運動障礙說到病因學都是最頭痛的。 偏身投擲症作為舞蹈的一種特殊類型, 其病因相對簡單, 50%以上的病因都是卒中相關的, 病灶多在對側STN、GPi附近;另一個不太常見、但越來越被認識的偏身投擲症病因是糖尿病非酮症偏身舞蹈症, 在殼核上CT可見高信號和短T1信號(圖1);HIV、梅毒等感染也可引起偏身舞蹈症。
圖1
舞蹈的病因篩查可以類似於肌陣攣, 首先要排除藥物誘發運動障礙。
問題1:吃藥了嗎?
兒童最常見的舞蹈是風濕性舞蹈症, 成人則是藥物誘發舞蹈與亨廷頓舞蹈症。 另外, 對於藥物誘發的運動障礙是需要慢慢停藥的。
抗精神病藥物引起的舞蹈包括急性和遲發性, 急性的停藥後可較快緩解;而遲發性運動障礙停藥後可能會有一過性加重, 必要時需要加多巴胺耗竭劑, 而且緩解需要以月或年來算。 另一個最常見的就是帕金森病患者左旋多巴相關的異動症;PD異動症的治療可以看看國內和國際指南。 口服避孕藥引起的舞蹈比較少見, 患者往往童年有風濕性舞蹈病病史, 具體病因不清, 可能與交叉免疫相關, 總之, 需要詢問服藥史, 最為常見的誘發舞蹈的藥物見表1。
問題2:急性?亞急性起病?
獲得性舞蹈常表現為急性或亞急性起病。 藥物誘發的舞蹈也可急性/亞急性起病, 這是成人最常見的獲得性舞蹈病因。 除去這個,
妊娠舞蹈是比較少見的病因, 可能與雌激素誘發的舞蹈有類似的機制, 也往往有童年風濕性舞蹈病史, 所以可能與妊娠期間的激素水準變化有關, 產後可緩解, 再次妊娠又會有風險。 其他的感染、免疫病因引起成人舞蹈也比較少見, 大概僅僅1%~2%的顱內感染或自身免疫性腦炎會引起舞蹈。 變異型CJD偶有舞蹈表現,
問題3:遺傳性?
遺傳性舞蹈症也是相當繁雜, 當然, 最、最、最常見的是亨廷頓舞蹈病。 遺傳性舞蹈基本可以分為兩種, 亨廷頓病或類亨廷頓綜合症, 雖然有些疾病比如齒狀核-紅核-蒼白球變性常合併肌陣攣癲癇, 但運動障礙也可以表現為單純舞蹈, 跟亨廷頓病難以鑒別;另一類是舞蹈為合併表現(如Friedreich共濟失調), 或者非進展可與亨廷頓病鑒別(如:良性遺傳性舞蹈)。
概率上講, 1%的亨廷頓病表現的患者可能Huntington基因CAG擴張陰性, 而這些患者中也僅有少部分能歸為類亨廷頓綜合症;換句話說, Huntington’s disease-like 1、2、3或者其他類亨廷頓綜合症相對還是狠、狠、狠少見的(表3)。
所以, 遺傳性舞蹈症的基因篩查大概是這樣的(圖2):
圖2
參考文獻:
1. Wild, EJ; Tabrizi, SJ; (2007) The differential diagnosis of chorea. Practical Neurology , 7 (6) 360 - 373.
2. R Bhidayasiri, D D Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534.
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