先天性肝動靜脈瘺介入治療一例
作者：馬瑤 鞏堯瑤 施海彬 馬文珠 王連生
患者女性， 54歲， 因"反復胸悶心悸2年余， 加重4 d"， 於2014年11月24日入院。 患者近2年來無明顯誘因下反復出現胸悶、心悸， 每次持續數分鐘至數小時。 2013年12月30日腹部彩超膽囊小息肉， 局部肝內膽管稍擴張， 餘未見異常。 2014年3月3日胸片心影增大， 心胸比值0.66。
超聲心動圖左心室射血分數(LVEF)65.5 %， 全心增大， 左心房直徑(LAD)46 mm， 右心房直徑(RAD)45 mm， 左心室舒張期直徑(LVDd)55 mm， 右心室舒張期直徑(RVDd)41 mm， 肺動脈收縮壓52 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。
4 d前受涼後自覺胸悶心悸加重， 持續不能緩解， 伴嘔吐4次， 為胃內容物。 心電圖示竇性心律，
查體：心率65次/min， 血壓122/65 mmHg， 心臟相對濁音界擴大， 心律齊， 胸骨左緣至腋前線心尖部可聞及3/6級收縮期雜音。 腹部平坦， 無腹壁靜脈曲張， 腹軟， 無壓痛及反跳痛， 肝脾肋下未及， 全腹未及包塊、移動性濁音及血管雜音。
肝功能：鹼性磷酸酶124.2 U/L， γ－穀氨醯轉肽酶53.2 U/L， 乳酸脫氫酶292 U/L， 直接膽紅素9.5 μmol/L。 超聲心動圖：LVEF 67.8%， 全心增大， LAD 45 mm， RAD 46 mm， LVDd 55 mm， RVDd 41 mm， 肺動脈收縮壓40 mmHg。 腦鈉肽627.0 ng/L， 類風濕因數84.3 IU/ml， 紅細胞沉降率26.0 mm/1 h， 抗環瓜氨酸肽抗體126.0 RU/ml， 心肌損傷標誌物、甲狀腺功能、腫瘤標誌物甲胎蛋白及癌胚抗原等均無異常。
入院後經會診於2014年12月3日行冠狀動脈造影未見明顯狹窄。 右心導管術：外周血氧飽和度100%，
鑒於患者上腔靜脈和右心房血液氧飽和度相差大， 且心臟指數、左向右分流比率均增高， 需尋找左向右的異常分流的部位。 因當時未測量下腔靜脈血氧飽和度， 超聲與胸部血管CT檢查均未發現有房室間隔缺損及異位肺靜脈引流， 故疑有下腔靜脈異位引流。
2015年4月20日上腹部血管CT未見明顯粗大的肝動脈肝靜脈直接相通徵象， 但動脈期肝靜脈即顯影， 肝動脈及肝靜脈異常增粗， 符合肝動脈－肝靜脈瘺(hepatic arteriovenous fistula, HAVF)(圖1， 圖2)。 經股動脈行肝血管造影見肝左動脈起自胃左動脈，
用無水酒精和適量明膠海綿顆粒製成的乳劑栓塞肝右動脈分支， 栓塞後造影見肝右葉HAVF大部消失(圖3)。 術後患者偶感胸悶心悸明顯， 勞累後加劇， 於2015年6月30日複查肝血管造影見雙側膈動脈和肝總動脈均增粗、扭曲， 仍有彌漫性HAVF， 由肝動脈及膈動脈供血， 腸系膜上動脈造影見動脈盜血現象(圖4)。
分別採用濃度為25%和28%的正丁基－2－氰基丙烯酸鹽進行栓塞肝右動脈兩個分支， 栓塞後肝右動脈肝靜脈瘺消失， 肝左動脈還存在動靜脈分流， 術後胸悶心悸症狀好轉。
