，
患者經降壓、止痛等對症治療後， 腹痛有所緩解， 精神好轉， 血壓降至150/90 mmHg左右。 入院約4小時後， 患者突感撕裂樣腹痛， 噁心、嘔吐大量胃內容物， 右側肢體出現偏癱， 呼吸急促， 隨即神志不清， 脈搏微弱，
3.臨床思維
急性腹痛常常首先考慮為消化系統常見病和多發病， 如急性胰腺炎、腸梗阻、膽囊炎、膽石症、消化性潰瘍急性穿孔等。 其次考慮少見疾病， 如腹內疝、急性胃擴張、腸系膜血管疾病等， 通過詢問病史及體格檢查， 一般可提供線索， 再結合理化及輔助檢查， 多可明確診斷。 本例患者無明顯誘因急性起病， 突發劇烈腹痛， 血壓極高。 既往只有慢性胃炎病史，
4.文獻複習
主動脈夾層是指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進入主動脈中膜使中膜分離，並沿主動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，又稱主動脈夾層動脈瘤[1],是一類可危及生命的急性主動脈綜合征[2],早在1761年Morgagni 醫生就描述了這種疾病，1819年法國的外科醫生Rene Laenne首次闡述了主動脈夾層的概念，然而，真正引起醫學界的廣泛認識，是在1934年Shennan報導了300例主動脈夾層屍解結果和1958年Hirst報導了508例主動脈夾層屍解結果以後。
主動脈夾層常見的發病年齡在50～70歲，男性較女性高發，男女之比約為3:1[3]。英國牛津血管病研究顯示，本病在自然人群中的發病率約為每年6/10萬[4]；國內尚無詳細統計資料，但是從近年來學術交流和文獻報導的資料來看，其發病率遠高於歐美國家，且發病年齡較為年輕化[5]。隨著疾病譜改變和診斷水準提高，其發病率呈逐年上升趨勢[6]。本病的基礎病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層退行性變、囊性壞死[7]。常見的原因包括：馬凡綜合症、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈炎性疾病、主動脈粥樣硬化以及創傷等[8]。此外，臨床上發現主動脈夾層還易發生在妊娠期，考慮為妊娠期血容量增加以及內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開[9]。
主動脈一旦出現內膜層撕裂，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。據中國醫師協會心血管外科分會副主任委員劉宏宇教授介紹，如果診斷和治療不及時，約33%的病人在24小時內死亡，50%的病人在48小時內死亡,其中75%的病人死于主動脈夾層破裂。大家所熟知的與郎平齊名的美國女排主攻手海曼和我國四川男排名將朱剛都是由於馬凡綜合症導致主動脈夾層動脈瘤破裂而倒在運動場上的。
目前臨床上根據內膜裂口的位置和夾層累及的範圍，對主動脈夾層進行分型，主要有DeBakey分型法和Stanford分型法，如下：
主動脈夾層分型描述
主動脈夾層分型示意圖（圖片來自參考文獻18）
主動脈夾層的臨床表現多樣化，早期容易漏診誤診[10]，特別是以腹痛為主要表現的病例。國內一項對320例主動脈夾層誤診患者進行的回顧性研究發現，有51例誤診為急腹症，占15.94%[11]。韓文等對以消化道症狀為首發表現的14例主動脈夾層患者進行回顧性分析，結果發現入院時考慮腸梗阻者6例，其餘8例均以“腹痛待查”入院，其中1例疑似膽囊炎、1例胰腺炎、2 例功能性胃腸病[12]。由於夾層累及的部位不同，其臨床表現各異，但疼痛是本病最主要和常見的表現，多呈刀割或撕裂樣疼痛，有研究表明疼痛症狀可達86.55%[13]。疼痛部位與夾層類型有關，A型多在前胸，B型多在背部、腹部，當累及腹主動脈及其大分支時往往有類急腹症表現。
本例患者在病程中還出現了右側肢體偏癱症狀，考慮為主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈，造成大腦缺血所致。據文獻報導，臨床上有29.4%的患者合併神經系統損害，部分以缺血性卒中為首發症狀，極易誤診為腦血管意外[14],也有以神經系統表現為首發症狀的無疼痛表現的患者[15]。
臨床上觀察到大部分主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象，疼痛時血壓則更高，往往達到3級。本例患者雖無高血壓病史，但入院時血壓高達180/100 mmHg，靜脈點滴硝普鈉後血壓才有所下降。有研究表明，62%-78%的主動脈夾層患者有高血壓[16]。動物實驗發現血壓波動的幅度與主動脈夾層分離相關[3]。可見高血壓是主動脈夾層的常見危險因素，提示高血壓的控制對於主動脈夾層的預防、治療、預後有著全面的影響，是最基本的治療和預防手段。當血壓控制在100～110/60～70 mmHg時，可以防止主動脈夾層繼續剝離和夾層破裂出血[17]。
