男嬰腹腔臟器全長反，脾臟有7個：家屬欲放棄治療，中山三院苦戰救人
九個月大的廣州男嬰垚垚堪稱“神奇寶寶”：由於得了膽道閉鎖，垚垚一出生，就因黃疸持續不退，變成了“小黃人”，病得奄奄一息，需要接受肝臟移植。然而，到醫院檢查時，醫生驚訝地發現，
9月28日，廣州日報全媒體記者從中山大學附屬第三醫院嶺南醫院肝移植中心瞭解到，肝移植中心易述紅教授、張彤副主任醫師團隊，克服內臟異位帶來的困難，為垚垚成功地進行高難度的劈離式肝臟移植，將一位三十多歲的公民捐獻的肝臟，
廣州日報全媒體記者瞭解到，這也是華南地區第一例膽道閉鎖合併腹腔內臟轉位的劈離式兒童肝移植手術。目前，新肝已經在垚垚體內正常工作，孩子近期將出院。
■“小黃人”腹腔臟器全長反了
9個月大的小垚垚出生在廣州。
“他出生兩個月，黃疸還是沒有褪。
檢查時，醫生發現垚垚和普通人不同，他的肝、脾、胃、胰腺長反了，連接肝臟的腹主動脈和下腔靜脈的位置也長反了。不僅如此，垚垚還患有多脾症，
“我們在廣州打拼不容易，家裡人覺得孩子太小，病情又這麼特別，治療風險太高，花費也大，不如放棄。”垚垚媽媽說，老人把孩子帶回了湖南老家，想順其自然。但沒想到孩子的生命力如此旺盛，竟然堅持到八個月大。 “孩子鬧得厲害，看著他一天一天衰弱下去，我們心裡很痛苦，想最後賭一把，讓孩子活下去。”垚垚媽媽說，隨著病情加重，家人下定決心再把他帶回廣州治療。
影像檢查顯示，垚垚腹腔主要臟器的位置長反了。
■醫生苦勸家長“給孩子一線生機”
“來醫院時，孩子像個‘小鐵蛋’，臉色黑黃，肚子高挺。”中山大學附屬第三醫院肝移植中心張彤副主任醫師表示，受病情的影響，垚垚的肝臟重達800多克，
得知病情後，家屬顧慮重重。一方面，擔憂這麼小的寶寶接受肝臟移植，不知道療效如何。另一方面，由於內臟反位，家屬認為手術風險更高，考慮到花費，一度要放棄。
這期間，為了給垚垚爭取一線生機，張彤幾次打電話苦勸家屬。“我反復給他們解釋，肝移植手術是根治膽道閉鎖的唯一手段，技術相當成熟，國外生存時間最久的患者，迄今已平安過了40年。”張彤指出，垚垚的內臟反位雖然增加了移植手術的難度，但完全可以通過術前檢查，設計手術方案來解決。經過醫生的耐心勸說，家屬終於打消了顧慮。
手術前垚垚的肝臟體表投影，比正常孩子明顯要大。
■血管“繞路”接入肝臟 他的手術很麻煩
考慮到孩子病情發展較快，醫院優先安排了床位住院。9月15日，好消息傳來：一位三十多歲的男子臨終前捐獻器官。“孩子有救了！”醫院立即安排手術。據在場的醫護人員回憶，小小的垚垚被爺爺抱進手術室時，媽媽在後面含淚叫“加油！加油！”讓在場的人為之心痛。
手術中，長反了的器官給醫生製造了不少麻煩。“正常人是門靜脈、肝動脈一起從肝門接入肝臟，而他在第一肝門只有一個門靜脈，動脈是從後方獨立長出來的。手術中要細緻地分離出入肝和出肝的血管，” 主刀的中山大學附屬第三醫院肝移植中心主任易述紅教授表示，在給垚垚劈離肝臟時，與普通孩子相比，醫生需要精心選擇肝臟附帶的血管，以便將新肝放入孩子體內時，能與他原來的血管位置相匹配。在吻合血管時，因為垚垚的血管相當於“繞路”與肝臟連結，兩邊血管還要留足長度。
在中山大學附屬第三醫院肝移植手術、麻醉、護理及移植重症監護等多團隊的共同配合下，醫生們終於克服了垚垚年齡小、病情重和腹腔內臟轉位解剖變異等困難，終於順利完成供肝離體劈離和供肝的植入手術，整個手術歷時7小時。