術後1年複查腹部血管CT：肝動靜脈瘺未見明顯進展， 心電圖在正常範圍內， 胸片心影較術前縮小， 心胸比0.62。 在1年的隨訪中患者未訴明顯胸悶心悸不適， 稍有右上腹間斷性疼痛不適， 口服止痛藥有效， 現已很少服用。
圖1 術前上腹部血管CT， 肝動脈期肝右靜脈顯影(RHA：肝右動脈， HPA：肝固有動脈， SpA：脾動脈)
圖2 術前上腹部血管三維重建圖(藍色箭頭所示為肝動靜脈瘺血管團；RHA：肝右動脈， RHV：肝右靜脈， HPA：肝固有動脈， SpA：脾動脈， GDA：胃十二指腸動脈， SMA：腸系膜上動脈)
圖3 第一次介入栓塞治療(3A：栓塞前肝內見彌漫肝動脈－肝靜脈瘺；3B：栓塞後造影見肝右葉動靜脈瘺大部分消失)
圖4 第二次介入栓塞治療(4A：栓塞前肝內仍見彌漫肝動脈－肝靜脈瘺；4B：栓塞後肝右動脈－肝靜脈瘺消失)
討論
肝動靜脈瘺是肝動脈與門靜脈或肝靜脈之間不通過肝血竇而直接相通的畸形血管團，為少見的疾病，89%患者無明顯臨床症狀、檢出率低，主要類型包括肝動脈－門靜脈瘺(hepatic arterioportal fistula, HAPF)、HAVF、門靜脈－肝靜脈瘺(hepatic portosystemic venous fistula, HPVF)，其中最常見的是HAPF和HAVF。
HAPF臨床表現主要是由於高壓力的肝動脈血直接流入門靜脈導致門靜脈高壓，如脾腫大，食管靜脈曲張及出血，腹痛和腹水等，嚴重者可危及生命。而HAVF主要是肝動脈血流通過異常交通直接進入肝靜脈，從而匯入下腔靜脈回流至心臟，導致心臟前負荷加重，早期可代償引起心臟增大、心臟輸出量增多及心律失常等，晚期則出現心力衰竭。
肝動靜脈瘺病因分為特發性和繼發性，特發性的原因不明，主要是先天性血管畸形。繼發性的約占75%，最常見的是醫源性損傷及肝臟外傷，包括經皮肝組織活檢、肝臟介入術後、腹部鈍器傷等，其次為肝臟腫瘤、肝硬化等。
Chan等報導肝動靜脈瘺是肝癌常見而有一定特徵性的表現，在肝癌中的出現率為1.3%～63%左右，在中國患者中的出現率約為31.2%，故對於肝動靜脈瘺患者，臨床上常需篩查是否合併肝臟腫瘤等。
本例患者否認有肝臟疾病、肝臟活檢、腹部外傷及介入病史，腹部彩超及甲胎蛋白等腫瘤標誌物均未提示肝臟腫瘤，且病變彌漫，故考慮為先天性。目前所報導的先天性肝動靜脈瘺多見於小兒患者，大多因在嬰幼兒或兒童時期表現出慢性心力衰竭、貧血、肝臟增大等而被發現。成人先天性肝動脈肝靜脈瘺以HAPF多見，而成人先天性HAVF罕見，國內張丹瑛等報導了1例35歲女性先天性HAVF合併肺動脈高壓的介入治療，首要表現為心臟症狀和體征的成人先天性HAVF國內尚未見報道。
左向右分流致心臟增大主要見於心臟本身的疾病如先天性房、室間隔缺損、動脈導管未閉等。而心臟外左向右分流引起心臟增大的病例少見，本例系先天性肝臟血管水準左向右分流，長期肝靜脈及下腔靜脈血流量的異常增多和壓力增高，使右心及肺動脈壓力升高，心臟負荷增加並代償增大，心功能下降。
對該病目前仍未建立明確的治療策略，現有治療方式包括介入栓塞、外科手術及二者聯合。治療方式的選擇主要依據瘺管的位置及數量，肝臟損害程度，醫院介入手術的經驗水準等。介入栓塞具有重複性好、成本低、住院時間短、恢復快等的優點，為安全可靠的治療方法，現已成為HAVF的首選治療。
