熱點：常見的五種兒童癲癇綜合症

1、伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇(BECT)

約占兒童癲癇的15%-20%.發病年齡2-14歲， 8-9歲為發病高峰。 男孩多與女孩， 多在入睡後不久或清晨要醒時發作多見。 發作時症狀開始多局限於口面部、喉頭異常發聲， 可泛化為全面性發作。 通常發作不頻繁。

腦電圖發作間期背景波正常， 在中央區和顳中區出現負性、雙向或多向的棘波或尖波， 或棘慢複合波。 其中影像學檢查一般正常， 不影響智力發育， 預後良好。

2、兒童失神癲癇(CAE)

3-13歲起病， 5-9歲多見， 女孩多於男孩。 其臨床特徵是短暫、頻繁的愣神、不跌倒。 數秒緩解。 緩解後如常。

腦電圖在發作時表現，

現為兩側對稱同步的3HZ 棘慢波。 該病易於控制， 預後良好。

3、嬰兒痙攣(IS或West syndrome)

本病以1歲前嬰兒期起病(生後4～8月為高峰)、頻繁的痙攣發作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病後精神運動發育倒退為其基本臨床特徵。 痙攣發作主要表現為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，

但以混合性和屈曲性居多。 典型屈曲性痙攣發作時， 嬰兒呈點頭哈腰屈(或伸)腿狀， 伸展性發作時嬰兒呈角弓反張樣。 痙攣多成串地發作， 每串連續數次或數十次， 動作急速， 可伴有嬰兒哭叫。 常於思睡和匙醒期加重。

典型的腦電圖對本病診斷有價值， 在不同步不對稱， 並有爆發抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中， 混有不規則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發。 睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。

4、Lennox—Gastaut syndrome (LGS)

本綜合征以兒童期(1—8歲)起病、頻繁而多樣的發作形式、慢—棘慢(<3Hz)複合波EEG、以及智力運動發育倒退為基本特徵。 25%以上有嬰兒痙攣病史。 患兒每天同時有多種形式發作， 其中以強直性最多見， 次為肌陣攣或失張力發作，

還可有強直—陣攣、不典型失神等。 非快速眼動(NREM)睡眠期較清醒時有更頻繁發作。 多數患兒的智力和運動發育倒退。

腦電圖顯示在異常慢波背景活動上重疊1.5～2.5H2慢—棘慢複合波。 治療困難， 1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效， 是兒童期一種主要難治性癲癇。

5、全面性癲癇伴熱性驚厥附加症(GEFS+)

與一般FS不同， GEFS+患兒于6歲後繼續有頻繁的、伴發熱或無熱的癇性發作， 總發作次數超過一般FS， 甚至可達數十次(2～100多次)。 小於3Hz的慢棘—慢複合波為本病的EEG特徵GEFS+常有癲癇或FS家族史， 一個家族中可有多種發作形式， 多數僅表現為一般FS， 但部分於6歲後繼續頻繁的FS(強直—陣攣性發作)發作， 稱為FS十。 較少見的發作類型包括FS+伴失神發作、FS+伴肌陣攣發作和FS+伴失張力發作等。

最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇(MAE)和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇(SMEl)者。 除後兩者外， GEFS+一般呈良性經過， 智力運動發育正常， 大多在25歲前或兒童後期停止發作。 GEFS+的發生受遺傳因素影響， 一些人根據家系分析認為屬常染色體顯性遺傳， 由於不完全外顯率， 導致了臨床各種表型。 但有學者主張為複雜性多基因遺傳， 以此解釋GEFS’的表型異質性。 近年初步鎖定本病的兩個基因座分別在19q和2q上， 預測近期還會有其他新的基因位點被發現。