■新生兒黃疸持續不退 當心膽道閉鎖
對這個特別的孩子，醫護人員小心呵護，手術團隊的成員一有空就去病房溜達一圈，看看孩子的情況有無變化。因為術後早期不能進食，護士怕他哭鬧想喝奶，給他戴了一個安撫奶嘴。孩子出現了肺部感染，由於年紀太小，還不會咳痰，張彤副主任醫師便每天四次到病房給孩子拍背，促進痰液排出，“我對自己的孩子都沒有這麼細心過。”張彤說，醫護人員都希望這個命運坎坷、生命力旺盛的孩子能快點好起來。
儘管內臟反位的肝移植手術難度很大，但是，垚垚的手術花費和普通孩子一樣，約為十萬多元。考慮到家屬經濟負擔較重，手術團隊想方設法幫孩子省錢。醫院則為垚垚減免了一些費用。
“幸好，廣州醫保對肝移植相關治療的報銷力度很大。”中山大學附屬第三醫院肝移植中心主任易述紅教授表示，垚垚享受廣州醫保，術後每個月可報銷最高6500元的抗排異治療費用，因此經濟負擔大大減輕。
易述紅教授表示，對於新生兒出生後出現黃疸持續不退，希望家長能重視，及時到醫院檢查。“膽道閉鎖症等兒童終末期肝臟疾病，可以通過肝移植這一手段得到解決，家長不要耽誤了治療的最佳時機。”他指出，曾有“小黃人”送醫太晚，孩子出現了腎臟衰竭，心衰，呼吸功能衰竭，無法進行肝移植，最終不幸夭折，讓醫生為之扼腕。
手術後，垚垚恢復情況良好。
■內臟長反極為罕見
內臟反位是一種少見的先天性畸形，有兩種類型：一種是全內臟反位，左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”；另一種是部分內臟反位元，多伴有其他複雜畸形。
內臟反位的病因不是很清楚。目前主要有兩種傾向性的觀點：一是在胚胎發育過程中，因某種因素的影響，致使內臟的扭轉與一般的方向相反，從而造成內臟位置異常或稱內臟反位。二是因為父母雙方的同一種基因有缺陷，並同時將有缺陷的基因遺傳給孩子而導致。
腹部臟器轉位在正常人群中的發生率為0．0025％~0．025％。腹腔臟器轉位患者常常合併多脾綜合征以及腎上下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、中腸器官旋轉不良、異位肝動脈和門靜脈發育不全。全內臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何症狀，多半是在無意中或體檢時發現。而部分內臟反位元發生其它畸形的幾率明顯增高，常需進一步檢查。
文/圖：廣州參考·廣州日報記者 任珊珊 通訊員江瀾、楊攀
視頻、剪輯：廣州參考編輯甄志良
廣州參考·廣州日報編輯 程依倫
一度要放棄。這期間，為了給垚垚爭取一線生機，張彤幾次打電話苦勸家屬。“我反復給他們解釋，肝移植手術是根治膽道閉鎖的唯一手段，技術相當成熟，國外生存時間最久的患者，迄今已平安過了40年。”張彤指出，垚垚的內臟反位雖然增加了移植手術的難度，但完全可以通過術前檢查，設計手術方案來解決。經過醫生的耐心勸說，家屬終於打消了顧慮。
手術前垚垚的肝臟體表投影，比正常孩子明顯要大。
■血管“繞路”接入肝臟 他的手術很麻煩
