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地中海貧血是一種血液病如何治療

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注意休息和營養, 積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素E。 紅細胞輸注。 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧, 不主張用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血, 以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。 其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞, 使患兒血紅蛋白含量達120~150gL;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15mlkg, 使血紅蛋白含量維持在90~105gL以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症, 故應同時給予鐵鼇合劑治療。 常用去鐵胺(deferoxamine), 可以增加鐵從尿液和糞便排出,

但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估, 如有鐵超負荷(例如SF1000μgL)、則開始應用鐵鼇合劑。 去鐵胺每日25~50mgkg, 每晚1次連續皮下注射12小時, 或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天, 長期應用。 或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大, 偶見過敏反應, 長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙, 劑量過大可引起視力和聽覺減退。

維生素C與鼇合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用, 劑量為200rng日脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好, 對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱, 應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。


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