近日， 來自美國賓夕法尼亞州費城兒童醫院的 Foram Gala 等人報導了如下一則病例， 線上刊登在最新一期 AJNR 雜誌上。
患兒男性， 13 歲， 右耳感覺神經性耳聾。
結合上圖， 考慮如何診斷？
A. 耳蝸神經缺陷
B. 前庭蝸神經缺失
C. 內淋巴積水
D. 耳蝸發育不良
答案：A. 耳蝸神經缺陷
先天性耳蝸神經缺陷通常是指耳蝸神經特別小或無耳蝸神經（圖中藍色箭頭）。 這種情況與內耳道 (Internal acoustic canal ， IAC) 發育不全有關， 與左側正常的 IAC（圖中紅色箭頭）相比， 它顯得特別狹窄（圖中黃色箭頭）。
該患者右側耳蝸本身未見異常， 無發育不良的跡象。 耳蝸神經缺失可見於傾斜的失狀位 IAC MRI T2 像重建。 耳蝸神經（Cn）位於前下， 面神經（Fn）位於前上， 兩根前庭神經（SVn、Ivn）位於後方。