32歲患者， 3年前出現心悸、發熱， 治療後症狀緩解出院。 出院10天后再次出現心悸， 入院行抗感染和手術治療。 3個月後， 出現日常活動受限、喘咳， 對症治療後病情仍進一步惡化.. ...該患者究竟得了什麼疾病使得病情如此反復？請大家先從病史看起...
現病史
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患者男， 32 歲。 入院前3+ 年出現心悸， 伴發熱， 外院完善心臟彩超提示：先天性心臟病， 主動脈二瓣化畸形合併左前瓣葉斷裂可能， 予抗感染等對症治療後好轉出院。
出院後10+ 天， 患者再次因心悸、喘累入院， 外院複查心臟彩超提示先天性心臟病合併感染性心內膜炎，
該手術3 個月後， 再次出現進行性日常活動受限， 靜息狀態下喘累、咳嗽， 伴雙下肢凹陷性水腫， 反復行強心、利尿等對症治療後， 病情進一步惡化至只能臥床休息， 手術醫院考慮Bentall手術失敗致頑固性心力衰竭可能， 再次開胸， 並行心臟移植術， 術後心功能一度有所恢復。
入院前1+ 年， 出現反復咳嗽、咯血， 完善胸部CT 提示降主動脈瘤， 行血管支架植入術。
該手術後6 個月， 靜息狀態下發現前胸壁出現核桃大小樣異常波動， 再次行胸部CT 提示升主動脈瘤， 再行該血管支架植入術。 此次患者因喘累入筆者所在醫院治療。
體格檢查
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P 90 次/ 分， BP 119/49mmHg。 神清， 精神尚可， 對答切題， 頸軟， 無抵抗感， 無頸靜脈充盈，
輔助檢查
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1. 心臟彩超（2012-01） 先天性心臟病， 主動脈二瓣化畸形合併左前瓣葉斷裂可能；主動脈關閉不全伴大量反流；雙房增大；左室壁增厚；肺動脈增寬；二尖瓣、三尖瓣少量反流；心包積液。
2. 胸部CT（2012-01） 雙肺多發炎症， 雙側胸腔積液。
3. 心臟彩超（2012-02） 主動脈瓣二瓣化畸形並重度關閉不全；感染性心內膜炎：主動脈穿孔。
4. 主動脈瓣周贅生物形成主動脈根部夾層可能。
5. 贅生物術後病檢（2012-02） 鏡下可見瓣膜壞死伴較多以中性粒細胞為主的炎性細胞浸潤。
6. 術後病理結論 感染性（細菌性）心內膜炎。
7. 胸部CT（2014-03） 降主動脈瘤。
8. 胸部CT （2015-05） 升主動脈瘤。
9. 針刺反應、抗內皮細胞抗體、ANCA、ANA（2015-05） 陰性。
10. 心臟彩超（2015-11） 左房輕度增大（37mm）；EF：65%。
11. 心電圖（2015-11） 左心房負荷過重；V1 ～ V4 R 波遞增不良， T 波改變（圖1）。
12. 胸部CT（2015-11） 心臟移植術後；胸骨骨皮質不連續伴內固定， 左側鎖骨上可見血管影及散在高密度影， 升主動脈至降主動脈、左側頸總動脈內可見支架影， 考慮術後改變；雙肺散在炎症（圖2）。
13. 心臟彩超（2016-04） 雙房增大（左房39mm 、右房41mm）；室壁運動不協調， 部分搏動減弱；二尖瓣、三尖瓣關閉不全（中度）；左心收縮功能下降（EF：67%；CI：2.1）；右心收縮功能下降。
圖1 心電圖示左心房負荷過重， V1 ～ V4R 波遞增不良， T 波改變
圖2 升主動脈至降主動脈、左側頸總動脈內可見支架影
診療經過
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入院前3+ 年， 患者無明顯誘因出現心悸， 伴發熱， 最高體溫39℃， 後伴喘累、乏力等， 於外院就診， 完善心臟彩超提示：先天性心臟病， 主動脈二瓣化畸形合併左前瓣葉斷裂可能；主動脈關閉不全伴大量反流；雙房增大；左室壁增厚；肺動脈增寬；二尖瓣、三尖瓣少量反流；心包積液， 予抗炎、營養心肌等對症治療後好轉出院。
