血管性血友病應該如何治療？

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機能的藥物，以防加重出血。2.口服避孕藥，如複方炔諾酮等，可使月經過多及持續時間延長的症狀顯著改善。3.纖溶抑制物如6-氨基己酸（EACA）每日口服4～5g，每6小時一次，可減輕粘膜出血，對月經過多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。4.輸新鮮血補充缺乏的因數Ⅷ，為有效的止血措施。輸血後Ⅷ∶C在12～24小時內逐漸升高，使出血傾向得到控制，但血小板瑞斯托黴素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢後即迅速降低，所以輸血對三者的效應不相一致。嚴重病例應補充冷沉澱製劑，劑量為30～50u/kg，每24～48小時注射一次，有良好的療效。因數Ⅷ濃縮製劑中缺少與VW因數活性有關的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。5.DDAVp（1-去氨基-8-D精氨酸加壓素）是人工合成的抗利尿激素的同類物，經靜脈注射一定劑量後，血漿因數Ⅷ活性可明顯增高，用於治療輕症或中、重度病例，但對嚴重病例無效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶於20～30ml生理鹽水，因可啟動纖溶系統，需與止血環酸，EACA合用。可使因數Ⅷ（Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag）的水準提高2～3倍，注射後30～60分鐘達到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術出血。為維持因數Ⅷ濃度最初2～4天內每8～12小時1次，經鼻腔內滴入的劑量為0.25ml（每ml含1300μg），每日2次。副作用有暫時性面部潮紅及水滯留。6.手術本病原則上應避免手術，必需手術時應在術前及術後輸注新鮮血，血漿或因數Ⅷ濃縮物，以補充缺乏的因數。