現在臨床通用的還是美國風濕病學會制定的標準:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:
A主要標準
掌指關節近端的硬皮變化, 可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
B次要標準
①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷, 其他有助於診斷的表現:雷諾現象, 多發性關節炎或關節痛, 食管蠕動異常, 皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化, 免疫檢查ANA, 抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征, 具體其中5條症狀的3條, 或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
通過臨床觀察, 這一標準存在一定局限性, 對於絕大多數早期患者, 容易出現誤診。 根據我們的經驗, 提出診斷標準如下:1、 雷諾現象
2、 面部、四肢不明原因腫脹
3、 自身抗體ANA 陽性
4、 皮膚活檢證實
如果符合1、2、3項之中任意兩項或單獨第4項, 就可以診斷為“系統性硬化病”。
說明:
1、對於經驗豐富的醫生來說, 第4項皮膚活檢並非必須, 這項檢查只會增加患者的痛苦和經濟負擔。
2、 該診斷標準是針對我們的手術療法做出的, 並不完全符合傳統治療模式下的診斷特點。 當硬皮病合併其他自身免疫性疾病時也會出現上述症狀, 但因為這些疾病存在相同的發病基礎, 治療的原理、方法也大同小異。 在這種情況下, 以“硬皮病”作為第一診斷並無不妥。