一般來說肺纖維化發病多見於中年男性，早期多以活動或勞累後出現氣短、氣急，或偶見乾咳為主要表現。疾病的特點為刺激性乾咳，動則氣短、喘憋等。如果年齡大於50歲，咳嗽氣短3個月以上，一般治療效果不佳，應及時到醫院檢查確診，以使早期治療。
【早期症狀】
肺纖維化具有早期以間質細胞浸潤,晚期以肺間質膠原纖維沉積為特點，一旦進入晚期則很難逆轉。因此根據肺纖維化早期的症狀表現來儘早地發現肺纖維化，採取有效的治療方案，可明顯延緩肺纖維化的進展程度，為正確治療提供更多的機會與時間。
【晚期症狀】
1、漸進性呼吸困難是本病的特徵，患者呼吸時感到空氣不足、呼吸費力， 隨著呼吸衰竭的加重變得更加明顯。表現在呼吸頻率、節律和幅度的改變，中樞性呼吸衰竭呈潮式間隙或抽氣樣呼吸，喉部或氣道病變所致的吸氣性呼吸困難，出現三凹征，當伴有呼吸肌疲勞時可表現胸腹部矛盾呼吸。
2、刺激性乾咳或伴少量粘痰。
3、發紺 是缺氧的典型體征，當動脈血還原血紅蛋白為1.5g％血氧飽和度低於85％時可在口唇、指甲出現發紺，貧血者發紺不明顯或不出現。
4、乏力、低熱，部分患者體重減輕，可有杵狀指。
5、體檢時聞及肺底部吸氣末爆裂音，頸靜脈怒張，肝脾腫大。
6、精神神經症狀，急性缺氧可出現精神錯亂、躁狂、昏迷、抽搐等症狀。慢性缺氧多有智力或定向功能障礙。嚴重高碳酸血症可出現腱反射減弱或消失。
7、血液循環系統症狀，嚴重缺氧和高碳酸血症可加快心率，增加心排出量，升高血壓，由於嚴重缺氧，酸中毒引起心肌損傷，出現周圍迴圈衰竭、血壓下降、心律失常、心臟停搏。
8、消化和泌尿系統症狀，嚴重呼吸衰竭可明顯影響肝腎功能，表現為小便少、尿中出現蛋白、紅細胞和管型。重度缺氧和高碳酸血症可導致上消化道出血。
【併發症】
1、肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由於肺功能減弱，肺免疫力下降，並且在西醫常規治療過程中大多應用糖皮質激素和免疫抑制劑等約物，增加了肺部感染的發生率。肺部感染得不到較好的控制時，可誘發呼吸衰竭。
2、肺心病，心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進行性肺動脈高壓，常合併右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關。
3、肺動脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳瀦留引起肺小動脈廣泛狹窄，肺循環阻力增加，導致肺動脈高壓的發生。肺動脈高壓是影響肺纖維化的重要因素之一。所以，早期發現病予以及時地干預治療，對患者的預後改善和生存品質的提高有著重要的影響。
肺纖維化防治的重點在於防治病情的急性加重與惡化，時刻觀察肺纖維化患者的日常表現，針對其症狀表現，做出預判斷具有非常重要的意義，這是患者本人和家屬需要特別注意的。