出院後10+ 天， 患者再次因心悸、喘累入院， 入院複查心臟彩超提示：主動脈瓣二瓣化畸形並重度關閉不全；考慮感染性心內膜炎：主動脈穿孔， 主動脈瓣周贅生物形成；主動脈根部夾層可能，但血培養陰性，在積極抗感染治療下轉入胸外科行手術治療，術中見主動脈根部擴張、主動脈瓣呈二葉化、瓣膜周邊有膿性贅生物，活檢後提示鏡下可見瓣膜壞死伴較多以中性粒細胞為主的炎性細胞浸潤，考慮患者先天性心臟病合併感染性心內膜炎，故行Bentall 手術治療（2012-02-07），術後患者一度有所恢復。
該手術3 個月後，患者再次出現進行性日常活動受限，靜息狀態下出現喘累、咳嗽，伴雙下肢重度凹陷性水腫，進行性全心衰竭，反復行強心、利尿、擴血管、ACEI 等對症治療後，病情仍進一步惡化，只能臥床休息，醫生考慮頑固性心力衰竭診斷（具體BNP、心臟彩超、胸部X 線片等結果不詳），因查體發現手術傷口有較多膿性分泌物，推斷胸腔內感染嚴重，故外科醫生考慮頑固性心力衰竭病因複雜，在與家屬積極溝通後，決定在Bentall 術後3 個月進行心臟移植術，第二次開胸手術，術中見胸腔內廣泛粘連，全心增大且彌漫性心搏乏力，體外迴圈下心臟移植手術成功，術後患者長期服用他克莫司等抗排異藥物，喘累、心悸等症狀短期明顯好轉。
好景不長，在患者心臟移植術後1+ 年，再次出現反復咳嗽、咯血，但無胸痛、胸悶，完善胸部CT 提示降主動脈瘤，行大血管支架植入術，因血管口徑較大，且植入支架為帶膜支架，術後未服用抗血小板、抗凝藥物。在第一次降主動脈帶膜支架植入術後6 個月，患者發現前胸壁出現核桃大小樣異常波動，與心搏一致，再次行胸部CT 提示升主動脈瘤，故再一次行升主動脈帶膜血管支架植入術，於升主動脈植入2 枚支架隔絕，左鎖骨下動脈支架植入擴張，右側頸總動脈撕裂，植入支架封閉後安置人工血管，與左腋動脈吻合。
整個病程中，患者行Bentall 手術、心臟移植術、兩次主動脈支架植入術四次大型手術，期間還因心力衰竭反復住院治療，是什麼原因讓一個青年男性遭受如此巨大痛苦？
四個疾病是否為獨立存在或者可用疾病一元論解釋？
若有共同病因，那致病原因是什麼？
反復心臟、大血管受累，其病因是否可能為動脈硬化、病毒細菌感染、先天性疾病或自身免疫性疾病？
請您繼續關注——一個青年男性的漫漫求醫路（下）。
本文由小編摘編自周建中主編的《臨床思維——心血管經典疑難危重病例薈萃》一書，內容略有改動。
掃一掃，輕鬆下單
《臨床思維——心血管經典疑難危重病例薈萃》彙集了近幾年全國各地最具研討價值的病例共70 餘例。編者對於每一個具體病例，按照要點、主訴、現病史、既往史、體格檢查、輔助檢查、診斷、診療經過的順序進行編寫，並在結尾結合文獻和進展進行詳細討論和點評。本書為廣大臨床醫生提供臨床疑難危重病例診療思路，使其在臨床工作中積累經驗，開拓視野，減少漏診誤診率。
《臨床思維——心血管經典疑難危重病例薈萃》可供心血管病專科醫師、內科醫師、社區全科醫師及相關專業研究生學習參考。
主動脈瓣周贅生物形成；主動脈根部夾層可能，但血培養陰性，在積極抗感染治療下轉入胸外科行手術治療，術中見主動脈根部擴張、主動脈瓣呈二葉化、瓣膜周邊有膿性贅生物，活檢後提示鏡下可見瓣膜壞死伴較多以中性粒細胞為主的炎性細胞浸潤，考慮患者先天性心臟病合併感染性心內膜炎，故行Bentall 手術治療（2012-02-07），術後患者一度有所恢復。該手術3 個月後，患者再次出現進行性日常活動受限，靜息狀態下出現喘累、咳嗽，伴雙下肢重度凹陷性水腫，進行性全心衰竭，反復行強心、利尿、擴血管、ACEI 等對症治療後，病情仍進一步惡化，只能臥床休息，醫生考慮頑固性心力衰竭診斷（具體BNP、心臟彩超、胸部X 線片等結果不詳），因查體發現手術傷口有較多膿性分泌物，推斷胸腔內感染嚴重，故外科醫生考慮頑固性心力衰竭病因複雜，在與家屬積極溝通後，決定在Bentall 術後3 個月進行心臟移植術，第二次開胸手術，術中見胸腔內廣泛粘連，全心增大且彌漫性心搏乏力，體外迴圈下心臟移植手術成功，術後患者長期服用他克莫司等抗排異藥物，喘累、心悸等症狀短期明顯好轉。
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