脊髓性肌肉萎縮患者應加強營養，注意提高機體抵抗力，積極預防呼吸道感染。可配合理療、針灸、按摩以及被動運動等方法，進行運動功能鍛煉並防止肢體攣縮。早期脊髓性肌肉萎縮患者應注意與新生兒型重症肌無力、先天性肌張力不全、進行性肌營養不良等疾病相鑒別。
1.新生兒型重症肌無力：新生兒型重症肌無力患兒的發病主要與遺傳因素有關，其母親均為重症肌無力患者，患兒一般于出生後即表現吸吮困難、哭聲無力、四肢運動減少等症狀，脊髓性肌肉萎縮患兒則可由於後天因素形成，並非一出生便發生在症狀。
2.先天性肌張力不全：先天性肌張力不全患兒出生後出現肌張力低下，未見肌肉萎縮，肌電圖及肌肉活檢均無異常。脊髓性肌肉萎縮患兒則有肌肉萎縮的症狀，並且肌電圖及肌肉活檢可幫助診斷。
3.進行性肌營養不良：一般在脊髓型肌肉萎縮Ⅱ、Ⅲ型患兒中需注意與進行性肌營養不良患兒進行鑒別，脊髓型肌肉萎縮Ⅳ型需與肢帶型肌營養不良和多發性肌炎進行鑒別。進行性肌營養不良患兒幾乎均有假性肥大徵象，其血清CPK極高，特別在病程的早期階段，可從臨床表現、血清酶學、EMG以及肌肉活檢等方面的特點進行鑒別。