乙型血友病是由於缺乏凝血因數IX造成的凝血障礙性疾病。 雖然乙型血友病是血友病中的一種,但在血友病病人中,患乙型血友病的人數比患甲型血友病的病人要少很多,以至於很多醫生不知道乙型血友病人該使用什麼血液製品,比如有些醫生會給乙型血友病人使用冷沉澱或抗血友病球蛋白等。
乙型血友病的治療
血友病的治療,不外乎輸血、輸血漿、輸凝血因數等，有條件的情況下，提倡使用凝血因數。由於IX因數蛋白質結構比VIII因數蛋白質結構要簡單一些，修復IX因數的基因缺陷比修復VIII因數基因缺陷的技術相對容易，使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領先一步，並已進入臨床試驗階段， 但是對於所有患者來說，使用各種IX因數製品來控制出血仍然是目前主要的方法。現在世界各地普遍使用的IX因數製品主要有凝血酶元複合物、血漿中提取的純IX因數和基因技術合成的純IX因數等，但目前國內廠家只能生產凝血酶元複合物，其中含有IX、VII、II等多種凝血因數。由於凝血因數VII、II等是與IX因數性質很相似的蛋白質，要獲得純的IX因數，還需要從凝血酶元複合物中作再次的分離，需要更為複雜的提純過程。在有些廠家的網站上已經出現了從血漿中提取的純IX因數的介紹，國內乙型血友病人使用純IX因數已經為時不遠了。IX因數進入人體後，只有50%留在血液中，另外的50%到其它地方，因此與VIII因數相比較，IX因數的使用劑量要高出一倍。
凝血酶元複合物的副作用D血栓症
多年的臨床應用證明，輸入純IX因數是比較安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因數一樣，乙型血友病人也可以自我注射純IX因數，通常不會有副作用。但是，注射凝血酶元複合物卻可能產生嚴重的副作用D血栓症。
簡單地說，人體血管中出現血液凝塊就是血栓症，這種血液凝塊可能出現在靠近表皮的靜脈血管中，也可能出現在人體較深部的血管中。深部血管栓塞對人體生命威脅非常大，應該引起充分的重視。由於血液在人體下肢的流動較為緩慢，大多數的深部血栓發生在腿部或臀部，而發生在大腿部的血栓症通常比發生在小腿部的血栓症要嚴重得多。如果這些血栓從形成部位脫落，並且隨血液迴圈在血管中移動，就可能在肺部毛細血管中聚積，形成肺部栓塞，這將是非常危險的並且有可能引起病人的死亡。
1)、血栓的形成
大量輸入凝血酶元複合物可能形成血管栓塞，遺傳因素、血流緩慢、癌症治療、靜脈曲張、旅途中長時間的坐姿以及體重超重等都有可能形成血管栓塞。
雖然血栓症對於使用凝血酶元複合物的乙型血友病人有很大的威脅，但是在通常情況下，按照一般的用量治療出血，凝血酶元複合物引起血栓症的病例非常少。血友病人使用凝血酶元複合物有20多年的歷史，絕大多數病人從未出現血栓症的反應，因此不要因為害怕血栓而停止使用凝血酶元複合物。當病人在短時間大量使用複合物時，有時可能引起血管栓塞。比如，外科手術時，為了避免大量出血，往往要使用比平時用量大得多的複合物，而且術後病人都會臥床休息很長一段時間，使得血液流動變慢，這時形成血管栓塞的可能性就會增大，而病人站起來活動時形成栓塞的可能性往往很小。
2)血管栓塞的症狀
只有大約50%的血管栓塞病人有明顯症狀，具體表現是腿部顯著漲大和腿部的疼痛，感覺腿部腫脹部分有增強的溫熱感，皮膚變紅或顏色發生變化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人，深呼吸時胸部明顯感到疼痛，有呼吸氣短的感覺。
3)血管栓塞的檢查
通常的檢查方法是超聲檢測和血管造影，以及CT、磁共振等成像技術。
4)血管栓塞的治療
當出現血管栓塞的症狀時，應該儘快就醫，治療的原則是阻止凝塊變大，防止凝快脫落移動到肺部，減少發生其它栓塞的機會。通常使用抗凝血劑來阻止血栓增大以及新的血栓形成，比如口服的華法林和注射的肝素等，這些藥物不能消融已經形成的血栓，但人體自身會逐漸溶解血栓。使用這些藥物進行治療的時間與病情有關，有可能持續3-6個月，治療過程中要嚴格遵照醫生的意見增減藥物，由於這些藥品抑制人體的血液凝固，不正確的用藥可能會引起嚴重的出血想像，對於血友病人是很危險的。如果存在對生命構成危險的大的血栓，可以使用溶血栓劑，通過藥物溶解這些大的血栓。凝血酶抑制劑是一種干擾凝血過程的新藥，可用于某些病人的治療。另外，在腔靜脈中植入篩檢程式可以阻止血栓進入肺部，使用外部加壓的器械可以保護腿部血管，這些都是醫生經常使用的方法。必須注意的是，在使用抗凝劑和溶栓劑等藥物治療期間，醫生要檢查病人的血液凝固能力，過量服用藥物會引起嚴重出血。