耳硬化症是一種原因不明的原發於骨迷路的局灶性病變， 在骨迷路包囊內形成一個或數個局限性的、富於血管的海綿狀新生骨， 而代替原有正常骨質。 10-30歲為高發年齡， 發病率為5%-10%， 女性約為男性的2倍， 並且45%-58%有家族史。 此類病可分為前庭窗型和耳蝸型兩大類。
前庭窗耳硬化症
此類多為雙側性， 且為雙側對稱。 正常前庭窗為前庭外壁缺口， 上下徑1.5-2mm， 前後徑3-4mm， 橫斷CT可見前庭窗細線狀淡影， 相當於鐙骨底板。 耳硬化症海綿化期窗緣脫鈣， 視窗似“擴大”：硬化期鐙骨底板增厚， 窗緣亦增厚隆起， 窗呈封閉狀。 蝸窗30%-50%前庭窗共同受累， 均可CT顯示。
耳蝸耳硬化症
發病於耳蝸， 前庭窗不受累， 為窗後型， 也多為雙側性。 海綿化期CT顯示耳蝸基底螺旋不均勻密度減低， 導致耳蝸邊緣模糊不清。 底周螺旋中帶密度減低， 底周可呈現雙環狀。 病變可蔓延到前庭、半規管及內耳道。
病因
病因尚未明確， 但可能病因有以下幾個
1.遺傳性因素：45%-58%有家族史， 半數以上病例發現異常基因。
2.內分泌紊亂因素：本病多見於青春發育期， 以女性發病率高。 且妊娠、分娩等都可使病情發展加快。
3.骨迷路包囊發育因素。
4.自身免疫因素及其他。
臨床表現
1. 聽力減退
多為無任何誘因的雙耳進行性聽力減退。 最初聽力減退輕微， 發展速度緩慢， 逐漸加重， 很多人常常難以確定起病時間。 外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可導致聽力減退顯著加劇。
2. 耳鳴
可為間歇性或持續性， 常為低音調耳鳴， 少數人的耳鳴出現在聽力減退之前， 多數與聽力減退同時出現。
3. Willis誤聽
相比較於安靜環境下， 不少人在喧鬧環境中反而聽覺更好。 出現率為20%-80%， 一旦耳蝸受累， Willis誤聽即消失。
4. 眩暈
少數人在頭部活動後出現輕度短暫眩暈。 可能與半規管受累或迷路水腫有關。 發生率為5%-25%。
治療
1. 手術治療是提高聽力最有效的措施， 鐙骨撼動術近期療效較好， 但硬化源不能控制， 遠期療效差， 目前已很少使用。 內耳開窗術也能提高聽力， 但遠期效果差， 有可能出現感音性聾。 目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除， 然後安裝人工鐙骨， 手術在顯微鏡下進行，
2. 有手術禁忌症或拒絕手術的人， 可以選擇佩戴助聽器。