反應率超過80%：這藥成為ALK陽性兒童淋巴瘤又一福音

Crizotinib是一種間變性淋巴瘤激酶 （ALK）靶向藥物， 早在2011年， 該藥被美國食品藥品監督管理局（FDA）批准用於治療通過FDA批准的檢測方法診斷為ALK陽性的局部晚期或轉移的非小細胞肺癌 （NSCLC）。

涉及ALK的融合基因是兒童間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）和炎性肌纖維母細胞瘤（IMTS）主要的病變基因。 近日， 發表在Journal of Clinical Oncology雜誌上的一項小型研究顯示， crizotinib能使這類患者產生穩健和持續的臨床反應。

ALCLs是一種外周T細胞淋巴瘤亞型， 約占所有兒童淋巴瘤的15%， 大多數患者存在ALK基因融合， 並且約一半的IMTS也存在ALK基因融合。

該研究納入26例復發/難治的ALK陽性的ALCL和14例轉移或晚期ALK陽性的IMT患者，

接受每日口服crizotinib兩次。 研究的目的是檢測其療效和安全性。 相關研究評估了ALCL患者NPM-ALK融合基因轉錄序列檢測。

研究結果顯示， ALCL患者在165mg/m2和280mg/m2劑量水準的總反應率分別為83%和90%。 而IMT患者的總反應率為86%（治療劑量為100mg/m2、165mg/m2、280mg/m2）。

ALCL165組、ALCL280組和IMT組分別有83%（5/6）、80%（16/20）和36%（5/14）的患者獲得了完全緩解，

分別有0%（0/6）、10%（2/20）和50%（7/14）的患者獲得了部分緩解。 中位治療持續時間分別為2.79、0.4和1.63年， 其中12例因移植終止了協議治療。 最常見藥物相關不良反應為中性粒細胞的減少， ALCL165組和ALCL280組分別為33%和70%， 而IMT組為43%。 治療過程中大多數ALCL患者的NPM-ALK水準降低。

研究人員表示， 在該研究中， 劑量似乎沒有影響治療反應的發生及強度， 165mg/m2和280mg/m2的crizotinib均可使患者產生穩定且持續的臨床反應， 這一結果為探討crizotinib聯合常規化療治療新診斷ALCL療效提供了理論基礎。

參考文獻

Crizotinib Produced Robust Response in ALK-Positive Pediatric Lymphoma.CancerNetwork.2017

責任編輯：腫瘤資訊-Ruby