考慮到孩子病情發展較快，醫院優先安排了床位住院。9月15日，好消息傳來：一位三十多歲的男子臨終前捐獻器官。“孩子有救了！”醫院立即安排手術。據在場的醫護人員回憶，小小的垚垚被爺爺抱進手術室時，媽媽在後面含淚叫“加油！加油！”讓在場的人為之心痛。
手術中，長反了的器官給醫生製造了不少麻煩。“正常人是門靜脈、肝動脈一起從肝門接入肝臟，而他在第一肝門只有一個門靜脈，動脈是從後方獨立長出來的。手術中要細緻地分離出入肝和出肝的血管，” 主刀的中山大學附屬第三醫院肝移植中心主任易述紅教授表示，在給垚垚劈離肝臟時，與普通孩子相比，醫生需要精心選擇肝臟附帶的血管，以便將新肝放入孩子體內時，能與他原來的血管位置相匹配。在吻合血管時，因為垚垚的血管相當於“繞路”與肝臟連結，兩邊血管還要留足長度。
在中山大學附屬第三醫院肝移植手術、麻醉、護理及移植重症監護等多團隊的共同配合下，醫生們終於克服了垚垚年齡小、病情重和腹腔內臟轉位解剖變異等困難，終於順利完成供肝離體劈離和供肝的植入手術，整個手術歷時7小時。
■新生兒黃疸持續不退 當心膽道閉鎖
對這個特別的孩子，醫護人員小心呵護，手術團隊的成員一有空就去病房溜達一圈，看看孩子的情況有無變化。因為術後早期不能進食，護士怕他哭鬧想喝奶，給他戴了一個安撫奶嘴。孩子出現了肺部感染，由於年紀太小，還不會咳痰，張彤副主任醫師便每天四次到病房給孩子拍背，促進痰液排出，“我對自己的孩子都沒有這麼細心過。”張彤說，醫護人員都希望這個命運坎坷、生命力旺盛的孩子能快點好起來。
儘管內臟反位的肝移植手術難度很大，但是，垚垚的手術花費和普通孩子一樣，約為十萬多元。考慮到家屬經濟負擔較重，手術團隊想方設法幫孩子省錢。醫院則為垚垚減免了一些費用。
“幸好，廣州醫保對肝移植相關治療的報銷力度很大。”中山大學附屬第三醫院肝移植中心主任易述紅教授表示，垚垚享受廣州醫保，術後每個月可報銷最高6500元的抗排異治療費用，因此經濟負擔大大減輕。
易述紅教授表示，對於新生兒出生後出現黃疸持續不退，希望家長能重視，及時到醫院檢查。“膽道閉鎖症等兒童終末期肝臟疾病，可以通過肝移植這一手段得到解決，家長不要耽誤了治療的最佳時機。”他指出，曾有“小黃人”送醫太晚，孩子出現了腎臟衰竭，心衰，呼吸功能衰竭，無法進行肝移植，最終不幸夭折，讓醫生為之扼腕。
手術後，垚垚恢復情況良好。
■內臟長反極為罕見
內臟反位是一種少見的先天性畸形，有兩種類型：一種是全內臟反位，左右完全顛倒，即所謂的“鏡中人”；另一種是部分內臟反位元，多伴有其他複雜畸形。
內臟反位的病因不是很清楚。目前主要有兩種傾向性的觀點：一是在胚胎發育過程中，因某種因素的影響，致使內臟的扭轉與一般的方向相反，從而造成內臟位置異常或稱內臟反位。二是因為父母雙方的同一種基因有缺陷，並同時將有缺陷的基因遺傳給孩子而導致。
腹部臟器轉位在正常人群中的發生率為0．0025％~0．025％。腹腔臟器轉位患者常常合併多脾綜合征以及腎上下腔靜脈缺如、十二指腸前門靜脈、中腸器官旋轉不良、異位肝動脈和門靜脈發育不全。全內臟反位器官功能往往正常，平時通常無任何症狀，多半是在無意中或體檢時發現。而部分內臟反位元發生其它畸形的幾率明顯增高，常需進一步檢查。
文/圖：廣州參考·廣州日報記者 任珊珊 通訊員江瀾、楊攀
視頻、剪輯：廣州參考編輯甄志良
廣州參考·廣州日報編輯 程依倫