病歷描述：患者于半年前無明顯誘因出現壓榨性， 放射性胸痛， 持續約1-3分鐘可緩解。 數家醫院均診斷為“冠心病”， 實際是這樣嗎？
男性患者， 47歲
主訴：反復胸痛半年， 加重10天
現病史：患者于半年前無明顯誘因出現胸痛， 呈壓榨性， 並向肩部放射， 持續約1-3分鐘可緩解。 外院心電圖提示心肌缺血， 經治療後效果不佳來我院進一步診治
冠狀動脈造影：冠狀動脈無明顯有意義狹窄
心電圖：STT改變
心臟超聲：未見明確異常
化驗檢查：ANCA相關檢查陰性， 血清IgG4:213mg/dl；臨床檢查IgG4值明顯增高。
可能診斷：薇 xin：vzb0066
1. 冠狀動脈粥樣硬化
2. 大動脈炎
3. 冠狀動脈周圍炎， IgG4相關性疾病
4. 川崎病
5. 冠狀動脈壁內血腫
治療前圖像：
圖1
圖2
圖3
圖4
圖5
徵象描述：
冠狀動脈左主幹、前降支、對角支、迴旋支及右冠狀動脈管壁彌漫性均勻增厚， 呈肉腸卷狀， 套袖狀改變， 所示各冠狀動脈未見明顯狹窄徵象。
結論：冠狀動脈周圍炎， 考慮為IgG4相關性疾病
治療：患者行冠狀動脈CT後行小劑量激素治療， 心絞痛症狀明顯緩解；血清IgG4水準下降。
治療後圖像：一年後複查示
圖6
圖7
鑒別診斷：
一、 冠狀動脈粥樣硬化：較少彌漫性管壁增厚， 一般具有粥樣斑塊， 可鈣化或非鈣化可引起或不引起局限性偏心性狹窄；
二、 大動脈炎累及冠狀動脈：罕見，活動期可以以動脈壁的增厚為主，與此病影像學鑒別困難，晚期形態學上以狹窄為主，此時借助臨床化驗可予以鑒別；
三、 川崎病：多見於小兒，以冠狀動脈瘤多見，多累及冠狀動脈近段；
四、 冠狀動脈夾層或壁內血腫：起病急，多與介入操作相關，範圍局限，症狀較重，影像上以管壁增厚為主，且以偏心性增厚多見，同心圓狀增厚罕見，僅累及單支。
病例解析：
病理特點：
1、單個或多個組織器官存在特徵性彌漫性腫脹或局限性腫脹或腫塊；顯著的淋巴細胞及漿細胞浸潤組織且伴有嚴重的纖維化 ；血清IgG4水準升高 （≥135 mg／dL），IgG4 陽性漿細胞浸潤 （＞10個／HPF）和 （或）IgG4陽性淋巴細胞占淋巴細胞的40％以上。
2、侵犯冠狀動脈：IgG4 陽性漿細胞浸潤冠狀動脈外膜 ，冠狀動脈纖維化，常以迴旋狀或席紋狀排列。 形態學觀察顯示冠狀動脈外膜受累並呈硬化性改變，呈肉腸卷樣變化。
病變位置：
1. 累及動脈系統可形成主動脈及其分支動脈周圍炎等。
2. IgG4相關性疾病單純累及冠狀動脈少見，臨床難以與冠心病區分，但是冠心病患者血清IgG4水準正常。
影像學徵象： CT及MR可發現受損冠狀動脈彌漫性腫漲，部分病例報告呈囊狀改變，可形成動脈瘤樣擴張。
更多病歷可到醫生匯（醫學V直播）觀看。
二、 大動脈炎累及冠狀動脈：罕見，活動期可以以動脈壁的增厚為主，與此病影像學鑒別困難，晚期形態學上以狹窄為主，此時借助臨床化驗可予以鑒別；
三、 川崎病：多見於小兒，以冠狀動脈瘤多見，多累及冠狀動脈近段；
四、 冠狀動脈夾層或壁內血腫：起病急，多與介入操作相關，範圍局限，症狀較重，影像上以管壁增厚為主，且以偏心性增厚多見，同心圓狀增厚罕見，僅累及單支。
病例解析：
病理特點：
1、單個或多個組織器官存在特徵性彌漫性腫脹或局限性腫脹或腫塊；顯著的淋巴細胞及漿細胞浸潤組織且伴有嚴重的纖維化 ；血清IgG4水準升高 （≥135 mg／dL），IgG4 陽性漿細胞浸潤 （＞10個／HPF）和 （或）IgG4陽性淋巴細胞占淋巴細胞的40％以上。
2、侵犯冠狀動脈：IgG4 陽性漿細胞浸潤冠狀動脈外膜 ，冠狀動脈纖維化，常以迴旋狀或席紋狀排列。 形態學觀察顯示冠狀動脈外膜受累並呈硬化性改變，呈肉腸卷樣變化。
病變位置：
1. 累及動脈系統可形成主動脈及其分支動脈周圍炎等。
2. IgG4相關性疾病單純累及冠狀動脈少見，臨床難以與冠心病區分，但是冠心病患者血清IgG4水準正常。
影像學徵象： CT及MR可發現受損冠狀動脈彌漫性腫漲，部分病例報告呈囊狀改變，可形成動脈瘤樣擴張。
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