另外，主動脈夾層的又一重要臨床特徵為雙上肢血壓不對稱(壓差>10 mmHg為陽性，多見於A型夾層)，足背動脈搏動減弱或消失（多見於B型夾層）[18]，而本例患者的體格檢查中並沒有體現及強調，可能與消化內科醫師沒有足夠重視以及相關專科查體經驗不足有關。
總之，主動脈夾層是心血管疾病的災難性危重急症，其病情複雜，預後差，病死率高，早期容易誤診漏診。我們應重視急診中主動脈夾層的診斷治療，掌握其典型和不典型的臨床表現。當患者表現為劇烈腹痛和極高血壓時，結合心電圖和心肌酶譜，在排外急腹症的基礎上，要警惕主動脈夾層的可能。
參考文獻
1.葛均波,徐永健.內科學[M].第8版. 北京:人民衛生出版社,2013:336.
2.Goldstein S A, Evangelista A, Abbara S, et al. Multimodality imaging of diseases of the thoracic aorta in adults: from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular imaging[J]. J Am Soc Echocardiogr,2015,28:119-182.
3.陳灝珠,林果為,王吉耀.實用內科學(下冊)[M].第14版.北京:人民衛生出版社,2013:1620-1623.
4.Howard DP, Banerjee A, Fairhead JF, et al. Population-based study of incidence and outcome of acute aortic dissection and pre-morbid risk factor control:10-year results from the Oxford Vascular Study[J].Circulation,2013,127(20):2031-2037.
5.劉宏宇,孟維鑫,孫博,等.急性Stanford A型主動脈夾層的治療策略—2014年歐洲心臟病學會《主動脈疾病診斷和治療指南》詳細解讀[J].中華胸心血管外科雜誌,中華心血管雜誌,2015,31(6):321-324.
6.LI Y, YANG N, DUAN W X, et a1.Acute aortic dissection in China[J].Am J Cardiol,2012,110(7):1056-1061.
7.XIA L, LI J H,ZHAO K, et al. Incidence and in-hospital mortality of acute aortic dissection in China analysis of China Health Insurance Research (CHIRA) Data 2011[J],J Geriatric Cardiology,2015,12:502-506.
8.郭子健,費周.外科學[M].第1版,北京:中國醫藥科技出版社, 2017:282-285.
9.Nath D, Pradeep Vaideeswar P，Rojekar A，et a1．Spontaneous acute aortic dissection in pregnancy report of a case devoid of known risk factors. Am J Forensic Med Pathol,2013,34:103-106．
10.Leitman IM, Suzuki K, Wengrofsky AJ, et a1.Early recognition of acute thoracic aortic dissection and aneurysm[J].World J Emerg Surg,2013,8(1):47-48.
11.黃文軍,葉君明,鄭澤琪.320例主動脈夾層誤診分析[J].實用臨床醫學,2011,(05):8-10.
12.韓文,鄭軍,馮義朝,等.以消化道症狀為首發表現的主動脈夾層14例臨床分析[J].臨床醫學研究與實踐,2017,(04):9-10.
13.肖子亞,姚晨玲,顧國嶸,等.580例主動脈夾層患者臨床特徵及預後分析[J].中華急診醫學雜誌,2016,25(5):644-649.