介入治療失敗或合併複雜病變，應考慮外科手術治療，如結紮相關肝臟血管或其分支，瘺管切除，肝部分切除或肝臟移植術等。考慮本患者肝臟損害程度輕，且無肝臟原發病灶，故首選介入栓塞治療。術後複查心臟彩超提示心臟較前縮小，肺動脈收縮壓力下降，胸悶心悸症狀明顯好轉，但因病變彌漫，故仍在觀察其遠期情況。
參考文獻【略】
圖4 第二次介入栓塞治療(4A：栓塞前肝內仍見彌漫肝動脈－肝靜脈瘺；4B：栓塞後肝右動脈－肝靜脈瘺消失)
討論
肝動靜脈瘺是肝動脈與門靜脈或肝靜脈之間不通過肝血竇而直接相通的畸形血管團，為少見的疾病，89%患者無明顯臨床症狀、檢出率低，主要類型包括肝動脈－門靜脈瘺(hepatic arterioportal fistula, HAPF)、HAVF、門靜脈－肝靜脈瘺(hepatic portosystemic venous fistula, HPVF)，其中最常見的是HAPF和HAVF。
HAPF臨床表現主要是由於高壓力的肝動脈血直接流入門靜脈導致門靜脈高壓，如脾腫大，食管靜脈曲張及出血，腹痛和腹水等，嚴重者可危及生命。而HAVF主要是肝動脈血流通過異常交通直接進入肝靜脈，從而匯入下腔靜脈回流至心臟，導致心臟前負荷加重，早期可代償引起心臟增大、心臟輸出量增多及心律失常等，晚期則出現心力衰竭。
肝動靜脈瘺病因分為特發性和繼發性，特發性的原因不明，主要是先天性血管畸形。繼發性的約占75%，最常見的是醫源性損傷及肝臟外傷，包括經皮肝組織活檢、肝臟介入術後、腹部鈍器傷等，其次為肝臟腫瘤、肝硬化等。
Chan等報導肝動靜脈瘺是肝癌常見而有一定特徵性的表現，在肝癌中的出現率為1.3%～63%左右，在中國患者中的出現率約為31.2%，故對於肝動靜脈瘺患者，臨床上常需篩查是否合併肝臟腫瘤等。
本例患者否認有肝臟疾病、肝臟活檢、腹部外傷及介入病史，腹部彩超及甲胎蛋白等腫瘤標誌物均未提示肝臟腫瘤，且病變彌漫，故考慮為先天性。目前所報導的先天性肝動靜脈瘺多見於小兒患者，大多因在嬰幼兒或兒童時期表現出慢性心力衰竭、貧血、肝臟增大等而被發現。成人先天性肝動脈肝靜脈瘺以HAPF多見，而成人先天性HAVF罕見，國內張丹瑛等報導了1例35歲女性先天性HAVF合併肺動脈高壓的介入治療，首要表現為心臟症狀和體征的成人先天性HAVF國內尚未見報道。
左向右分流致心臟增大主要見於心臟本身的疾病如先天性房、室間隔缺損、動脈導管未閉等。而心臟外左向右分流引起心臟增大的病例少見，本例系先天性肝臟血管水準左向右分流，長期肝靜脈及下腔靜脈血流量的異常增多和壓力增高，使右心及肺動脈壓力升高，心臟負荷增加並代償增大，心功能下降。
對該病目前仍未建立明確的治療策略，現有治療方式包括介入栓塞、外科手術及二者聯合。治療方式的選擇主要依據瘺管的位置及數量，肝臟損害程度，醫院介入手術的經驗水準等。介入栓塞具有重複性好、成本低、住院時間短、恢復快等的優點，為安全可靠的治療方法，現已成為HAVF的首選治療。
介入治療失敗或合併複雜病變，應考慮外科手術治療，如結紮相關肝臟血管或其分支，瘺管切除，肝部分切除或肝臟移植術等。考慮本患者肝臟損害程度輕，且無肝臟原發病灶，故首選介入栓塞治療。術後複查心臟彩超提示心臟較前縮小，肺動脈收縮壓力下降，胸悶心悸症狀明顯好轉，但因病變彌漫，故仍在觀察其遠期情況。
參考文獻【略】