血友病是一種遺傳性的疾病，主要是凝血功能障礙引起的，使得體內的凝血時間相應延長。如果身體受到輕微的創傷，也會很容易出血;而嚴重者，即使沒有外傷，也會突然出血。下面，我們就一起來瞭解一下有關血友病的相關知識。
血友病的病因
血友病是一組先天性凝血因數缺乏，以致出血性疾病。先天性因數Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因數Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因數Ⅸ水準較低，有出血傾向。因數X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
分類
1.血友病A(血友病甲)
即因數Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。
2.血友病B(血友病乙)
即因數Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。
3.血友病C(血友病丙)
即因數Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發病，此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見。
臨床表現
血友病A
1.出血
為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水準有關。根據出血輕重與血漿中凝血因數活性的水準，將本病分為4型：
(1)重型
血漿中FⅧ活性
(2)中間型
FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕於重型。
(3)輕型
FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。
(4)亞臨床型
只有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血症狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天后發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫症及併發症
出血形成血腫後可導致壓迫症狀
(1)周圍神經受累
發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管
可發生組織壞死。
血友病B
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於：①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。
血友病C
因數Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因數異常，如合併FV、Ⅶ缺乏症。
結語：學友病是我們時而會聽說的一種血液性疾病，它多有遺傳性，主要是因為凝血功能出現了障礙，使得人體非常容易出血。本文介紹了學友病的相關知識，大家都瞭解了嗎?如果在生活中經常出現無緣無故的出血，一定要引起重視了。