14.Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et a1.Neurological symptoms in type A aortic dissection[J].Stroke,2007,38(2):292-297.
15.胡文娥,陳蕾,李子付,等. 以神經系統症狀起病的無痛性主動脈夾層四例[J].中國腦血管病雜誌,2015,(01):37-39.
16.Khan IA, Nair CK. Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection[J].Chest,2002,122(1):311-328.
17.鄭桂,陸麗芬,陸飛,等.以右下肢麻木為首發症狀的無痛性主動脈夾層二例[J].中華急診醫學雜誌,2017,26(4):463-464.
18.Nienaber C A, Clough R E. Management of acute aortic dissection[J].Lancet,2015,385:800-811.
專家簡介
餘恕玉，男，主任醫師，消化內科主任、大內科副主任，贛南醫學院兼職教授。江西省消化系疾病分會和消化內鏡分會委員。擅長消化系統疾病的診治及消化內鏡的操作和鏡下治療，如膠囊內鏡、鏡下止血術、異物鉗取術、息肉切除術、ERCP膽總管取石術等。主持省級課題1項，主持市級課題多項，發表國家級論文多篇。
陳敏豔，女，副主任醫師，消化內科副主任，長期工作於臨床一線，擅長消化系統疾病的診斷治療及各種農藥中毒的救治，能熟練運用消化內窺鏡進行診斷及治療操作。發表國家級論文多篇，主持市級課題2項，其中課題《百草枯中毒的救治》填補了市級空白。
主動脈夾層是指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進入主動脈中膜使中膜分離，並沿主動脈長軸方向擴展，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變，又稱主動脈夾層動脈瘤[1],是一類可危及生命的急性主動脈綜合征[2],早在1761年Morgagni 醫生就描述了這種疾病，1819年法國的外科醫生Rene Laenne首次闡述了主動脈夾層的概念，然而，真正引起醫學界的廣泛認識，是在1934年Shennan報導了300例主動脈夾層屍解結果和1958年Hirst報導了508例主動脈夾層屍解結果以後。
主動脈夾層常見的發病年齡在50～70歲，男性較女性高發，男女之比約為3:1[3]。英國牛津血管病研究顯示，本病在自然人群中的發病率約為每年6/10萬[4]；國內尚無詳細統計資料，但是從近年來學術交流和文獻報導的資料來看，其發病率遠高於歐美國家，且發病年齡較為年輕化[5]。隨著疾病譜改變和診斷水準提高，其發病率呈逐年上升趨勢[6]。本病的基礎病理變化是遺傳或代謝性異常導致主動脈中層退行性變、囊性壞死[7]。常見的原因包括：馬凡綜合症、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈炎性疾病、主動脈粥樣硬化以及創傷等[8]。此外，臨床上發現主動脈夾層還易發生在妊娠期，考慮為妊娠期血容量增加以及內分泌變化使主動脈的結構發生改變而易於裂開[9]。
主動脈一旦出現內膜層撕裂，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。據中國醫師協會心血管外科分會副主任委員劉宏宇教授介紹，如果診斷和治療不及時，約33%的病人在24小時內死亡，50%的病人在48小時內死亡,其中75%的病人死于主動脈夾層破裂。大家所熟知的與郎平齊名的美國女排主攻手海曼和我國四川男排名將朱剛都是由於馬凡綜合症導致主動脈夾層動脈瘤破裂而倒在運動場上的。
目前臨床上根據內膜裂口的位置和夾層累及的範圍，對主動脈夾層進行分型，主要有DeBakey分型法和Stanford分型法，如下：
主動脈夾層分型描述
主動脈夾層分型示意圖（圖片來自參考文獻18）
主動脈夾層的臨床表現多樣化，早期容易漏診誤診[10]，特別是以腹痛為主要表現的病例。國內一項對320例主動脈夾層誤診患者進行的回顧性研究發現，有51例誤診為急腹症，占15.94%[11]。韓文等對以消化道症狀為首發表現的14例主動脈夾層患者進行回顧性分析，結果發現入院時考慮腸梗阻者6例，其餘8例均以“腹痛待查”入院，其中1例疑似膽囊炎、1例胰腺炎、2 例功能性胃腸病[12]。由於夾層累及的部位不同，其臨床表現各異，但疼痛是本病最主要和常見的表現，多呈刀割或撕裂樣疼痛，有研究表明疼痛症狀可達86.55%[13]。疼痛部位與夾層類型有關，A型多在前胸，B型多在背部、腹部，當累及腹主動脈及其大分支時往往有類急腹症表現。
