檢查：
1．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
2．腦脊液檢查基本正常。
3．頭、頸MRI可正常。
4．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
治療：尚無特效治療。臨床以對症治療為主。針灸、中藥均可運用，有一定療效。
一、吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
二、患肢按摩，被動活動，防治肺部感染。
三、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、拉莫三嗪，每天25mg開始，逐步增至100mg/d,臨床表明，該藥可以改善症狀、延緩發展，但不能改變轉歸;
五、VitE和VitB族口服。
六、免疫抑制劑，常用藥物環磷醯胺200mg靜脈滴注，隔日或每週2次，總量3-4g為1療程，部分運動神經元疾病有效;
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。