本例患者在病程中還出現了右側肢體偏癱症狀，考慮為主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈，造成大腦缺血所致。據文獻報導，臨床上有29.4%的患者合併神經系統損害，部分以缺血性卒中為首發症狀，極易誤診為腦血管意外[14],也有以神經系統表現為首發症狀的無疼痛表現的患者[15]。
臨床上觀察到大部分主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象，疼痛時血壓則更高，往往達到3級。本例患者雖無高血壓病史，但入院時血壓高達180/100 mmHg，靜脈點滴硝普鈉後血壓才有所下降。有研究表明，62%-78%的主動脈夾層患者有高血壓[16]。動物實驗發現血壓波動的幅度與主動脈夾層分離相關[3]。可見高血壓是主動脈夾層的常見危險因素，提示高血壓的控制對於主動脈夾層的預防、治療、預後有著全面的影響，是最基本的治療和預防手段。當血壓控制在100～110/60～70 mmHg時，可以防止主動脈夾層繼續剝離和夾層破裂出血[17]。
另外，主動脈夾層的又一重要臨床特徵為雙上肢血壓不對稱(壓差>10 mmHg為陽性，多見於A型夾層)，足背動脈搏動減弱或消失（多見於B型夾層）[18]，而本例患者的體格檢查中並沒有體現及強調，可能與消化內科醫師沒有足夠重視以及相關專科查體經驗不足有關。
總之，主動脈夾層是心血管疾病的災難性危重急症，其病情複雜，預後差，病死率高，早期容易誤診漏診。我們應重視急診中主動脈夾層的診斷治療，掌握其典型和不典型的臨床表現。當患者表現為劇烈腹痛和極高血壓時，結合心電圖和心肌酶譜，在排外急腹症的基礎上，要警惕主動脈夾層的可能。
參考文獻
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6.LI Y, YANG N, DUAN W X, et a1.Acute aortic dissection in China[J].Am J Cardiol,2012,110(7):1056-1061.
7.XIA L, LI J H,ZHAO K, et al. Incidence and in-hospital mortality of acute aortic dissection in China analysis of China Health Insurance Research (CHIRA) Data 2011[J],J Geriatric Cardiology,2015,12:502-506.
8.郭子健,費周.外科學[M].第1版,北京:中國醫藥科技出版社, 2017:282-285.
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15.胡文娥,陳蕾,李子付,等. 以神經系統症狀起病的無痛性主動脈夾層四例[J].中國腦血管病雜誌,2015,(01):37-39.
16.Khan IA, Nair CK. Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection[J].Chest,2002,122(1):311-328.
17.鄭桂,陸麗芬,陸飛,等.以右下肢麻木為首發症狀的無痛性主動脈夾層二例[J].中華急診醫學雜誌,2017,26(4):463-464.
18.Nienaber C A, Clough R E. Management of acute aortic dissection[J].Lancet,2015,385:800-811.
專家簡介
餘恕玉，男，主任醫師，消化內科主任、大內科副主任，贛南醫學院兼職教授。江西省消化系疾病分會和消化內鏡分會委員。擅長消化系統疾病的診治及消化內鏡的操作和鏡下治療，如膠囊內鏡、鏡下止血術、異物鉗取術、息肉切除術、ERCP膽總管取石術等。主持省級課題1項，主持市級課題多項，發表國家級論文多篇。
陳敏豔，女，副主任醫師，消化內科副主任，長期工作於臨床一線，擅長消化系統疾病的診斷治療及各種農藥中毒的救治，能熟練運用消化內窺鏡進行診斷及治療操作。發表國家級論文多篇，主持市級課題2項，其中課題《百草枯中毒的救治》填補了市級空白。